ANEMIAS HEMOLITICAS

Dra. Virginia Pea Hernndez

ANEMIAS HEMOLITICAS
DEFINICION

Son aquellas enfermedades que revelan
aceleracin de la destruccin eritrocitaria y
respuesta medular normal.
Hemat. Clin., Wintrobe. 10a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
ETIOLOGIA


I Atrapamiento

II

Inmunitarias
a). Por anticuerpos
b). IgM Fros (Enfermedad por Crioaglutinina)
c). IgG Fros (Hemoglobinuria paroxstica al fro)
d). Anticuerpos dependientes de frmacos (autoinmune tipo hapteno)


III


Traumtica
a). Por embates de la circulacin
b). Defectos macrovasculares (prtesis)
c). Causas microvasculares
* PTT/Sx. Hemoltico-Urmico
* Otras alteraciones de la microcirculacin
* Hemlisis intravascular diseminada
IV Toxica sobre la
membrana
a). Anemia hemoltica con hemates espiculados
b). Toxinas exgenas (araas, metales, compuestos orgnicos)
V Hemoglobinuria paroxstica nocturna
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
CLASIFICACION




Intracorpusculares
1). Alteraciones intrnsecas del eritrocito
* Defectos enzimaticos
* Hemoglobinopatas
2). Alteraciones de la Membrana
* Esferocitosis hereditaria
* Hemoglobinuria paroxstica nocturna




hereditarias


Extracorpusculares
3). Factores extrnsecos
* Hiperesplenismo
* Por anticuerpos: Hemlisis inmunitaria
* Hemlisis microangioptica
* Infecciones, toxinas, etc.


adquiridas
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
METABOLISMO DEL HEM
BILIVERDINA BILIRRUBINA
BILIRRUBINA NO CONJUGADA
ALBUMINA
CIRCULACION
BILIRRUBINA CONJUGADA
ACIDO
GLUCURONICO
CIRCUITO
ENTEROHEPATICO
ESTERCOBILINOGENO
ESTERCOBILIA
HECES
UROBILINOGENO
UROBILIA
ORINA
CO2
ANEMIAS HEMOLITICAS
FISIOPATOLOGIA (ALTERACIONES Hb)


Talasemias



Hemoglobinopatas

Deformacin
Del Eritrocito





Hemlisis
Hemat.Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
FISIOPATOLOGIA (MEMBRANOPATIAS)


Fund. de Hemat. G.J. Argelles. 3a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
FISIOPATOLOGIA (ENZIMOPATIAS)


Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
FISIOPATOLOGIA (HPN)


Fund. de Hemat. G.J. Argelles. 3a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
INMUNITARIA

POR ANTICUERPOS CALIENTES
Idioptica
Linfomas: No Hodgkin, Enf. Hodgkin (poco frecuente), LLC.
Lupus eritematoso sistmico y Enf. vasculares de la colgena
Frmacos
a). Del tipo a-metildopa (autoanticuerpo contra antgenos del Rh)
b). Del tipo penicilina (con hapteno estable)
c). Del tipo quinidina (con hapteno inestable)
Infecciones postvirales
Otros tumores (rara)
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
INMUNITARIA

POR ANTICUERPOS FRIOS

Enfermedades por crioaglutininas
a). Agudas: Infeccin por Mycoplasma, mononucleosis infecciosa
b). Crnicas: Idioptica, linfomas

Hemoglobinuria paroxstica al fro
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
HEMOLISIS POR FARMACOS


1. HAPTENO 2. NEOANTIGENO 3. AUTOINMUNE
Penicilina
Ampicilina
Cefalotina
Carbenicilina
Cefalexina
Eritromicina
Tetraciclinas
Aspirina
Paracetamol
Quinidina
Isoniacida
Estreptomicina
Tiacidas
Clorpromacina
Antihistaminicos
a-metildopa
Procainamida
Cimetidina
Diclofenaco
Ibuprofeno

Hemat.Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
FISIOPATOLOGIA (MEDICAMENTOS)


Fund. de Hemat. G.J. Argelles. 3a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
HEMOLISIS MICROANGIOPATICA

Sx. Hemoltico-Urmico
Prpura Trombocitopnica Trombtica
Infecciones
Carcinoma
Quimioterapia
Embarazo y postparto
Hipertensin maligna
Coagulacin intravascular diseminada
Enfermedades autoinmunes
Hemangiomas
Hemoglobinuria de la marcha
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
CUADRO CLINICO

Sx. Anmico
Ictericia
Esplenomegalia
Orinas oscuras
Complicaciones de la hemlisis crnica
Alteraciones del desarrollo seo
Litiasis biliar
Ulceras en piernas
Hemocromatosis
Hiperesplenismo
Complicaciones de la hemlisis aguda
Fiebre
Insuficiencia renal
Shock
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO

bilirrubina total a expensas de no conjugada
urobilingeno fecal y de la urobilinuria
haptoglobina y hemopexina plasmticas
Hemoglobina libre en plasma y/o metahemalbumina
Hemoglobinuria o hierro en las clulas de descamacin
tubular (hemosiderinuria)
Aumento de la actividad lactodeshidrogenasa srica
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO


EXTRAVASCULAR INTRAVASCULAR
DATOS HEMATOLGICOS
Frotis sanguineo Policromatofilia Policromatofilia
Reticulocitos Aumentados Aumentados
Examen de la mdula sea Hiperplasia eritroide Hiperplasia eritroide
PLASMA O SUERO
Bilirrubina Aumento de No conjugada Aumento de No conjugada
Haptoglobina Baja o ausente Ausente
Hemoglobina en plasma Normal o elevada Elevada ++
Lactato deshidrogenasa Elevada (variable) Elevada ++
ORINA
Bilirrubina 0 0
Hemosiderina 0 +
Hemoglobina 0 + en casos graves
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO (MORFOLOGIA)


Esferocitos
Dianocitos
Esquistocitos
Falciformes
Acantocitos
Aglutinados
Cuerpos de Heinz
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO (MORFOLOGIA)


MORFOLOGIA CAUSA SINDROMES
Esferocitos Prdida de la membrana Esferocitosis hereditaria, anemia
hemoltica autoinmune
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO (MORFOLOGIA)


MORFOLOGIA CAUSA SINDROMES
Esferocitos Prdida de la membrana Esferocitosis hereditaria, anemia
hemoltica autoinmune
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO (MORFOLOGIA)


MORFOLOGIA CAUSA SINDROMES
Dianocitos Aumento del cociente
superficie/volumen
Hemoglobinopatas (talasemias Hb
S, Hb C, Hepatopatas
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO (MORFOLOGIA)


MORFOLOGIA CAUSA SINDROMES
Dianocitos Aumento del cociente
superficie/volumen
Hemoglobinopatas (talasemias Hb
S, Hb C, Hepatopatas
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO (MORFOLOGIA)


MORFOLOGIA CAUSA SINDROMES
Esquistocitos Rotura traumtica de la
membrana
Microangiopata, prtesis
intravasculares
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO (MORFOLOGIA)


MORFOLOGIA CAUSA SINDROMES
Esquistocitos Rotura traumtica de la
membrana
Microangiopata, prtesis
intravasculares
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO (MORFOLOGIA)


MORFOLOGIA CAUSA SINDROMES
Falciformes Polimerizacin de Hb S Sndromes drepanocticos
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO (MORFOLOGIA)


MORFOLOGIA CAUSA SINDROMES
Falciformes Polimerizacin de Hb S Sndromes drepanocticos
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO (MORFOLOGIA)


MORFOLOGIA CAUSA SINDROMES
Acantocitos Lpidos de membrana
anormales
Hepatopatas graves (anemias con
hemates espiculados
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO (MORFOLOGIA)


MORFOLOGIA CAUSA SINDROMES
Acantocitos Lpidos de membrana
anormales
Hepatopatas graves (anemias con
hemates espiculados
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO (MORFOLOGIA)


MORFOLOGIA CAUSA SINDROMES
Aglutinados Anticuerpos IgM Enfermedad por crioaglutininas
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO (MORFOLOGIA)


MORFOLOGIA CAUSA SINDROMES
Aglutinados Anticuerpos IgM Enfermedad por crioaglutininas
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO (MORFOLOGIA)


MORFOLOGIA CAUSA SINDROMES
Cuerpos de Heinz Hb precipitada Hb inestables, estrs oxidante
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO (MORFOLOGIA)


MORFOLOGIA CAUSA SINDROMES
Cuerpos de Heinz Hb precipitada Hb inestables, estrs oxidante
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
COOMBS DIRECTO

COOMBS INDIRECTO

ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO (PRUEBA DE COOMBS)


Reaccin con
Anti-IgG Anti-C3 Causas

Si

No
Ac a proteinas del Rh, hemlisis por a-
metildopa o penicilina; no observada en
LES
Si Si Ac con los antgenos de glucoproteinas,
LES

No

Si
Ac que reaccionan en fro (aglutininas o Ac
deDonath-Landsteiner), la mayora de los
Ac relacionados con frmacos, Ac de tipo
IgM, Ac IgG de baja afinidad, activacin del
complemento por inmunocomplejos
Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
TRATAMIENTO GENERAL

ACIDO FOLICO
HIDRATACION
TRANSFUSION SANGUINEA
ESPLENECTOMIA
Hemat.Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed.
ANEMIAS HEMOLITICAS
TRATAMIENTO


Princ.Med.Int., Harrison. 15a. Ed.
Feliz Da del Qumico !!!!
Lo ms maravilloso que nos ha sido
dado sentir es el lado misterioso de
la vida. De ah provienen el arte y la
ciencia verdaderos.
Albert Einstein