ESCUELA DE MEDICINA HUMANA FISIOPATOLOGIA DE LA EPILEPSIA WILBERT MANUEL DELGADO RODRIGUEZ MEDICO INTERNISTA EPILEPSIA Crisis epilptica Ocurrencia transitoria de signos y o sntomas por actividad neuronal sincrnica o excesiva anormal cerebral Epilepsia afeccin del cerebro con persistente predisposicin a generar crisis epilpticas y por las consecuencias neurobiolgicas, cognitivas, psicologas y sociales de esta condicin. La definicin de epilepsia requiere la ocurrencia de al menos una crisis epilptica Epilepsia. April 2005, volume 46 number 4 ,470-472 EPILEPSIA Epilepsia activa cuando una persona con epilepsia tiene una crisis epilptica en los 5 aos anteriores independientemente del tratamiento antiepilptico. Epilepsia en remisin con tratamiento caso prevalente sin crisis por mas de 5 aos y que esta recibiendo tratamiento antiepilptico a la fecha EPILEPSIA Crisis nica o aislada una o mas crisis epilpticas aquellas que ocurren en un periodo de 24 hrs. Aunque no se les considera como epilepsia por no ser recurrentes, representan problemas frecuentes y siempre debe investigarse su causa, pues podra ser la primera crisis de una epilepsia. Status epilepticus Crisis epilptica nica con duracin mayor de 30 minutos o a una serie de crisis epilpticas, por lo menos dos ,durante las cuales el estado de conciencia no se recupere EPILEPSIA Crisis febril ocurre entre la edad de un mes hasta 5 aos asociada a una enfermedad febril, no causada por infeccin del sistema nervioso central, sin crisis neonatales previas o crisis previas no provocadas y que no rene criterios para crisis agudas sintomticas. Crisis neonatal ocurre en 4 primeras semanas de vida. Comprende fenmenos difcil de distinguir de conductas normales del neonato como desviacin horizontal de ojos con o sin sacudidas oculares o palpebrales, movimientos de succin, buco- linguales, natacin o de pedaleo o algunas veces crisis apneicas o tnicas EPILEPSIA Crisis y epilepsias idiopaticas .Son ciertos sindromes epilepticos parciales o generalizados con caractersticas clnicas bien definidas y hallazgos electroencefalograficos especficos. No debera usarse para referirse a crisis y epilepsias sin causa obvia. Recientemente se han identificado varios genes para la mayora de estos sndromes. Crisis y epilepsias criptogeneticas El termino incluye a pacientes que no se ajustan a los criterios para la clisifacion de epilepsia sintomtica o idiopatica, es decir, su causa permanece oculta EPILEPSIA Episodios No Epilpticos manifestaciones clnicas paroxsticas no relacionadas con una descarga neuronal anormal y excesiva. Vrtigos, mareos, sincope , trastornos del sueo amnesia global transitoria, migraa enuresis y crisis pseudo epilpticas. Estas pueden coexistir con crisis epilpticas. EPILEPSIA Aura conjunto de sntomas y signos que preceden a una convulsin. Constituyen en realidad la primera manifestacin de una crisis epilptica. Es recomendable usar en este caso el termino de crisis parcial o focal simple , dado que esas manifestaciones tienen un gran valor focalizador. EPILEPSIA
EPILEPTOGENESIS MECANISMO INTRACELULAR MEMBRANA CELULAR MECANISMO EXTRACELULAR HIPEREXCITABILIDAD EPILEPTOGENESIS CANALES IONICOS DENSIDAD DE SINAPSIS FUNCIONANTES CONCENTRACON DE IONES NEUROTRANSMISORES EXCITABILIDAD EPILEPTOGENESIS GLUTAMATO RECEPTORES DE GLUTAMATO RECEPTORES IONOTROPICOS RECEPTORES METABOTROPICOS AMPA NMDA CANALES SODIO POTASIO LIBERA EL BLOQUEO DEL MAGNESIO SE ABRE LA ENTRADA A Ca. Fase prolongada de la Neurotransmison Excitatoria EPILEPTOGENESIS EPILEPTOGENESIS El dao a funciones del GABA , puede causar crisis y ser parte de algunos tipos de epilepsia. La alteracin de la funcin del receptor GABA a , puede contribuir a epilepsias adquiridas o heredadas. En algunos tipos de epilepsia se han encontrado reduccin de los receptores GABA GABA b receptor a protena G que puede abrir canales de potasio o cerrar canales de calcio Los receptores GABA b son presinapticos o postsinapticos La activacin de los receptores GABA b , puede tener diferentes efectos dependiendo de su localizacin. EPILEPTOGENESIS La activacin de los receptores GABA b unidos a canales de potasio resulta en prolongada hiperpolarizacion y conduce inhibicin postsinaptica.
Receptores acetilcolina Influjos colinrgicos pueden desencadenar crisis epilpticas, agonistas colinrgicos pueden causar crisis epilpticas como la pilocarpina, evolucionando a status y perdida neuronal permanente. Receptores de Adenosina Es un neuromodulador endgeno con efectos inhibitorios sobre la funcin cerebral. Una de sus funciones es la reduccin de transmisin excitatoria en excitabilidad postsinaptica. Durante una crisis, las concentraciones de adenosina son marcadamente elevadas. EPILEPTOGENESIS EPILEPTOGENESIS EPILEPSIAS
ETIOLOGIA EPILEPSIA EN NIOS Causas prenatales 1.Trastornos genticos del metabolismo a.- aminocidos b-.-metabolismo del ciclo de la urea c.- metabolismo de los gangliosidos d.-dependencia de piridoxina e) Hiperglicinemia no cetocica Causas prenatales Trastornos de la migracin neuronal a) Lisencefalias y paquigirias b) Esquizoenceflias c) Polimicrogirias d) Heterotopias neuronales e) Disgenesias o displasias corticales
Causas prenatales Trastorno de los peroxisomas a) Sndrome de Zelweger b) Adrenoleuodistrofia neonatal c) Deficiencia de oxidasa de la acetil Coenzima A d) Deficiencia enzimatica bifuncional
ETIOLOGIA EPILEPSIA EN NIOS Trastornos mitocondriales a) Lipofuscinosis ceroide neuronal Congnita b) Enfermedad de Alper c) Enfermedad de Menkes d) Enfermedad de Leigh
Sndromes Neurocutaneos a) Neurofibromatosis tipo 1 b) Esclerosis tuberosa c) Sndrome de Sturge Weber- Dimitri
Prenatales ETIOLOGIA EPILEPSIA EN NIOS Problemas Perinatales a) encefalopata anoxo-isquemica b) Infartos y hemorragias R/N c) Trastornos metablicos Transitorios d) Intoxicaciones
Infecciones del Sistema Nervioso 1.-Meningitis 2.-Encefalitis 3.-Parasitosis 4.- Panencefalitis esclerosante subaguda 5.- Panencefalitis progresiva por rubola
ETIOLOGIA EPILEPSIA EN NIOS Trauma craneoenceflico Neoplasias cerebrales Enfermedad Cerebrovascular Intoxicaciones por CO Plomo Sndromes epilpticos especficos
ETIOLOGIA EPILEPSIA EN ADULTOS ETIOLOGIA EPILEPSIA POR FARMACOS NEUROCISTICERCOSIS EPILEPSIA - ECV EPILEPSIA - TUMOR