Trastornos cualitativos y

cuantitativos de las plaquetas

Dra. Mara del Rosario Cooper Arias
Definicin
Grupo de enfermedades en las que se producen
pequeas hemorragias de las capas superficiales de
la piel o mucosas dando una coloracin purprea.
(Falla de la hemostasia primaria).
Clasificacin
1. No trombocitopnicas
a. Desorden cualitativo de las plaquetas
Congnitas
ADHESIN: - Sndrome de las plaquetas gigantes (Enf. de Bernard-Soulier).
Ausencia de GP Ib/IX
- Enfermedad de von Willebrand
AGREGACIN: Tromboastenia de Glanzman, Ausencia de GP IIb/IIIa.
Autosmico recesivo.
LIBERACIN: - Por dao en la liberacin
- Por grnulos deficientes o ausentes ( y ) (Sindrome de plaquetas gris)
Adquiridas
Uremia
Enfermedad heptica
Consumo de AAS, AINES (Inhibicin de la ciclooxigenasa) no se genera
protaglandinas ni tromboxano A2 (alteracin de la liberacin y agregacin)
Mieloproliferativos: trombocitosis, LMC, MF, MA (alteracin de la liberacin)
Enf. con altas concentraciones de PDF y paraprotenas (alteracin de la agregacin)
Enfermedad de von Willebrand
Enfermedad hereditaria de la hemostasia primaria, generalmente
de tipo autosmico dominante, causada por una disminucin
cuantitativa o funcional del factor von Willebrand, que produce
un defecto de adhesin plaquetaria.
Esta protena sirve como transportadora del factor VIII y de
adhesin entre las plaquetas y las paredes vasculares daadas.
- Sntesis: clulas endoteliales y megacariocitos.
- Almacn: plaquetas y clulas endoteliales

Clnica: Sangrado de mucosas: oral, nasal, ginecolgico y
sangrado digestivo
Tipos:
- Tipo 1 (70%) y 3: Deficiencia cuantitativa parcial y total
respectivamente.
- Tipo 2: presenta anormalidades cualitativas. Subtipos: 2A, 2B
(trombocitopenia) y 2N ( del factor VIII)

Diagnstico
Clnica
Laboratorio:
- TS
- TTPA , TP, TT N.
- Plaquetas normales
- Agregacin plaquetaria inducida por ristocetina
diminuida
- Factor VIII, vWF (anlisis de multmeros)
Tratamiento
Crioprecipitado
Plasma fresco congelado
Desmopresina (0.3 mg/ kg hasta 20 mg)
Estrgenos
Antifrinolticos
b. Vasculares
No inflamatorias:
Congnitas:
Malformaciones vasculares (Telangiectasia hemorrgica
hereditaria)
Trast. del tej. conectivo (E. Danlos)
Adquiridas: Mecnicas o de esfuerzo
Dao endotelial (Prpura simple, ortosttica, escorbuto)
De tejido conectivo (prpura senil, prpura caquctica,
corticoides, Cushing)
Infecciosas (meningococo, TBC, endocarditis, VIH, fiebre
escarlatina)
Inflamatorias Vasculitis de grandes y medianos vasos (PAN)
Vasculitis de pequeos vasos
(S. Henoch, HIV, Colagenopatas)

Prpura de Henoch Sholein o prpura
alrgica
Es una prpura secundaria a alteraciones inflamatorias del
endotelio capilar (de causa alrgica o inmunolgica) en respuesta
a diversos agentes: Infecciones (estreptoccicas, TBC), alimentos,
frmacos, insectos.
Clnica: comienzo brusco, malestar, febrcula, manifestaciones
cutneas (prpura en miembros inferiores), abdominales,
articulares y renales (hematuria)
Evolucin en brotes. Mayora cura en 6 meses, 14% puede ir a IR.
Diagnstico: - Clnica
- Biopsia de la lesin cutnea
Diagnstico diferencial: - Prpuras trombocitopnicas
- Cuadros de abdomen agudo quirrgico
Tratamiento: Antihistamnicos, Prednisona
2. Trombocitopnicas
2.1. Por defecto de la produccin
Congnitas
Pancitopenia constitucional ( Fanconi)*
Trombocitopenia amegacarioctica
Sndrome de TAR (Trombocitopenia c/agenesia de radio)
Adquiridas
Anemia aplsica*
Infiltracin medular*
Infecciones virales ( E. Barr-HIV-Parvovirus-Rubeola)
Secundaria medicamentos ( Digoxina-Sulfas)*
2.2. Por aumento de la destruccin
Inmunes
Prpura Trombocitopnica Idioptica
Isoinmunes
Secundarios: LES, HIV, frmacos (sales de oro, quinidina, heparina)
No inmunes
Sindromes microangiopticos (PTT, SHU, HELLP)
Hemangiomas (S. Kassabach Merrit)
CID
2.3. Por secuestro
Hiperesplenismo
Hipotermia
(*) Suelen presentarse en combinacin con otras citopenias.
Prpura trombocitopnica idioptica
Es una enfermedad hemorrgica caracterizada por la destruccin prematura de
las plaquetas debido a la unin de un autoanticuerpo habitualmente de la clase
IgG a las GP plaquetarias (GPIIb/IIIa), y la posterior depuracin del sistema
fagoctico mononuclear.
Epidemiologa: -Incidencia: 1- 12,5 casos / 100 000 personas o 100 casos por
cada 1 milln de personas por ao (prevalencia entre los 15- 40 aos). En los
nios es de 4- 5.3 / 100 000 personas (>prevalencia: 3-5 aos)
Mortalidad y morbilidad: 1 causa de morbimortalidad: hemorragia; 1 causa de
mortalidad: sangrado del SNC en el 1-2% de casos
Clasificacin
PTI aguda: < 6 meses; 70% en nios (antecedente de evento
infeccioso)
PTI crnica: >6 meses; 70% en adultos
Fisiopatologa
Los anticuerpos se unen principalmente a la GP IIb/IIIa; pero
tambin a otras como la Ib/IX, Ia/Iia, IV y V. Estos son depurados por
el sistema mononuclear fagoctico a travs de los receptores FC en la
superficie de los macrfagos tisulares, principalmente en bazo e
hgado.
Clnica
- Sndrome purprico y sangrado mucosos. > riesgo de sangrado si
plaquetas <10 000.
- Hemorragia en el SNC en 1-2%
- Paciente en buen estado general, no adenopatas no
visceromegalias.
Diagnstico
- Clnica
- No asociacin a colagenopatas, linfoproliferativo, infecciones, medicamentos,
etc.
Diagnstico diferencial
- Leucemia aguda
- Aplasia medular
- Mieloptisis
- CID
- Prpuras vasculares
Exmenes auxilares
- Hemograma completo
- Plaquetas
- Reticulocitos
- Lmina perifrica
- Anticuerpos antiplaqueta
- AMO (?)
Tratamiento
Primera lnea: Corticoides:
- PDN 1-2 mg/kg/da
- Metilprednisolona 30 mg/kg/da
Inmunoglobulina endovenosa: 400 mg/kg/da por 5 das
Otras alternativas: IgG anti D, Danazol
Segunda lnea: Esplenectoma, si falla se denomina PTI crnica refractaria,
entonces puede usarse:
- PDN: 2 mg/kg/da
- Dexametasona: 40 mg/kg/da por 4 das cada 28 das por 6 meses
- Metilprednisolona 30 mg/kg/da
- Inmunoglobulina endovenosa: 400 mg/kg/da por 5 das
- Inmunosupresores: azatioprina, CTX, VCR
- Anticuerpos monoclonales (rituximab): anti CD20, 375 mg/m2/
semana por 4 semanas


PRPURA VASCULAR PRPURA
TROMBOCITOPNICA
Localizada Generalizada
MO Sangrado frecuente
Si desaparecen Petequias no desaparecen
Se asocian a ppulas o
prurito
Mculas. No prurito
Plaquetas y coagulacin
normal
Plaquetopenia