ENFERMEDAD DE WHIPPLE

familia de los actinomicetos

(Tropherima whipplei)
Entidad multisistmica
(crnica) de origen infeccioso
causada por una bacteria
Gram-positiva
60% de las plantas de
tratamiento del agua
T.whipplei es comensal que se
encuentra en el 7-35% de la
poblacin general.
mucosa digestiva
4-10% de los pacientes
con enfermedades
digestivas
heces
jugo gstrico
saliva
Afecta con mayor frecuencia
a los hombres, con una
proporcin de 10:1
La edad ms frecuente de
presentacin es entre los 30-
40 aos de edad.
Ms prevalente en
agricultores y
profesionales afines.
Respuesta inmune deficiente del
husped es un factor
predisponente de la
enfermedad.
La invasin del bacilo es
amplia a lo largo del
cuerpo: .
PATOGENIA
epitelio intestinal (Colon)
macrfagos
endotelio de capilares y
linfticos
Hgado
Cerebro
corazn
Pulmones
Sinovial
Riones
mdula sea
piel
Se ha sugerido la existencia
de una predisposicin
gentica
antgeno de
histocompatibilidad
HLA-B27
La evaluacin inmunohistolgica demostr la
existencia de proliferacin de clulas T maduras
(predominantemente CD8+) y un incremento de los
marcadores de activacin celular sin infiltracin
inflamatoria en los tejidos afectados.
sugiere la existencia de una anormal funcin del
sistema mononuclear fagoctico/macrofgico
donde la fagocitosis parece activa pero la
degradacin intramacrofgica alterada
Se ha documentado la existencia de
una respuesta disregulada de Th1/Th2
en clulas T extradas de tejidos
infectados y en clulas perifricas.
Dicho fenmeno se caracteriza
por una baja produccin de IL-
12 e interfern por los
macrfagos.
bacterias vivas que
se multiplican en el
citoplasma de los
macrfagos
MANIFESTACIONES CLNICAS
Forma clsica
PRDROMOS
menos en forma de oligoartritis o
de poliartritis no deformante que
no cede al tratamiento
convencional
asociarse a derrame sinovial
rodillas
Tobillos
dedos
caderas
muecas
Codos
artritis o artralgia migratoria
de grandes articulaciones
SEGUNDA FASE O DE DESARROLLO
COMPLETO
sntomas gastrointestinales

diarrea crnica (acuosa)
prdida de peso
dolor abdominal
Proctorragia
alteraciones asociadas a la mala
absorcin
95% por dficit de
carotenos y en un 75% por
anemia ferropnica
90% es posible evidenciar
hipoalbuminemia que se
manifiesta en forma de ascitis o
edema
acumulacin de depsitos grasos en
sistema linftico intestinal
Sntoma
Porcentaje de
presentacin
Prdida de peso 79%
Compromiso
articular
78%
Sntomas
gastrointestinales
71%
Linfadenopatias 50%
Fiebre y
sudoracin
34%
si el paciente ha tenido
tratamiento inmunosupresor, ste
puede acortarse (4 meses),
especialmente si estos fueran
corticoides.
15% no presentan sntomas clsicos de la enfermedad, y es ms
raro sin sntomas de malabsorcin o solamente con alteraciones
extraintestinales.
Entre las dos fases puede
haber un perodo de 6
aos
Formas especficas
Cardiovascular

10 a 25% de los casos, siendo posible el
compromiso de al menos una de las capas
del corazn.
Endocardio la ms afectada.
arterias coronarias
arteritis
Pulmonar

Se presenta en 40% de los pacientes, se
caracteriza por:

tos crnica
dolor costal por derrame pleural
infiltrado pulmonar de predominio
basal
lesiones nodulares granulomatosas
adenopatas mediastinales no
caseificantes
Las manifestaciones neurolgicas se
presentan entre el 6 y 63% de los casos
ALTERACIONES COGNITIVAS

demencia
trastornos de la memoria o del nivel
de consciencia
estados de confusin

Secundarios a la atrofia simtrica
bilateral del hipocampo y del lbulo
temporal medial.
Estructuras ms comnmente
comprometidas son:

tallo cerebral
Diencfalo
Rinencfalo
lbulo temporal medial
meninges
El eje hipotlamo hipofisario, siendo
manifestada por:

Poliuria
Polidipsia

secundarios a la alteracin en la
sntesis de hormona antidiurtica
Mioritmia oculofascioesqueltica que se caracteriza por la
presencia de nistagmus ligero, pendular y convergente asociado a
contracciones sincrnicas de la mandbula
Tambin han sido descritos
cambios en el ciclo circadiano
Epilepsia
Ataxia
cefalea
lesiones focales
En otros casos estos sntomas
neurolgicos pueden estar
asociados con el sndrome de
Korsakoff debido a una mala
absorcin de tiamina.
Ocular

El 11% de los pacientes puede manifestar

uvetis
vitritis
Retinitis
neuritis retrobulbar o papiledema

La mayor parte de pacientes presentan
visin borrosa y coincide su aparecimiento
con el compromiso gastrointestinal o
neurolgico.
El compromiso ganglionar

9% de los pacientes muestran
asociacin con granulomas
linfticos y en pocos casos se
ha visto la presencia de
enfermedades
linfoproliferativas asociadas
con adenomegalias
intestinales.
Manifestaciones hematolgicas

anemia asociada a dficit en la absorcin
de vitamina B12
sangrados microscpicos de la mucosa
anemia ferropnica
Leucopenia, leucocitosis o eosinofilia
trombocitosis y ms raramente con
trombocitopenia asociada a
hiperesplenismo.
Endocrinolgica

Puede haber compromiso de la
glndula tiroides asociado a
hipotiroidismo refractario al
tratamiento y asociado a sntomas
de malabsorcin.