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LE BRONCHIECTASIE

CHIRURGIA TORACICA
UNIVERSITA DEGLI STUDI TOR VERGATA
POLICLINICO TOR VERGATA
PROF. STEFANO ELI A
BRONCHIECTASIE
S. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor Vergata
Patologia non frequente caratterizzata dalla dilatazione abnorme e
permanente di uno o pi bronchi prossimali o di medio calibro (> 2
mm) di solito conseguente a processi infettivi
Descritte per la prima volta da Laennec nel 1819 e successivamente
meglio definite da Osler e infine da Reid nel 1950
DEFINIZIONE
BRONCHIECTASIE
MECCANISMI FISIOPATOLOGICI
1. Distruzione della componente muscolare ed elastica della parete
bronchiale dovuta anche alla risposta dellospite (proteasi neutrofile,
citokine, radicali O2)
2. Le aree colpite mostrano infiammazione transmurale, edema,
cicatrizzazione, ulcerazione
3. Il tessuto alveolare peribronchiale pu risultare danneggiato con esito in
fibrosi peribronchiale
4. Grave alterazione della clearance mucociliare con ristagno di secrezioni
in tutto lalbero bronchiale
5. Infezione da organismi patogeni e conseguente espettorazione purulenta
6. Circolo vizioso: danno bronchiale-dilatazione-alterazione clearance-
ristagno-infezione-ulteriore danno bronchiale
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BRONCHIECTASIE
CLASSIFICAZIONE
1. Ereditarie
2. Congenite
3. Acquisite post-infettive
4. Acquisite post-ostruttive

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BRONCHIECTASIE
CLASSIFICAZIONE
1. Ereditarie:
fibrosi cistica
disfunzione dei neutrofili
deficit immunitario
discinesia ciliare primitiva (PCD)
deficit alfa1 antitripsina
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BRONCHIECTASIE
CLASSIFICAZIONE
2. Congenite:
congenite propriamente dette
sequestrazione broncopolmonare localizzata
tracheobroncomegalia

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BRONCHIECTASIE CONGENITE
NOTE DI EMBRIOLOGIA
1. Fine della 3.a settimana: gemma primaria polmonare
entodermica
2. Nellembrione di 6 mm: gemme bronchiali (3 a dx e 2 a
sn)
3. Al 6 mese: esplosione alveolare: 18 diramazioni
bronchiali, la 18.ma costituisce gli alveoli
4. Nella pubert: 24 diramazioni
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BRONCHIECTASIE CONGENITE
NOTE DI EMBRIOLOGIA BRONCHIALE
1. Arresto di sviluppo al 28 giorno: difetto anatomico di I
grado o agenesia polmonare
2. Arresto di sviluppo al 30 giorno: difetto anatomico di II
grado o aplasia broncopolmonare (moncone a fondo
cieco)
3. Arresto di sviluppo al 40 giorno : difetto anatomico di
III grado o malformazione (polmone, lobo, segmenti)
4. Arresto di sviluppo dal 3 al 5 mese: difetto anatomico
di IV grado o alterazioni cistiche mono o bilaterali
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BRONCHIECTASIE CONGENITE
CLASSIFICAZIONE
Da difetto anatomico di III e IV grado
Da distacco anomalo o soprannumerario
Da difetti strutturali della parete bronchiale
Da sindromi malformative associate
Kartagener
Mounier-Kuhn I e II
Turpin-Lemoine
Da alterazioni congenite extrabronchiali
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BRONCHIECTASIE
CLASSIFICAZIONE
3. Acquisite post-infettive:
Polmonite (Klebsiella, St. aureus, Mycoplasma
pneumoniae, Ps. aeruginosa)
pertosse
morbillo
TBC
HIV (Mycobacterium avium complex)
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BRONCHIECTASIE
CLASSIFICAZIONE
4. Acquisite post-ostruttive:
corpo estraneo
neoplasia
post-chirurgiche
aspergillosi broncopolmonare allergica
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BRONCHIECTASIE ACQUISITE
MECCANISMI
Da pulsione: sfiancamento della parete per aumento
della pressione endobronchiale
Da trazione
Da distrofia della parete secondaria a fattori infettivi,
circolatori e tossici
Da ostruzione bronchiolare
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BRONCHIECTASIE ACQUISITE
EPIDEMIOLOGIA
Prevalenza nelle donne e nella VI-VIII decade di vita
Causa maggiore di morbidit nei paesi in via di
sviluppo con sistemi sanitari inefficaci
Mortalit intorno al 28% simile a quella per asma (20%)
e COPD (38%)
Mortalit dovuta pi allinsufficienza respiratoria
ingravescente ed al cuore polmonare che non alla
infezione
Emottisi fatale rara ma possibile
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BRONCHIECTASIE ACQUISITE
ASPETTI ANATOMOPATOLOGICI E RADIOLOGICI
Cilindriche
bronchi di VI-X ordine
contorno liscio
terminano bruscamente
le altre ramificazioni appaiono normali
aspetto ad anello con sigillo
(signet-ring)
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Varicose o moniliformi
lume irregolarmente espanso
aspetto a bulbo
contorno ondulato
ramificazioni presenti soltanto quelle di 3-11ordine
bronchi distali ed alveoli obliterati
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BRONCHIECTASIE ACQUISITE
ASPETTI ANATOMOPATOLOGICI E RADIOLOGICI
Sacciformi
ramificazioni bronchiali ridotte a 3-5
bronchi di medio calibro terminano con
estroflessioni cistiche estese alla plerua
viscerale
frequente negli anziani
granulazioni vascolarizzate sulla parete
sfiancata
rischio di emottisi
possibile effetto shunt tra circolo
polmonare e circolo bronchiale
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BRONCHIECTASIE ACQUISITE
ASPETTI ANATOMOPATOLOGICI E RADIOLOGICI
BRONCHIECTASIE
DIAGNOSI
Clinica
Radiologica
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BRONCHIECTASIE
DIAGNOSI CLINICA
Tosse cronica produttiva (90%)
Espettorato mucoide che pu divenire purulento e maleodorante
(75%)
Emottisi (56-92%)
Dispnea (72%)
Broncospasmo da ostruzione
Dolore pleuritico (46%)
Calo ponderale per aumentata richiesta calorica
Febbre nelle sovrainfezioni
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BRONCHIECTASIE ACQUISITE
SINTOMATOLOGIA
SINDROME BRONCHITICO-SUPPURATIVA
Ristagno delle secrezioni nei segmenti posteriori dei lobi
inferiori
Broncorrea al mattino, espettorazione fetida, stratificabile
(schiumoso, sieroso e purulento), talvolta proteino-
disperdente
Anaerobi, Gram negativi: Pseudomonas aeruginosa
Rantoli metallici, fissi, non modificabili con la tosse
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BRONCHIECTASIE ACQUISITE
SINTOMATOLOGIA
SINDROME EMOFTOICA
Bronchiectasie secche ovvero drenanti
Campi polmonari superiori
Emottisi piccole, ripetute ed insistenti

SINDROME EMOFTOICA-SUPPURATIVA
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BRONCHIECTASIE ACQUISITE
DIAGNOSI RADIOLOGICA
RADIOGRAFIA STANDARD DEL TORACE
Alterazione focale della trama lineare
Addensamento della trama
Linee a binario
Cavit cistiche di 1-3 cm
Bronchiectasie secondarie
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BRONCHIECTASIE ACQUISITE
DIAGNOSI RADIOLOGICA
TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA AD
ALTA RISOLUZIONE
Bronchi a parete ispessita
Livelli liquidi da muco e pus
Aspetto anulare con arteria satellite
Diagnostica nel 100% delle b. cistiche
e varicose e nell 80-90% delle
cilindriche
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BRONCHIECTASIE ACQUISITE
PRINCIPI DI TRATTAMENTO
Mucolitici
Antibiotici sulla base dellantibiogramma
Drenaggio posturale
Fisiokinesiterapia respiratoria
Fibrobroncoscopia terapeutica
Intervento chirurgico di segmentectomia o lobectomia
polmonare indicato nelle forme monolaterali e
localizzate
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