SINDROME NEFRITICO

PROCESO INFLAMATORIO AGUDO QUE AFECTA PREDOMINANTEMENTE A LOS GLOMERULOS , DE PATOGENIA INMUNOLOGICA, INDUCIDO POR INFECCIONES BACTERIANAS VIRUS , O COMO REACCION DE ENFERMEDADOS SISTEMICAS

Definicin

Presentacin

brusca de:

Hematuria Oliguria Proteinuria Edemas

Definicin

 Deterioro
Asociado

de la funcin renal
a hipertensin clnica variable

Expresividad Lesin

histolgica en los glomrulos

Manifestaciones

precedidas de infeccin Estreptocccica grupo A

Lesin glomerular debido a una enfermedad renal:

Primaria Secundaria a infecciones Afectacin por enfermedad sistmica

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCCICA

Etiologa

LESIONES GLOMERULARES AGUDAS

FRECUENTES

Glomerulonefritis postinfecciosa
Postestreptococcica Postinfecciosa no estreptococcica

Prpura de Schonlein-Henoch Nefropata IgA

MENOS FRECUENTES Glomerulonefritis membranoproliferativa LES Glomerulonefritis en la sepsis

RARAS Granulomatosis de Wegener Poliarteritis nudosa Glomerulonefritis mesangial, no IgA Glomerulonefritis proliferativa, segmentaria y focal OTROS PROCESOS Sndrome Hemoltico urmico Nefritis intersticial inmunoalrgica

Microorganismos implicados como agentes etiolgicos

Epidemiologa

Pases desarrollados:

Faringoamigdalitis Lesiones cutnea en Colombia 51%

Pases en desarrollo:

Probabilidad de lesin renal: 15% Faringoamigdalitis: Estreptococo del grupo 12, 1, 4, Ti-MI, T14-M0 Lesiones cutneas: Estreptococo del grupo 49, 47,55,57,60, IMP 19

 Cepas

nefritgenas: escasa recurrencia de nefritis por el desarrollo de inmunidad Probabilidad baja de nueva infeccin por una cepa distinta Edad: 2-12 aos Varones

Patogenia
Mecanismos no aclarados Inflamacin glomerular:

Inmunocomplejos circulantes formados in situ Depsito de inmunocomplejos

El Ag estreptocccico se localiza en el glomrulo durante la fase inicial de la enfermedad, 10 a 14 das despus estos son atacados por anticuerpos: REACCION INMUNITARIA

Protena M Antgeno preabsorvente o endostreptocima Eritrotoxina o exotoxina B y su precursor cimgeno

Proliferacin difusa Aumento del nmero de cells mesangiales y endoteliales Infiltracin de la luz capilar y del mesangio por PMN, monocitos y eosinfilos

La concentracin de inmunocomplejos circulantes no se relaciona con la severidad de la enfermedad

El grado de oclusin capilar se relaciona con el descenso de la tasa de filtracin glomerular

Fisiopatologa
Afectacin renal por: Depsito de inmunocomplejos en el interior del capilar glomerular IgG. C3 Activacin del complemento

Va clsica: Complejos inmunes Ag-Ac Va alterna: polisacridos y endotoxinas Producen anafilotoxinas:

Aumentan la permeabilidad vascular Factores quimiotcticos: neutrfilos y macrfagos que liberan sustancias que daan la mb basal y las cell vasculares

Liberacin de mediadores inflamatorios

Factor de necrosis tumoral IL-1, IL-6

 Edema

y proliferacin celular, con escasas lesiones tubulares e intersticiales Disminucin del filtrado glomerular y as aumenta la cantidad de agua y sodio que se reabsorbe Balance hdrico positivo

Disminucin de la excrecin renal de agua y sodio Hipervolemia

Excrecin fraccionada de sodio baja

Hipertensin Hiperazoemia

Depuracin de Creatinina baja

Proteinuria Hematuria Disminucin de la actividad de la Renina, Aldosterona y Vasopresina

Cuadro clnico
Asintomticos Sintomticos Sndrome nefrtico: 40-50%

Hematuria Edema: 90% Hipertensin arterial: 70-80% Oliguria Proteinuria no selectiva

Menos del 4% proteinuria en rango nefrtico

Azoemia: <1%

Complicaciones de la fase aguda

Insuficiencia cardiaca

Bradicardia Ortopnea Ingurgitacin venosa Galope Hepatomegalia dolorosa Congestin circulatoria

Cefalea Mareos Dolores abdominales Vomito Perdida transitoria de la visin Hemiparesias convulsiones Oligura extrema

Encefalopata hipertensiva 3%

Insuficiencia renal aguda 0,5%

Diagnstico
Clnico Paraclnico

Orina:
Hematuria

microscpica, densidad baja, albuminuria < 1 g%, hemates, leucocitos, cilindros

CH:
Descenso
Transitoria

de Hb y Hcto

Qumica sangunea:
BUN

y creatinina elevados moderadamente

 Serologa
ASTOS Anti

DNasa B :100 U Complemento srico VSG

Otros
Rx

de trax Electrocardiograma Biopsia renal

Criterios para confirmar etiologa estreptocccica:

2

de:
Aislamiento del germen en faringe o piel ASTOS elevados Anitdesoxirribonucleasa B (cutneo) Antihialuronidasa Antiestreptocinasa

Otros estudios

Anticuerpos antinucleares Anti-DNA Anticitoplasma de neutrfilos Antimembrana basal glomerular (Goodpasture)

Diagnstico diferencial:
Glomerulopatas

postinfecciosas no

estreptccicas Enfermedades renales que se manifiestan con Sd. Nefrtico Secundarias a enfermedades sistmicas

Nefropata IgA LES

Tratamiento
Control mdico estricto Medidas generales

Reposo Control diario de peso Control de presin arterial Evaluacin cardiovascular Dieta:
Hiposdica Restriccin de lquidos: balance negativo Dieta hipoprotica e hipercalrica

Medidas farmacolgicas

Antibiticos slo si existe infeccin activa

Penicilina G oral 125 mg c/6 horas por 10 d Penicilina benzatnica 600.000-1200000 U Eritromicina

Diurticos de ASA:
Sobrecarga hdrica Signos de insuficiencia cardiaca congestiva

Furosemida

1-2 mg/kg/da

Medidas farmacolgicas

Antihipertensivos
Hidralazina: 0,5 mg/Kg/das Nifedipino: 0,25-2 mg/Kg/da

Manejo en UCI

Vasodilatadores
Nitruprusiato

de sodio Bloqueadores alfa y beta: labetalol

Dilisis peritoneal o hemodilisis por hiperpotasemia

Evolucin y pronstico
Favorable Hipertensin

y hematuria por 3

semanas Hematuria microscpica por 2 aos Proteinuria: 6 a 8 semanas Complemento se normaliza en 8 semanas

 Insuficiencia

cardiaca

congestiva Encefalopata hipertensiva Insuficiencia renal aguda Recidivas raras Complicaciones

Indicaciones de Biopsia

Presentacin atpica Menores de 2 aos o mayores de 12 aos Hematuria coincidente con la infeccin sin periodo de latencia Sntomas ms all de los mrgenes Disminucin de la funcin renal por ms de 3 meses Duda diagnstica Sx de enfermedad sistmica . Ausencia de intervalo libre de infeccin Anuria prolongada mas de 5 das Deterioro progresivo de la funcin renal sin comienzo agudo Insuficiencia renal al mes No mejora del C3 en 4 sem Reaparicin de sx o solo de la hematuria macro Proteinuria a los 6 meses Persistencia de alteraciones del sedimento al ao Sind nefrtico a los 20 das

SINDROME NEFRTICO

DEFINICION
Entidad clnica caracterizada por prdida masiva de protenas por la orina, que lleva a:
Proteinuria

mayor de

50/mg/kg/24 horas 40 mg/m2/hora Cociente protena-creatinina > 2 Albmina srica < 3 g/dl

Hipoalbuminemia

Edemas Hipercolesterolemia

con lipiduria

DEFINICION

Puede acompaarse de:

hipercoagulabilidad Hematuria Hipertensin Retencin de nitrogenados

CLASIFICACIN ETIOLOGICA
1.

PRIMARIO O IDIOPTICO

1.

SECUNDARIO CONGNITO

2.

Sndrome Nefrtico congnito

Proteinuria prenatal SN en los 3 primeros meses Secundario a infecciones congnitas

TORCHS VIH

forma ms frecuente: Tipo Finlands Albmina srica < 1 g/l Aumenta la alfa-feto-protena en suero materno o en LA

Sndrome nefrtico secundario

10-15% Infecciones:

VIH, Malaria Enfermedades sistmicas: LES, Prpura Frmacos y toxinas: AINES, IECAS Factores mecnicos: trombosis de la vena renal Tumores: Hodking

SECUNDARIO:

LES PHS Diabetes mellitus Poliarteritis nodosa Amilodosis renal Falciformidad Sfilis Hepatitis B y C VIH Paludismo Hodgkin

Nefritis Tumor de Wilms Leucemia Toxoplasmosis TBC Intoxicacin por metales pesados Disgenesia gonadal XY Endocarditis Enfermedad del suero Trombosis renal Falla cardaca congestiva

SINDROME NEFROTICO PRIMARIO O IDIOPATICO

Epidemiologa
Prevalencia: 16 x 100.000 nios Incidencia: 2 a 7 casos nuevos por ao Preescolares: 2,5- 4 aos Relacin hombre-mujer 2:1 Afecta todas las razas

Blancos y asiticos: Cambios mnimos Afroamericanos: Esclerosis focal y segmentaria Blancos: Membranoproliferativa Negros: Membranosa

 85-90%
No

hay factor causal o enfermedad identificada Se divide en:

Cambios

mnimos Mesangial difusa Cambios membranoproliferativos Glomeruloesclerosis segmentaria y focal Membranosa

FISIOPATOLOGA

Aumento de la permeabilidad de la membrana basal < de 68.000 D

-

Albmina Hormonas Vitamina D Protenas transportadoras Inmunoglobulina G Protenas C y S Antitrombina III

Otras protenas liberadas: Ig G Globulina ligada a tiroxina Antitrombina III Vitamina D Transferrina Factor B del complemento

Infecciones Trombosis Hipocalemia Anemia Inmunosupre sin

Fisiopatologa

Etiologa desconocida
Mecanismo inmunolgico Defecto en la inmunidad celular

Linfocitos

T supresores: linfoquinas que aumentan la permeabilidad de la MBG

Cambios en la carga aninica de la capa Heparn-Sulfato de la MBG

Permite

paso de molculas con carga negativa

Perdida de cido Silico:

Fusin

de los podocitos en el epitelio de la MBG

Albuminuria masiva: Reduccin de la presin oncotica plasmtica Extravasacin de agua y Na al intersticio Edema Secrecin de aldosterona Mayor reabsorcin de agua y sodio en el tbulo Empeoran los edemas

 Hiperlipidemia:
Colesterol:

aumento de la sntesis heptica de lipoprotenas Disminucin de la actividad de lipoproten-lipasa

Prdida

de la glicoprotena cida por orina

LDL

y VLDL: aumentadas HDL normales o elevadas

FISIOPATOLOGIA:
LESION GLOMERULAR Aumento de la permeabilidad de la MBG
Disminucin de la albmina srica Disminucin de la presin oncotica plasmtica

Disminucin del retorno capilar perifrico

Aumento de la reabsorcin renal de sodio

Aumento del lquido intersticial

Diagnstico clnico

Edema
Generalizado Aumento del peso corporal > 10% Albmina srica < 2,5 mg/dl Activacin del sistema RAA

Edema palpebral y de reas de declive

Ascitis, edema genital, derrame pleural

Oliguria
Disminucin

del flujo plasmtico renal Gasto urinario disminuido Orina con mayor osmolaridad Oscura Espumosa: protenas

Hematuria
22.7% Membranoprolierativa

es un hallazgo

persistente 50%
Rara

en Enfermedad de Cambios Mnimos

Sntomas gastrointestinales
Diarrea no infecciosa por edema de la pared intestinal Hepatomegalia

Aumento de la sntesis de albmina

Dolor abdominal Hiporexia Retardo pondoestatural osteoporosis

Diagnstico

Paraclnicos

Parcial de orina

Densidad urinaria aumentada pH normal Proteinuria cualitativa >250 mg/dl +++ Hematuria microscpica Leucocituria Estereasas leucocitarias Clulas epiteliales Cilindros hialinos, granulosos, Cuerpos ovales Cilindros hemticos

Proteinuria cuantitativa
Muestra aislada Orina de 12 o 24 horas Albmina/creatinina: 2 Protenas > de 40 mg/m2/h

Albmina srica

Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl

Lpidos

Colesterol y triglicridos > 200 mg/dl

66% > 400 mg/dl

Aumentan cuando la albmina es > 1,5 mg/dl Se normalizan a los 3 meses, luego de la remisin de la proteinuria

Cuadro hemtico

Hcto y Hb aumentados Proteinuria persistente: anemia microctica hipocrmica Leucocitosis por infecciones VSG elevada

Pruebas de funcin renal

Creatinina
Normal

o baja por hiperfiltracin Retencin de nitrogenados 20% por hipervolemia intensa

Electrolitos sricos
Pseudohiponatremia por hiperlipidemia Hiponatremia dilucional Potasio normal Hipocalcemia

Rx trax

Derrame pleural

Ecografa renal

Aumento de la ecogenicidad

Doppler

Inmunoglobulinas

IgE elevada

Tratamiento

Medidas generales

Hospitalizacin
Edema severo Sobreinfeccin Oliguria, HTA, retencin de nitrogenados

Dieta
Bajas en sodio: 1 gr/da Carbohidratos Restriccin hdrica 400-600/m2/da

Antibiticos

PNC Aminogucsidos Neumococo

Vacunacin

Albmina

Insuficiencia prerrenal Infecciones severas Derrame pleural Edema escrotal grave Albmina < 1,5 mg/dl

Diurticos

No se utilizan como terapia nica Reducen el flujo plasmtico y producen shock hipovolmico y trombosis

Antihipertensivos

Bloqueadores de canales de calcio

Nifedipina: 0,25-0,5 mg/kg/dosis IECA: Captopril, Enalapril, si hay resistencia a los esteroides

Otros:

Hipolipemiantes Vitamina D Tiroxina anticoagulacin