DEFINICION

Inflamacin crnica del parnquima heptico de Incidencia anual etiologa desconocida.

Europa Occidental y Inflamacin del hgado Norteamrica de no 1.9resuelta por 100.000 habitantes Enfermedad necro-inflamatoria del hgado usualmente crnica y progresiva Prevalencia
0.4 hasta 17 casos por 100.000 habitantes

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ETIOPATOGENIA

HAI tipo 1

HAI tipo 2

Predisposicin gentica y factores Anticuerpos contra Anticuerpos microsomas antinucleares ambientales hepatorrenales ETIOLOGIA DESCONOCIDA (ANA)
tipo 1 (LKM-1)
Anticuerpos antiAgentes mas implicados musculo liso (ASMA) Contra protena Clasificacin citosolica heptica (LC 1)

VIRUS Hepatitis A, B C, VHS , sarampin, etc.

Frmacos o toxinas Antgeno soluble heptico (SLA) ambientales

HAI tipo 1 HAI tipo 2

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SUSCEPTIBILIDAD GENTICA
Polimorfismos

HAI Regiones dentro y fuera delHAI alelo de HLA Alelo DR3 La de estos hace sinergia tipo 1aparicin tipo 2 con la Enfermedad severa Desarrollo precoz Alelos: presentacin de HAI Gen CTLA-4 No hay una activacin de LT CD4 Alelo DR4 explicacin clara Adultos Gen TNF DBR1 Manifestaciones extraDQB1 hepticas Presentacin de antgenos en medio de Enfermedad moderada Respuesta al tratamiento citocinas respuesta inmunolgica toxica
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DIAGNOSTICO Y CLASIFICACION

CRITERIOS DIAGNOSTICOS
ESPECIFICIDAD:9 97% SENSIBILIDAD: 88 81% PROBABLE-CIERTA

SISTEMA DE PUNTUACIN MELD

Utiliza los valores sricos de bilirrubina, creatinina y el INR (ndice Internacional Normalizado) para predecir la supervivencia de los pacientes. Se calcula con la siguiente frmula:

El sistema MELD fue desarrollado en la clnica Mayo hace aproximadamente una dcada con el objetivo inicial de predecir la mortalidad a corto plazo en MELD = 3.78[Ln bilirrubina (mg/dL)] + 11.2[Ln INR] + 9.57[Ln creatinina (mg/dL)] + 6.43 pacientes sometidos a shunt intraheptico portosistmico (TIPS). Posteriormente demostr su utilidad para predecir mortalidad a corto plazo en pacientes con enfermedad heptica avanzada La UNOS (united network of organ sharing) ha hecho las siguientes modificaciones
en la puntuacin: Si los pacientes han sido dializados dos veces dentro de los ltimos 7 das , entonces el valor de creatinina usado debera ser 4 Cualquier valor menor a 1, se reemplaza por 1 en la frmula para prevenir que existan puntajes menores a 0.

TRATAMIENTO

El tratamiento consta de dos fases: induccin y mantenimiento de la remisin. De eleccin en: citopenia severa, presencia de tumores, embarazo, ciclos cortos de tratamiento y dficit de tiopuril-metiltransferasa

Remisin en el 75%

De eleccin en mantenimiento de remisin completa y en fracaso de monoterapia Segn el consenso de la AASLD (American Asociation for the Study of Liver Diseases) de 2002, el tratamiento inmunosupresor est indicado en la HAI grave