uneia sau a mai multor bronsii, asociata cu leziuni distructive ale peretelui bronsic si supuratie pulmonara cronica (tuse cu expectoratie).
Forme anatomopatologice: situate de obicei intre bronhiile segmentare de gr 3 si cele de gr 7-8, fara afectarea bronhiilor mici.
- dupa aspect: cilindrice sau fusiforme
-Dilatatii moderate, realizind aspect de arbore mort ( fara ramificatii) Chistice sau ampulare
- Crestere progresiva a lumenului bronsic care se termina in fund de sac Moniliforme sau varicoase
-Dilatatii neregulate alternind cu ingustari dupa sediu, in raport cu ramificarea arborelui bronsic (important pentru evaluarea prognosticului): o proximale: permit un grad de ventilare a parenchimului; se pot vindeca o distale: definitive, cu evolutie progresiva ANATOMO-PATOLOGIC (MACROSCOPIC) PLAMIN NORMAL
BRONSIECTAZIE
Etiologie - afectiuni primitive (congenitale si genetice): afectiuni monogenice: mucoviscidoza, deficit de alfa 1 antitripsina, asocieri sindromatice: o Kartagener: situs inversus, sinuzita cronica o Turpin: megaesofag, malf vertebrocostale, fistula traheoesofagiana o Mounier Kuhn: etmoidoantrita cronica o Young (sexul masculin): sinuzita si azoospermie - anomalii ciliare: sindr. cililor imobili (frecvent in asociere sindromatica) - deficite imune - afectiuni dobandite: infectii: TBC, tusea convulsiva, rujeola,pneumonia cu Mycoplama aspiratie de corpi straini sindr. de lob mediu drept: persistenta atelectaziei la nivelul lobului mediu frecvent se asociaza cu instalarea unei bronsiectazii astmul bronsic refluxul gastroesofagian (atentie la relatia cu astmul bronsic) obstructii localizate intrinseci sau extrinseci.
Patogenie insuficient precizata; ipoteze
presiunea exercitata de secretii: obstructie + distensie rolul atelectaziei: prin presiune negativa intrapleurala colabarea bronsiei rolul mec de tractiune: in relatie cu precedenta prin fen de cicatrizare si fibroza rolul infectiei: prin procesele inflamatorii agresive cu formarea ce cercuri patogenice autointretinute si distructia peretelui bronsic. Tablou clinic Debut insidios: infectii respiratorii frecvente, trenante; se ajunge la situatia de tusitor cronic.
Rareori debutul poate fi marcat prin prezenta hemoptiziilor. fenomene respiratorii: 1.- Tusea: constanta, mai intensa matinal, intens productiva 2. - Expectoratia: simptom major, este matinala, ( toaleta bronsica) sau dupa fiziokinetoterapie, aspect mucopurulent, stratificat 3.- Wheezing: determinat de asocierea cu astmul bronsic sau in cazul colonizarii cu Aspergilllus fumigatus (aspergiloza bronhopulmonara alergica) 4.- Modificari ale cutiei toracie 5- Hipocratism digital 6- Submatitate localizata, raluri subcrepitante, respiratie suflanta sau bronhofonie, respiratie cu timbru amforic sau cavernos (semnifica evolutie indelungata) 7- Durere toracica: in cazul extinderii inflamatiei la pleura 8- Hemoptizie: semn de evolutie indelungata si de prognostic rezervat 9- Dispnee: legata de extinderea distructiilor si reducerea dramatica a ventilatiei
- manifestari extrarespiratorii: febra: legata de reacutizarea bolii, de regula prin suprapunerea unei infectii faliment al cresterii paloare astenie
Diagnostic
Anamneza: suspicionarea unei bronsiectazii survine in doua situatii distincte: - situatii cunoscute ca predispozante sau care pot asocia bronsiectazii: istoric de corp strain, TBC, asocieri sindromatice /morbide (situs inversus, MV, deficite imune etc) - situatii imprecise: de regula infectii repetate de cai respiratorii cu evolutie trenanta, rezistente la tratament
Evolutie Formle localizate : cel mai adesea sunt bine tolerate iar suprainfectiile bacteriene sunt mai rare Formle difuze - au o evolutie severa cu frecvente complicatii : - suprainfectii bronsice repetate - infectii parenchimatoase ( pneumonii, abces pulmonar ) - hemoptizii - insuficienta respiratorie cronica Tratament medical suprimarea factorilor iritanti : fumat, focare infectioase ORL si dentare
bronhodilatatoare
antibiotice in caz de suprainfectie bacteriana
Tratament chirurgical
Exereza pentru formele localizate si rau tolerate sau complicate Rolul kinetoterapiei respiratorii in bronsiectazie
Tratamentul kinetoterapic in bronsiectazie depinde de gradul si sediul dilatatiei bronsice.
Este necesar drenajul bronsic care permite evacuarea secretiilor si limiteaza fenomenele obstructive si suprainfectia.
Kinetoterapia in perioada neinfectioasa Scopurile kinetoterapiei in aceasta perioada sunt : educarea expectoratiei eficace intirzierea cit mai mult timp a aparitiei insuficientei respiratorii cronice, insistind pe gimnastica respiratorie ameliorarea calitatii vietii pacientului Kintetoterapia va trebui inceputa imediat ce s- a precizat diagnosticul de bronsiectazie.
Tratamentul kinetoterapic pe termen scurt Acest tratament este bazat in principal pe kinetoterapie respiratorie si dezancombrare bronsica. El inglobeaza succesiv tehnicile : de masaj de accelerare a fluxului expirator de tuse Ventilatia
Trebuie sa preceada si sa urmeze expectoratiei alternind miscarile lente de mare amplitudine cu inspiratii si expiratii scurte si rapide. Controlul tusei
Permite maxim de eficacitate.
Se va evita tusea inutila si epuizanta Tratamentul kinetoterapic pe termen lung a). Reeducarea respiratiei
Consta in gimnastica costala si diafragmatica care are scop : diminuarea frecventei respiratorii cresterea amplitudinii respiratiilor Se va face intotdeauna dupa dezobstructia prealabila a cailor respiratorii si consta in : miscari de respiratie diafragmatica cu flexia membrelor inferioare pentru a ajuta expectoratia gimnastica respiratorie de expansiune toracica, insistind asupra miscarilor de respiratie costala asistata sau autoasistata exercitii de ventilatie abdomino-diafragmatica dirijata Reeducarea corectiva
b) Are drept obiective:
intirzierea aparitiei insuficientei respiratorii
relaxarea musculara Readaptarea la efort Nu ete posibila decit cind copilul este dezancombrat si poseda o buna stare a respiratiei. Efortul va trebui intotdeauna corelat cu respiratia. Sporturile indicate difera in functie de virsta si starea generala a fiecarui copil