~ I NTEGRANTES: ANA CHAVEZ

CECY MUOZ


~ FI SI OPATOLOG A










Enfermedad
de
von Willebrand

Introduccin: Plaquetas

- Fragmentos
citoplasmticos pequeos,
irregulares y carentes de
ncleo

- Se originan a partir del
citoplasma de los
megacariocitos.

- Vida media de 8 a 10 das.

- Son destruidas
por fagocitosis en el bazo y
en el hgado.
- Participan en la hemostasia (mecanismos aptos para
detener los procesos hemorrgicos)

Factor von Willebrand (FvW)
Es una glicoprotena plasmtica
de sntesis endotelial y
megacarioctica, sus funciones
son:

Ser portador del factor VIII
(ambos forman el factor
plasmtico VIII-FvW)


EL FvW realiza una agregacin
plaquetaria en las zonas de
lesin endotelial, el FvW
estabiliza el FVIII a travs de la
formacin de enlaces no
covalentes.
Los dos componentes del
complejo factor VIII-FvW,
sintetizados, luego se unen y
circulan en el plasma como
una unidad que sirve para
promover la coagulacin as
como las interacciones entre
las plaquetas y la pared
vascular necesarias para
asegurar la hemostasia.

El gen que codifica la sntesis
de la unidad de factor von
Willebrand se halla en el
cromosoma 12.


Coagulacin
Enfermedad de von Willebrand
- La EvW es una deficiencia o
defecto de la glicoprotena
coagulante sangunea factor von
Willebrand (FvW).

-Si la persona no tiene suficiente
FvW o si ste no funciona bien,
entonces la sangre tardar ms en
coagular, no podr formarse un
tapn plaquetario , la la
hemorragia persistir durante
ms tiempo.

- Afecta tanto a hombres como a
mujeres.









Fisiopatologa Enfermedad
-Anomala de la adhesin plaquetaria que provoca una hemorragia
sistmica y generalizada leve.


- Deficiencia cuantitativa de vWF produce una deficiencia
secundaria de Factor VIII ya que ste se hace ms vulnerable a la
degradacin en plasma.


- Mutacin en el gen que codifica el vWF.


-la clasificacin se realiza en base a la concentracin plasmtica del
vWF, a la actividad biolgica y a los patrones de los multmeros.




Manifestaciones Clnicas
Signos & Sntomas
Moretones con facilidad.
Hemorragias nasales frecuentes.
Hemorragias prolongada o excesiva
despus de ciruga menor
(extraccin dental, extirpacin de
amgdalas).
Sangrado menstrual excesivo
(menorragia)
Hemorragia posterior a
intervenciones quirrgicas
Hemorragia posparto excesiva
Manifestaciones Clnicas
Existen 3 tipos principales de Enf. Von Willebrand y el trastorno puede
ser leve, moderado o severo.


Enf. Von Willdbrand Tipo 1: es la forma ms comn. Las personas
con EvW tipo 1 tienen niveles de FvW menores a los normales. Los
sntomas generalmente son muy leves. An as, es posible que una
persona con EvW tipo 1 presente hemorragias graves.


















Manifestaciones Clnicas

Enf. Von Willebrand Tipo 2: se caracteriza por un defecto en la
estructura del FvW. La protena del FvW no funciona adecuadamente,
provocando una actividad del FvW menor a la normal. Los defectos que
caracterizan a la EvW tipo 2 son varios. Los sntomas generalmente son
moderados.



















Manifestaciones Clnicas
Enf. Von Willebrand Tipo 3: es, por lo general, la ms grave.
Las personas con EvW tipo 3 tienen muy poco o no tienen FvW.
Los sntomas son ms graves. Las personas con EvW tipo 3 pueden
presentar hemorragias en msculos y articulaciones, algunas veces
sin ser provocadas por una lesin.

Diagnostico para la EvW.
Prueba Propsito
Tiempo de sangrado Mide el tiempo que tarda la hemorragia
en detenerse
Actividad coagulante del factor
VIII
Mide qu tan bien funciona el factor
VIII
Antgeno del factor von
Willebrand
Mide la cantidad de FvW
Cofactor de ristocetina y/o
actividad de unin del
colgeno
Mide qu tan bien funciona el FvW
Multmeros del factor von
Willebrand
Mide la manera en la que se aglutinan y
se separan las molculas individuales de
FvW.
Pruebas de la funcin
plaquetaria
Mide qu tan bien funcionan las
plaquetas
Tratamiento:


-Tomar precauciones especiales frente a cualquier procedimiento
quirrgico, sobre todo cuando esta ciruga es en membranas mucosas como
boca, nariz, faringe, tracto gastrointestinal, tracto intestinal, entre otros.

-Para las mujeres con un sangrado menstrual abundante, la combinacin
de pldoras anticonceptivas orales puede ser eficaz en la reduccin del
sangrado o en la reduccin de la duracin o frecuencia de los perodos.