Es la ultima porcin del aparato digestivo, en el

se siguen absorbiendo nutrientes y agua de los

alimentos que han sido ingeridos. Sirve como
contenedor para el material de desecho.

Colon se divide en cuatro segmentos:
Colon ascendente.
Colon transverso.
Colon descendente.
Colon sigmoide.

Es una anomala congnita, que afecta
principalmente al recto sigmoides debido a la
ausencia de clulas ganglionares.

Su frecuencia es de
1 por cada 5000
RN vivos.

clulas nerviosas que se llaman clulas
ganglionares les indican a los msculos del
intestino que empujen las heces a travs del
intestino fuera del cuerpo.
EDH no tiene estas clulas nerviosas en una
parte del intestino. En consecuencia, las heces
no se mueven en forma adecuada a travs del
intestino.

Lo que determina estreimiento,
dilatacin e hipertrofia de colon.
Existe tendencia familiar; actualmente se
puede considerar su transmisin es de tipo
multifactorial o poligenico.

Si un miembro de la familia esta afectado
existe riesgo para otros miembros.

Visitas regulares de control medico para la
deteccin temprana con apoyo de
asesoramiento gentico.
Ambiente.
No se le ha demostrado
participacin.
Ocurre una diferenciacin de las clulas
ganglionares derivadas de la cresta neural a
nivel de la pared intestinal, entre la semana
7 y 8 de gestacin; adems de este proceso
se verifica en sentido craneocaudal.
En la EDH, el curso de la
migracin caudal de las
clulas ganglionares
queda interrumpido en
algn punto.
Aumento progresivo de la presin intracolonica
fuerza la resistencia de la vlvula ileocecal, lo que
induce a una distensin secundaria del intestino
delgado y a una retencin gstrica.
Un reservorio de tamao creciente, que absorbe el
efecto retrogrado con efecto propulsivo de las
contracciones colonicas. Esto da como resultado la
retencin fecal.
Sndrome de Down.
Neurocrestopatias.
Defectos de tabiques
cardiacos.
Neoplasia endocrina
mltiple de tipo 2a
Lo primero que
llama la atencin es
tratarse
generalmente de
nios nacidos a
termino con peso
superior a 2.500 kg.
Puede haber
manifestaciones
desde el primer da
de vida (70% de los
casos).
RETARDO EN LA PRIMERA EVACUACIN.

Primer sntoma que consiste en que el bebe no
es capaz de expulsar el meconio durante las
primeras 48 horas de vida.



DISTENSIN ABDOMINAL.
Resultado de la ingestin de
aire e inadecuado transito
intestinal. Puede haber:
Hipertimpanismo.
Asas intestinales visibles o
palpables en pared
abdominal.
Aumento de perstalsis.
Dificultad respiratoria.

VOMITO.
Puede estar precedido o acompaado de bilis o
ser francamente fecaloide.
DIARREA.
En algunas ocaciones la primera manifestacin
es la diarrea, la cual es persistente y suele
alternarse con estados suboclusivos.
ENTEROCOLITIS.
Evacuaciones con grandes cantidades de moco y
con frecuencia de sangre llevando al paciente a
un estado de desequilibrio hidroelectrolitico y de
toxicidad que no pocas veces causa muerte por
lo violento del cuadro.

PERFORACIN INTESTINAL.
En la etapa neonatal es cuando puede tener lugar
una perforacin intestinal, suele ocurrir en un
segmento estrecho aganglionar. Colon sigmoide,
ciego.

RADIOGRFICO (Rx simple de abdomen y
estudio de colon por enema baritado).

Una vez establecida la sospecha clnica de la patologa
existen diferentes mtodos para llegar al diagnostico como:
La radiografa simple de
abdomen busca dilatacin
de asas intestinales por
presencia de niveles
hidroareos bajos, ausencia
de gases en el recto.

El enema baritado es un
recurso muy til, aun
cuando en los primeros das
de vida puede no ser
definitivo.

HISTOPATOLGICO (biopsia por puncin,
succin).

La biopsia rectal tomada adecuadamente
constituye un elemento definitivo para
confirmar el diagnostico de aganglionosis.
Hidratacin por Va perifrica o Central (para
Presin Venosa Central).
Reposicin Hidroelectroltica.
Sonda Vesical.
Sonda Rectal.
Antibioticoterapia.


Ciruga la cual se quita el segmento de
intestino enfermo (aganglinico) y se realiza
un descenso de intestino normal.

Lo ideal es que los nios se traten con una
sola operacin. Sin embargo algunos
pacientes van a necesitar antes del descenso
una derivacin intestinal llamada colostoma
con la finalidad de aliviar temporalmente la
obstruccin.