LUPUS

ERITEMATOSO
SISTMICO
Servio de Reumatologia
do Hospital XV


Sndrome inflamatria autoimune

Multissistmica

Amplo espectro de manifestaes

Perodos de exacerbaes e
remisses

Curso e prognstico variveis



EPIDEMIOLOGIA
15 50 / 100.000 Habitantes

Sexo feminino 9:1

Segunda e quarta dcadas de vida

90 % sobrevida em 10 anos



PIOR PROGNSTICO
Afro-americano
Sexo masculino
Infncia
Trombocitopenia
Nefrite
Baixo nvel socioeconmico


PROTTIPO DA DOENA IMUNE POR
IMUNOCOMPLEXOS
GENES DE SUSCEPTIBILIDADE
+
FATORES DESENCADEANTES
=
RESPOSTA IMUNE ANORMAL
HIPERATIVIDADE HIPERATIVIDADE
CELULAS T CELULAS B
AUTOANTICORPOS PATOGNICOS
IMUNOCOMPLEXOS PATOGNICOS
CLULAS T AUTO-REATIVAS
PATOGNICAS




MANIFESTAES CLINICAS




















CRITRIOS DIAGNSTICOS
1. ERITEMA MALAR
2. LESO CUTNEA
3. FOTOSSENSIBILIDADE
4. ULCERA ORAL
5. ARTRITE NO EROSIVA
6. PLEURITE OU PERICARDITE
7. ACOMETIMENTO RENAL
8. CONVULSO OU PSICOSE
9. ALTERAES HEMATOLGICAS
10. ALTERAES IMUNOLGICAS
11. PRESENA DE FAN



ARTRITE / ARTRALGIA
Manifestao mais freqente

Pequenas e grandes articulaes

Dor, rigidez e inflamaes recorrentes

Reumatismo de Jaccoud

Necrose avascular

Osteoporose







FAN
HEP 2 > SENSIBILIDADE
< ESPECIFICIDADE
( PADRO PONTILHADO FINO DENSO OU CONVENCIONAL )

FAN POSITIVO ISOLADO NO DIAGNSTICO DE LES

NO EXISTE CORRELAO ENTRE TTULOS DO FAN E
ATIVIDADE DA DOENA

LUPUS LIKE INDUZIDO POR MEDICAMENTOS



ATIVIDADE DO LES
VHS

PROTEINA C REATIVA

COMPLEMENTO

ANTI DNA


TRATAMENTO
Dieta equilibrada
Exerccios de relaxamento / alongamentos
Evitar exposio ao sol
AINH
Corticide
Antimalricos
Imunossupressores: ciclofosfamida / metotrexate
azatioprina / ciclosporina
Terapia Biolgica Anti CD 20 - Rituximabe






ESCLEROSE SISTMICA

Doentes que
mumificavam
em vida
(Hipcrates)



ESCLEROSE SISTMICA
Doena inflamatria crnica do tecido conjuntivo
caracterizada por fibrose acometendo pele e
vsceras.

30 290 casos / 1 milho de habitantes

Predomnio feminino ( 3:1 )

Terceira e sexta dcada


CRITRIOS DIAGNSTICOS
MAIOR ESCLERODERMIA PROXIMAL

MENORES ESCLERODACTILIA
- ULCERAS DE POLPAS DIGITAIS
- FIBROSE NAS BASES PULMONARES


FORMAS CLINICAS
LIMITADA:

- Envolvimento cutneo
restrito s extremidades

- Calcinose

- Manifestaes viscerais
tardias

- Anticorpo anticentrmero

DIFUSA:

- Envolvimento cutneo
generalizado

- Contraturas articulares

- Manifestaes viscerais
precoce

- Anti Scl 70




























TRATAMENTO
DESAFIO TERAPEUTICO
( 40 50 % SOBREVIDA EM 10 ANOS )

- PENICILAMINA

- COLCHICINA

- NIFEDIPINA

- CAPTOPRIL

- CICLOFOSFAMIDA


DOENAS INFLAMATRIAS
MUSCULARES
FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL

ELEVAO SRICA DE ENZIMAS MUSCULARES

ALTERAES MIOPTICAS ELETROMIOGRAFIA

BIPSIA MUSCULAR

ALTERAES CUTNEAS

AUTO-ANTICORPOS ( ANTI-JO, ANTI-MI-2,
. ANTI-SRP )


POLIMIOSITE PURA DO ADULTO
DERMATOMIOSITE PURA DO ADULTO
POLI OU DERMATO ASSOCIADA A
NEOPLASIAS
DERMATOPOLIMIOSITE INFANTIL
DERMATOPOLIMIOSITE ASSOCIADA
A OUTRA DA INFLAMATORIA

















TRATAMENTO
Repouso na fase aguda
Fisioterapia: preservar fora muscular e evitar
contraturas articulares
Corticide
Antimalricos
Talidomida
Imunossupressores: - metothrexate
- azatioprina
- ciclosporina