MIP Omar Fernando Hijar Frausto Consulta externa de pediatria
Conceptos clave Convulsion o Crisis epileptica: fenomeno paroxistico originado por una descarga o actividad anormal, excesiva y sincronica de un grupo de neuronas en el SNC con caracteristicas clinicas diversas ya sea, motora, psquica, sensorial/sensitiva y \ o vegetativa. Estatus epileptico: crisis con duracion de mas de 30 min, o cuadros repetitivos sin que el paciente recupere la consciencia, crisis continua de mas de 5 min 3 convulsiones en 1 hora Conceptos clave: EPILEPSIA Es la presencia de crisis epilepticas recurrentes debidas a un proceso cronico subyacente. (convulsion/=/no epilepsia)
Caractersticas Limitada (tiempo) Predecible Estereotipadas Historia y datos culturales Epilepsia = Exorcismo
Epidemiologa OMS: prevalencia de 7 por cada 1000 Hb 2do transtornos mas frecuente (Cefaleas).
En Mxico
Afecta a ms de un milln de mexicanos Poblacin infantil 76% de los pacientes debutan antes de la adolescencia PPE (programa prioritario de epilepsia) CAIE (centros de atencin integral para la Epilepsia)
Etiologa Etiologa
Causa conocida o Epilepsias sintomtica Asociacin a enfermedad cerebral crnica o progresiva *Tumores cerebrales *Errores congnitos metabolismo *Encefalopatas progresivas Por agresin al SNC pasada Prenatal Infecciones congenitas ( CMV, TXP) Teratognicas Malformaciones en la lnea media Trastornos de la migracin y diferenciacin celular Perinatal Encefalopata hipxico-isqumica ( anoxia cerebral) HIC Infecciones del SNC Trastornos metablicos Postnatal Trastornos metablicos ( hipGlu, hipoCa, hipoNa) TCE . Txicos (plomo, mercurio) Enfermedades vasculares. Infecciones Causa desconocida Epilepsia idioptica Origen desconocido ( herencia polignica) Epilepsia criptognicas Origen desconocido pero con etiologa existente. Etiologa segn la edad Neonatos( < de 1 mes) Hipoxia e isquemia perinatales HIC y traumatismos Infecciones agudas del SNC Trastornos metablicos ( hipoglu, hipoCa, hipoMg) Abstinencia a drogas Lactantes y nios ( > 1 mes y < 12 aos) Convulsiones Febriles Trastornos genticos Trastornos del desarrollo Traumatismos Adolescentes ( 12-18 aos) Traumatismos Trastornos genticos Infecciones Adultos Jvenes ( 18-35 aos) Traumatismos Abstinencia de alcohol Consumo de drogas Adultos ( > 35 aos) Enfermedad cerebrovascular Tumores cerebrales Abstinencia alcohlica Enfermedades degenerativas del SNC FISIOPATOLOGIA Mayor excitacin neuronal Menor inhibicion neuronal Factores extraneuronales Conexiones aberrantes Las crisis son la consecuencia del desequilibrio entre los mecanismos excitatorios e inhibitorios del SNC.
Fisiopatologa *Mayor excitacin neuronal, que ocurre por la accin de NTexcitadores (glutamato, aspartato) Y canales inicos (entrada de Na+ y corrientes de Ca++) *Menor inhibicin neuronal, que ocurre por dao y alt. de NT inhibidores (GABA) y canales inicos ( entrada de Cl- y salida de K+) *Factores extraneuronales, que cambian la excitabilidad neuronal por cambio de concentraciones inicas extracelulares y modulacin de la captacin de NT por clulas gliales. *Conexiones aberrantes que llevan a hiperexcitabilidad, esto ocurre cd se daan neuronas y luego regeneran sus axones de forma aberrante, es decir conectan con neuronas distintas de las originales.
En pocas palabras Este desequilibrio produce un potencial elctrico anormal, que si ocurre en varias neuronas a la vez y se propaga en el sist nervioso, generar una crisis epilptica.
GABA Resumen ASPRTICO Y GLUTMICO Alt de la conduccin transmembrana de los iones Na+ y Ca ++ /Cl y K
Migracion neuronal
La migracin neuronal durante el desarrollo embrionario puede estar expuesta a factores genticos y ambientales que se traducen en disgenesias Epilepsias por anormalidades en el hipocampo 25% pueden ser secundarias a estos trastornos de migracin
Cuadro clnico Convulsin Elementos de la crisis Prodromo Aura Estado postictal interictal Clasificacin Liga internacional de la epilepsia - 1981
Convulsiones focales o parciales (activacin de un grupo de neuronas del cortex cerebral) 45-65% a) Simples (sin alteracin de conciencia): motoras, sensoriales, vegetativas, con sntomas psquicos. b) Complejas ( con alt de conciencia) c) Parcial secundariamente generalizada Convulsiones primariamente generalizadas
30-40% a) Ausencias: Tpicas, Atpicas (petit mal) b) Tonico-clnicas ( gran mal ) c) Atnicas d) Mioclnicas(Epilepsia mioclnica juvenil) e) Tnicas f) Sndrome de Lennox-Gastaut, Espasmos infantiles (sndrome de West)
Convulsiones sin clasificar 8-30% a) Convulsiones neonatales b) Espasmos infantiles Estados epilpticos Encefalopata epilptica Sndrome epilptico benigno Sndrome epilptico/epilepsia refleja Sndrome epilptico/epilepsia reactiva Epilepsia de ausencia infantil Epilepsia catamenial Epilepsia nocturna del lbulo frontal autosmica dominante Epilepsia occipital benigna de la infancia Epilepsia primaria de la lectura Epilepsia rolndica Encefalitis de Rasmussen Esclerosis tuberosa (TSC) Sndrome de Dravet Sndrome de Ohtahara Sndrome de West
Estados epilepticos
Diagnostico Diagnostico H C Clinica EEG EEG
-SNCOPES: -ALT. DEL SUEO (Narcolepsia, parasomnias) -SDR. HIPERVENTILACIN: Parestesias, espasmo carpopedal. -DISTONA AGUDA ASOCIADA A FRMACOS NEUROLPTICOS -TRAS. PAROXSTICOS DEL MOVIMIENTO (coreoatetosis, distonas) -ESPASMOS DEL LLANTO - MIGRAA: Sobre todo la migraabasilar (robo de la subclavia). -SDR CONFUSIONAL AGUDO -AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA -ACCIDENTE ISQUMICO TRANSITORIO: Generalmente sigue patrones clnicos de dficit neurolgicos tpicos ( disartria, ataxia, amaurosis, hemiparesia) -VRTIGO PAROXSTICO BENIGNO -EFECTOS 2 DE TXICOS ( alcohol, cocana) -EFECTOS 2 DE FRMACOS
Diagnostico Diferencial
Pseudoconvulsin Convulsin Epilptica - Factor emocional desencadenante - Resistente al uso de anticonvulsivos. - Antecedentes de abuso sexual y de otro tipo. -Guarda relaciones con lesiones, incontinencia. - Actividad estereotipada de una crisis a otra. -Comienzo gradual -Nivel fluctuante de conciencia con actividad motora. - No sincrnica y mov desfasados. -Vocalizaciones teidas de emociones, gritos, sollozos - Larga duracin - Fase posictal breve -Recuerda lo vivido
-Comienzo repentino - Prdida de conciencia con actividad motora bilateral. - Evolucin perfectamente escalonada. - Vocalizaciones montonas sencillas - Duracin breve - Fase posictal significativa - No se recuerda el hecho. -Maniobra de evitacin positiva - Movimientos oculares geotrpicos - Facilidad de distraccin - Ph normal tras crisis - Incremento de la creatincinasa despus de la convulsin - Incremento de la PRL despus de crisis tnico-clnicas generalizadas o parciales complejas.