DOENA DE PAGET

MICHAL KOSSOBUDZKI R3
Doena Paget
Descrita 1 vez por Sir
James Paget em 1876.
Doena ssea localizada
Monosttica X poliosttica
Doena neoplasmtica
benigna das clulas
mesenquimais
osteoprogenitoras?
Doena Paget
Resulta de aumento
na remodelao ssea
Excessiva reabsoro
ssea pelos
osteoclastos
Seguido de aumento
atividade osteoblastos
Doena Paget
Substituio de osso
normal por osso
desorganizado e
aumentado.
Estrutura enfraquecida,
propensa a
deformidades e
fraturas

Doena Paget
Etiologia:
- Incerta
- Gentica: histria familiar 15%. Parentes
1 grau 7X chance doena
- Resulta de infeco viral: antgenos virais
em osteoclastos de osso pagetico
- Relao com vrus raiva, sincicial
respiratrio, sarampo
Doena Paget
Prevalncia:
- 3% populao > 40 anos
- Mais comum Inglaterra, EUA, Nova
Zelndia, Austrlia.
- Brasil: ascendncia europia

Doena Paget
Histopatologia:
- Mudanas estruturais do osso e
fibrose da medular
- Aparncia em mosaico
caracterstico
- Tamanhos variados de
osteoblastos e grandes
osteoclastos
- Hipervascularizao pelo
aumento da remodelao ssea
Doena Paget
Deformidade ssea:
- Remodelamento sseo
- 4 fases: osteoltica, mista, osteoblastica e
osteoesclerotica inativa
- Processo de remodelamento da forma e
geometria ao osso
- Expanso ou contrao: acmulo
centrpeto ou centrfugo de osso cortical
Doena Paget
Doena Paget
Clnica:
- Muitas vezes assintomtico, achado
acidental - fraturas, tumor.
- Dor ssea ou articular e deformidade
- Alteraes de viso, audio-cranio
- Acometimento sseo: vrtebras, ossos
longos, pelve, crnio, clavcula, MMSS
Doena Paget
Doena Paget
Doena Paget
Localizao total
Doena Paget
monostotico
poliostotico
Doena Paget
Fraturas patolgicas:
- 10 a 30 % pacientes
- Ocorre em todas as fases de remodelao,
mais comum mista e osteoblstica
- Consolidao lentificada na fase esclertica
e osteoblstica
- Tratamento depende da fase: bengala,
gesso, osteotomia
Doena Paget
Dor articular:
- osso subcondral: eroso com colapso da
cartilagem, ossificao endocondral
acelerada
- Incongruncia da cartilagem articular
- Microfraturas
- Aumento vascularidade do osso
Doena Paget
Rx:
- Leses mistas, reas de osteolise
- Leses lticas podem adquirir aspecto focal
ou aparncia em chama de vela em ossos
longos
- Ossos com cortical espessa ou mais fina,
aumentados de tamanho
- reas de esclerose
Doena Paget
A: contrao ulna. B: fmur com cortical espessa.C: radio
proximal. Absoro endosteal e aposio periosteal
Doena Paget
Cintilografia:
- Exame mais sensvel,
pouco especifico
- Recomendado para
investigao inicial
- Distribuio da doena:
identifica locais afetados
e determina o potencial
de complicar
- Rx para estudar leses

Doena Paget
Exames laboratrio:
- Ca e P sericos geralmente normais.
#Ca aumenta com imobilizao prolongada
- Fal: normal em 10% pacientes, mas
geralmente aumentada
- C/N-Telopeptideos
- Piridinolina- Fal normal
Doena Paget
Complicaes:
- fraturas patolgicas, deformidades sseas,
artrose degenerativa
- Invaginao basilar, malignizao
- Compresso nervosa e medular
- Hipercalcemia ps imobilizao
- Insuficincia cardaca
Doena Paget
Complicaes:
- Perda da audio:
leso ossculos,
compresso nervosa,
mista
LUDWIG VAN BETHOVEN
Doena Paget
Complicaes:
- Malignizao:
0,7% a 1%. Sries de 5 a 55%
Osteossarcoma, fibrohistiocitoma
Fibrossarcoma, condrossarcoma
TCG
# 3,3 a 14% das transformaes
sarcomatosas

Doena Paget
Complicaes:
- Malignizao:
Dor que aumenta alm da crnica
Edema e massas em 48 a 75% casos
Pelve local mais acometido
Resultado as vezes ruim pela alta
vascularizao tpica da DP

Doena Paget
Complicaes:
- Malignizao:
Diferenas ao RX:
* Leso benigna: expanso localizada do
peristeo- aparncia depedras-pome
* Leso maligna: margens irregulares e
interrompidas
Doena Paget
Complicaes:
- Compresso nervosa e medular
- Estenose de canal:
Dor lombar (11 a 43%)
Doena Paget
Doena Paget
Complicaes:
- Estenose canal:
1/3 tem clinica
Fenmeno de roubo
arterial
Ossificao gordura
epidural
* Espondilite anquilosante

Doena Paget
Doena Paget
Doena Paget
Doena Paget
Doena Paget
Tratamento. Objetivo:
- Restaurar o metabolismo sseo normal
- Alvio da dor ssea;
- Preveno complicaes futuras: deformidades
sseas, osteoartrites secundarias e futuras,
compresso estruturas nervosas
Doena Paget
Tratamento. Indicaes:
- Alivio dos sintomas causados pelas doena
metabolicamente ativa
- Preparo pr operatrio para sangramento
- Hipercalcemia por imobilizao
- Preveno progresso da doena
- Usar junto suplementao de Vit d e clcio

Doena Paget
Tratamento. Opes:
- Calcitonina de salmo:
1 droga disponvel
turnover sseo e alivia a dor
leses osteolitica
Mais caro, + efeitos colaterais
Dose 100 u sc 3 a 6 meses
Desenvolve anticorpos 30 a 60%
Doena Paget
Tratamento. Opes:
- Bifosfonatos:
Tto de escolha
Cadeia fosfato-carbono-fosfato os faz
resistente s fosfatases
Doena Paget
Tratamento. Opes:
- Bifosfonatos:
Ligam-se na matriz ssea calcificada em reas
de alto trunover sseo
Absoro oral de 0,5 a 3%
Efeitos GI- doena esfago no usar
Osteonecrose de mandbula e maxila
Doena Paget
Tratamento. Bifosfonatos:
- Etidronato:
1 da classe-1971
5mg/kg/dia
6 meses
Doena Paget
Tratamento. Bifosfonatos:
- Pamidronato:
10 a 100X mais potente que eti.
remodelao ssea 60-70% casos
Dose mxima diria de 90mg em 4-6 hs.
Doena Paget
Tratamento. Bifosfonatos:
- Alendronato:
Mais efetivo que o eti. Uso oral
20-40 mg/dia por 6 meses
FAL em 77% casos
Boa normalizao FAL

Doena Paget
Tratamento. Bifosfonatos:
- Residronato:
Dose 30mg/dia por 2 meses.
Normalizao da FAL de 73%
16 meses aps uso 53% paciente ainda
estavam em remisso.


Doena Paget
Tratamento. Bifosfonatos:
- Zoledronato:
10.000 X + potente que eti e 100 X pami
Os resistentes a outros BP respondem bem
a ele, bem remodelao ssea
Mais rpida e prolongada remisso
6 meses aps 5mg EV por 15mins: FAL
normal ou 75% menor em 96%

Doena Paget
Doena Paget
Acompanhamento:
- Cintilografia: antes, 6 meses depois tto e
cada 12 meses
- Rx: antes a cada 1 a 2 anos
- Avaliao clinica: anual
Doena Paget
Acompanhamento:
- Marcadores sericos: FAL, FAL ssea. Cada
3 meses. Avalia eficcia tto.
- Marcadores urinrios: hidroxiprolina, amino
e B-carboxiterminal telopeptideos
- Respondem com 3 m tto. Formao ssea
responde em 6 meses.
Referncias Bibliogrficas
1. Tratamento da Doena de Paget ssea: Importncia do
cido Zoledrnico. Arq Bras Endocrinol Metab vol 50 n 5
Outubro 2006.
2. Doena de Paget.Projeto Diretrizes. Sociedade Brasileira
de Endocrinologia e Metabologia, Colgio Brasileiro de
Radiologia,Sociedade Brasileira de Reumatologia
3. The spine in Pagets disease. Review Article. Skeletal
Radiol (2007) 36:609626
4. Pagets disease of the bone and its management.
Review Article. J Bone Joint Surg [Br] 2002;84-B:160-9.
5. Pagets disease of bone. Review Article. Arq Bras
Endocrinol Metab vol 50 n 4 Agosto 2006
6. Paget's disease of bone. The New England Journal of
Medicine. Aug 2006 vol. 355, num. 6; pg. 593, 9 pgs


OBRIGADO
BOM DIA