 Malformaciones cardiacas que se

acompañan de cianosis
› Cortocircuitos venoarteriales
 Obstrucción al flujo pulmonar más
comunicación o cortocircuito
› Tetralogía de Fallot

 Circuitos independientes:
› TGV

 Mezcla Total
› VU, drenaje venoso anómalo, atresia tricuspídea
 Hipoxemia crónica → eritrocitosis
› hiperviscocidad hemática (letargo,
alteraciones visuales) si presenta una
deshidratación

 Hemostasia → anormal
 Tetralogía de
Fallot
Comunicación
interventricular alta por
defecto del septum
Aorta cabalgante

Estenosis pulmonar

Hipertrofia del ventrículo

derecho
 Fallot
“rosado”
 Signos y síntomas
Cianosis progresiva
(piel y mucosas)
Fatiga
Crisis hipóxicas
Encuclillamiento
Acropaquia
Poliglobulia
Hipodesarrollo físico
Soplo sistólico expulsivo
II ruido se ausculta único
IIa (por estenosis)
Insuficiencia cardiaca
congestiva
 ECG
› HVD con sobrecarga sistólica (R alta en precordiales der/
ondas S profunda en precordiales Izq)
› Deflexiones rS en precordiales y reflexiones qR en aVR.
› HAD
 Ecocardiograma
› Defecto septal IV
› Cabalgamiento aórtico
› Contraste para observar llenado
aórtico a expensas de VD.
› Doppler para demostrar estenosis
pulmonar por el jet turbulento justo
antes de la valvula.
 Cateterismo
› Para conocer con
exactitud las variantes
anatómicas que puede
acompañar a la TdF.

 Tensiometría
› VD = presión sistémica.
› Hipertensión diastólica
del VD (por HV)
› Gradiente sistólico
transpulmonar 
cuantificar grado de
estenosis.
 RX TORAX
› Cardiomegalia (fase
avanzada)IC
› Arco medio excabado
› Hiperclaridad de
campos pulmonares
› Aorta prominente
  Tratamiento quirúrgico
Crisis hipóxicas
Oxígeno con mascarilla o puntas
nasales
Fenobarbital 3.5mg/kg vía
intramuscular
Bicarbonato de sodio 2ml/kg, IV
Propanolol
› Cirugía sólo en casos
con “anatomía
favorable”.
› Anatomía favorable:
 Calibre de arterias
pulmonares.
Tamaño del VI.
Ausencia de
malformaciones
asociadas (CATCH 22).
› Anatomía desfavorable:
Cirugía paliativa
 Cirugía paliativa:

› Fístula sistémico-
pulmonar Blalock-
Taussig (anastomosis
subclavia-pulmonar).

› Fístula de Waterston.
 Cirugía (corrección total):

› Resección infundibular (con o sin

valvuloplastía pulmonar).

› Cierre de CIV con un parche en “hamaca”

› Reorientación de la aorta hacia VI.

 Aorta → VD
 Art pulmonar → VI
 Mas frec en el nacimiento
 Es una discordancia ventrículo-arterial
 Provoca la existencia de 2 circulaciones
separadas y paralelas
› Comunicación entre ambas : CIA
 Tx:
› admon precoz de PGE1 (para mantener el ductus
permeable)
› Creación- aumento de la CIA (atrioseptomia de Rashkind)
 más frecuente al nacimiento
 Representa del 5 al 7% de todas las
cardiopatías congénitas
 H 2:1
 Para
que pueda sobrevivir es
necesario:
› Ductus (desde la aorta a la arteria pulmonar y
pulmones)
 administración de prostaglandinas

› CIA (aurícula derecha a la izquierda y sangre

oxigenada desde la aurícula izquierda a la derecha)
Procedimiento de Rashkind

› CIV
 Cianosis
› Leve-intensa (sat de O2 <60-70% )

 Insuf cardíaca precoz

 Hipertensión pulmonar

 TGA+CIV+EP con flujo pulmonar equilibrado

→hemodinámica estable

 Disnea y respiraciones superficiales rápidas

 Cianosis

 Taquipnea

 R2 intenso en la base, único

 Soplo sistólico corto, de intensidad II/IV

 Soplo sistólico largo de intensidad III-IV/IV

 ECG:
› normal al nacimiento → HD
› Px con grandes CIV o Ductus → HVD

 Rx tórax:
› No cardiomegalia al nacimiento
› Pedículo vascular estrecho
› Silueta cardíaca
› Circulación pulmonar aumentada
 Ecocardiograma:
› El ECO-2D y Doppler es fundamental para el
diagnóstico
› discordancia ventrículo-arterial
› Doppler color → detectar flujos sanguíneos
anormales
› aorta → anteroderecha
› arteria pulmonar → posteroizquierda.

 Cateterismo diagnóstico:
› En caso de duda
› Confirma la discordancia ventrículo-arterial
› presión en el VI inferior al de la aorta.
 Mantener abierto el Ductus
› admon de prostaglandinas
› Evitar la oxigenoterapia pues podría cerrar
el ductus
› ECG→ valorar el tamaño de la CIA
pequeña y/o la pO2 es inferior a 30 y la
saturación de oxígeno es inferior a 70% con
prostaglandinas → atrioseptomía de
Rashkind
 Tx de elección → corrección quirúrgica
anatómica en una sola etapa (Jatene)
› primeros días de vida (de los 4 a los 12-15 días)

› sección de la aorta y arteria pulmonar por encima

de los senos de Valsalva

› Re conexión con sus ventrículos correspondientes

› Arterias coronarias se desconectan de la pared

aórtica original y se reimplantan en el tronco de la
arteria pulmonar original o neoaorta
 TGA + CIV + EP → intervención de
Rastelli
› 1-5 años de edad

› conexión de la aorta con el VI a través de

la CIV mediante un parche intraventricular,
y la conexión del VD con la arteria
pulmonar con un conducto extra cardiaco

› Si existe hipoxemia se puede realizar a una

edad más temprana una derivación
sistémicopulmonar de tipo Blalock-Taussig
modificado.
 Correcciones quirúrgicas fisiológicas:
› Técnica de Mustard o Senning
 se cruzan ambas circulaciones

Ventrículos permanecen en sitio equivocado

Mustard →parche de pericardio

Senning →remodelación de la propia pared

auricular y de su septo interauricular

Ambas están hoy día en desuso, excepto

para la corrección de la L-TGA en la
corrección del “doble switch”.
 Evolución natural → fallecen en los tres primeros meses de
vida

 90% en el primer año de vida

 Asociación de CIV mejora algo más el pronóstico precoz

 Mejor pronóstico → asocia una CIA o CIV + EP

 Con corrección quirúrgica anatómica precoz el pronóstico es

excelente para los casos con TGA simple y TGA+CIV

 Es algo peor para los que tienen asociada EP significativa.

 Venas
pulmonares →AD
o venas de la
circulación
general
 CIA
 Drenaje venoso
supracardiaco
mas comun VCS
 Las 4 venas pulmonares desembocan:
› Intracardiaco → directamente en AD
› Suparacardíaco → VCS
› Infradiafragmático → vena cava inferior
 Existencia CIA →obligada

 Es necesario realizar de urgencia una

dilatación de la CIA con un cateterismo
terapeútico (Atrioseptostomía o
Rashkind).  

 Sila sangre pasa con dificultad a la

vena cava y se estanca en el colector y
venas pulmonares → edema agudo de
pulmón
 Operación:
› ocluir la vena
vertical
› conectar el colector
a la AI
› Cerrar la CIA
 Cualquier comunicación congénita
entre las circulaciones sistémica y
pulmonar que provoque enfermedad
vascular pulmonar obstructiva (EVPO)
de gravedad tal que hay cortocircuito
bidireccional o predominante de
derecha a izquierda.
 Introducido por Paul Wood en 1958, en referencia a un
caso publicado por Víctor Eisenmenger en 1897

 Clasificación establece 6 grados de lesión vascular:

› Grado I → hipertrofia de la capa media

› Grado II → infiltración celular de la íntima

› Grado III → infiltración fibrosa (fibromuscular) de la íntima

› Grado IV → lesiones por dilatación, donde una parte, la

capa media del vaso se adelgaza y se dilata y la luz está
obstruida por fibrosis

› Grado V → lesiones plexiformes o angiomatoides

› Grado VI → arteritis necrotizante o necrosis fibrinoide

donde existe un infiltrado inflamatorio severo que involucra
todas las capas de la pared vascular.
 dependiendo de la cardiopatía
congénita con que se asocie
 Expresión multisistémica
 hemoptisis
 endocarditis
 absceso cerebral
 La sobrevida a partir del establecimiento del SE está limitada.
 Factores asociados a mayor mortalidad se han señalado:
› Edad temprana de referencia
› clase funcional III y IV
› arritmias supraventriculares
› existencia de insuficiencia cardiaca
› Síncope
› hemoptisis son factores de mal pronóstico,
› sat arterial de oxígeno baja
› nivel de creatinina y/o ácido úrico elevados
 Causas de muerte:
› Cardiacas → muerte súbita, ICC, hemoptisis masiva, EVC, endocarditis
› No cardiacas → cirugía, embarazo, intervencionismo
 Flebotomía
› existencia de sintomatología asociada a la
hiperviscosidad
› No realizarla de manera repetitiva por el riesgo de
causar depleción de hierro
 Diuréticos y la digital → en presencia de
manifestaciones de IC
› digital → arritmias supraventriculares
 Anticoagulantes → dilema
› trombosis a nivel vascular pulmonar
› hemoptisis fatal
 Oxigenoterapia a largo plazo no está del
todo validada
 Diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la
valva displásica septal y posterior de la tricúspide hacia
la cavidad del ventrículo derecho

 Parte del ventrículo derecho se introduce en la aurícula

derecha atrializándose

 Afectación de la función ventricular derecha

 Crecimiento de AD + CIA → shunt der-izq

 Consecuencia
› insuf tricúspide
› fallo ventricular derecho
› cianosis
 Incidencia → rara
 1 por cada 20.000 RNV
 0,3% de todas las cardiopatías
congénitas
Presentación en vida fetal
 Ecografía (18-20 SDG)
› Dilatación AD
› hidrops secundario al fallo masivo
tricuspídeo
› Taquiarritmia fetal (manifestación inicial)
Presentación neonatal
 Insuf tricúspidea severa
 Cianosis
 ICC por hipertensión vascular pulmonar
 TX → ↓ presión VD y ↓ cianosis
› Prostaglandinas para mantener el ductus
abierto
› Cianosis mejora en función de la caída de las
resistencias vasculares pulmonares
› Mortalidad es muy alta
 Otra forma neonatal → cianosis transitoria
que mejora con la caída de las
resistencias vasculares pulmonares y
presenta mejor pronóstico
Presentación en el lactante y niño
mayor
 Insuf cardiaca → forma más habitual

 Mortalidad → más bajo que en el período

neonatal

 20% → se asocia a otras lesiones

estructurales cardíacas

 Otras formas → cianosis, palpitaciones

secundarias a taquiarritmia por vías
accesorias o presencia de soplo sistólico,
desdoblamiento del R2 y aparición de R3
y R4
Presentación en la adolescencia y el
adulto
 Casos leves → disnea y fatiga durante
el ejercicio
› Sec insuf tricuspídea severa
› Disfunción VD
› Ocasional → Rx gran cardiomegalia
(asintomático)
 Arritmias → 22% - 42%
› distensión auricular
› sustrato anatómico anormal
 Palpitaciones → secundarias a:
› preexcitación, FA o flutter
Embarazo
 Asintomáticas → pueden tolerar el
embarazo
 Cianosis → alto riesgo de mortalidad
fetal
Radiografía de tórax:
 Cardiomegalia
 Sintomáticos
› período neonatal → cardiomegalia moderado-
severo
› índice cardiotorácico > 0,85
› Cianosis neonatal + cardiomegalia extrema
› Visión frontal:
 silueta cardíaca esta formada por AD aumentada
de tamaño y VD
› Levocardia con situs visceral normal y arco
aórtico izquierdo.
Electrocardiograma:
 Px mayores
› bajo voltaje del QRS
› Bloqueo de rama derecha
› Bloqueo de primer grado
› Crecimiento auricular con ondas P picudas.
 75% de RN muestran PR largo.
 Taquicardia supraventricular paroxística , flutter
o FA, preexcitación ventricular(Síndrome de Wolf-
Parkinson-White) y taquicardia ventricular suele
observarse de forma más habitual en el paciente
adolescente y adulto.
 25% → arritmias Síndrome de Wolf-Parkinson-
White tipo B
Ecocardiograma 2D/doppler: Evidencia
el diagnóstico
 Asociada con la atresia anatómica o
funcional de la válvula pulmonar
 El estudio debe incluir:
› análisis riguroso de la morfología y función de la válvula
tricuspídea
› septo interauricular
› tamaño y función contráctil del VD
› tracto de salida de VD
› persistencia del conducto arterioso.
› cálculo de la presión en cavidades derechas/pulmonar
mediante doppler.
› descartar lesiones asociadas.
 Insf Tricúspide severa →forma habitual
› válvula tricúspide desplazada pero estenótica
› imperforada (cuatro cámaras)
› Rara → valva anterior insertada a nivel del
tracto de salida de VD → grado de obstrucción
 Dx diferencial →
› displasia valvular tricuspídea (sin
desplazamiento)
› Enf de Uhl

Cateterismo cardíaco y angiografía:

 Asociación con atresia pulmonar
anatómica o funcional que plantea dudas
en el estudio ecocardiográfico, y en
cálculo de presiones
 Neonatos:
› Insuf cardiaca, cianosis e hipertensión
pulmonar →
 infusión de prostaglandina E1 (PGE1)
corrección de la acidosis metabólica
diuréticos para disminuir la precarga
inotrópicos (dopamina, dobutamina)
milrinona
ventiloterapia
 Episodios agudos TSV
› ATP o adenosina
› beta-bloqueantes (propranolol)
› Digoxina oral (contraindicada si se sospecha
un sd de WPW)
› Amiodarona
› Flecainida

 Niños y adultos asintomáticos →

conservador
› Profilaxis para la endocarditis bacteriana en
situaciones de riesgo.

 Limitar la actividad física en pacientes

mayores.
 Procedimiento qx depende de:
› función de la clínica
› edad del paciente
› forma anatómica

 Recién nacidos sintomáticos

› clínica de bajo gasto, cianosis significativa (saturación
arterial de 80% o menos), obstrucción a nivel del tracto
de salida de VD →cirugía precoz
 reparación biventricular o univentricular
En función de la anatomía
Intervención quirúrgica precoz en neonatos graves con
VD hipoplásico → operación de Starnes
procedimiento de Glenn bidireccional
operación de Fontan-Kreutzer
Considerar el trasplante cardiaco
 Reparación biventricular
› técnica de Danielson o Carpentier

 Px adolescentes y adultos sintomáticos

› índice cardiotorácico del 0,65 o mayor
› substitución de la válvula tricúspide por
una válvula protésica o biológica.
 Px con episodios recidivantes de taquicardia supra-
ventricular incesante y/o síndrome de Wolf-Parkinson-
White
› estudio electrofisiológico y ablación de la vía accesoria

 Crisis de taquicardia inmanejable médicamente

› exéresis quirúrgica de la vía accesoria

 Tras la reparación quirúrgica las arritmias pueden

prevalecer hasta en un 10% - 20% de los pacientes
operados.

 Limitar las actividades deportivas y de competición

 No hay evidencia de que la cirugía disminuya el riesgo

de muerte súbita a largo plazo de estos pacientes. Por
esta razón hay que proponer la cirugía sólo a los
pacientes sintomáticos
 Alta mortalidad:
› RN sintomáticos con anomalías cardíacas
asociadas (atresia de la válvula pulmonar)
› índice cardiotorácico superior a un 0,85
 Neonatos sintomaticos
› 20-40% no sobreviven al mes de vida
› menos del 50% sobreviven a los 5 años de vida
 La mayoría de ellos (más del 80%) muestran
una mejoría en cuanto a su capacidad
funcional tras la cirugía
 Corazón que solo
tiene un ventrículo
funcional
 Conexión entre
aurículas y VU es a
través:
› 2 valvular AV (doble
entrada valvular)
› 1 sola válvula
(atresia tricuspidea,
atresia mitral)
› Una valvula común
(canal AV)
 A estos niños les falta medio corazón,
concretamente un ventrículo y casi
siempre el derecho
› VI → 75%
› VD →20 %
› Indeterminada → 5%

 El trabajo cardíaco es doble 

 La sangre se mezcla en la AI

 corazón impulsa hacia el pulmón y hacia

todo el cuerpo una sangre insuficientemente
oxigenada
 80% asociada a una EP
› ↓ flujo que va a los pulmones → aumento
de la cianosis
› Tx → quirúrgico
 desviar parcial o totalmente la sangre no
oxigenada que proviene de las venas cavas
directamente hacia el pulmón
anastomosis entre las cavas y las arterias
pulmonares
 Dependen de fisiología subyacente
 El gran mimo
 Evolución natural → Sx Einsenmeger
› Hipertensión pulmonar obstructiva grave
› Defecto septal de gran tam
› Inversión del corto circuito arterio venoso
› Cianosis clínica o subclinica
 Plétora pulmonar
 Realizar una fístula sistémico-
pulmonar con la técnica de
BLALOCK-TAUSSIG

› conexión entre una rama de

la aorta y otra de la arteria
pulmonar para que llegue
más sangre al pulmón

› EP y cianosis son demasiado

severas en los 1-2 primeros
meses de vida

› A partir de los 30 días de

vida, intentar evitar la
realización de esta primera
operación (BT) y pasar
directamente a realizar la
segunda
 Realizar una conexión
vena cava superior
(recoge la sangre no
oxigenada que proviene
de la mitad superior del
cuerpo) arteria pulmonar
derecha hacia los 2-4
meses, de forma que esta
sangre no pase ya por el
corazón aunque si sigua
llegando a él la sangre no
oxigenada que proviene
de la cava inferior (de la
mitad inferior del
cuerpo)  
 Realizar una
conexión vena cava
inferior-arteria
pulmonar que
complete la anterior
operación y que se
llevaría a cabo
cuando el niño
tenga 3 años y/o 13
Kg.
  En los casos de atresia tricuspidea/ventrículo
único (20% del total) que no haya EP, la primera
operación de fístula sistémico-pulmonar es
sustituida obligatoriamente por la realización de
un cerclaje de la arteria pulmonar o ”banding”
consistente en crear una EP artificial reduciendo
el calibre de la arteria pulmonar con una cinta
para que no vaya tanta sangre al pulmón,
preparándolo para las siguientes operaciones.
 Implica dos anomalías asociadas:
› La aorta sale del ventrículo derecho
juntamente con la arteria pulmonar
› Existe siempre una comunicación
interventricular o CIV asociada
 Engloba 4 grupos de patologías: 

› Grupo 1:DSVD tipo CIV

› Grupo 2:DSVD tipo Fallot
› Grupo 3:DSVD tipo TGA o (Taussig-Bing).
› Grupo 4:DSVD tipo ventrículo único /
atresia tricúspide
 “CIV tipo DSVD”
 Hemodinamia
síntomas
 Tx CIV simple
 No se cierra
espontaneamente y
siempre requiere
tratamiento quirúrgico
 El cierre de la CIV con
parche en la DSVD es
más complejo y de
más riesgo que en la
CIV simple, pues en la
DSVD debe cerrarse 
la CIV al mismo
tiempo que se
conecta el VI con la
aorta
 Se trata de DSVD
con estenosis
pulmonar (EP)
asociada
 Aorta nace o
exclusivamente del
ventrículo derecho
 Elcierre de la CIV con
parche en la DSVD es
más complejo y de
más riesgo que en el
Fallot, pues en la
DSVD debe cerrarse 
la CIV al mismo
tiempo que se
conecta el VI con la
aorta
 DSVD tipo Taussig-Bing
 Aorta nace o del VD pero
está muy alejada de la CIV
 Arteria pulmonar se
interpone entre la aorta y la
CIV de forma que la
hemodinamia, los síntomas
de la enfermedad y la
técnica quirúrgica es muy
similar a la de la TGA con
CIV ya que la sangre del VI
pasa mayoritariamente a la
arteria pulmonar y pulmones
a través de la CIV y la sangre
del VD pasa a la aorta y al
cuerpo exactamente igual
que en la TGA
 Cierre de la CIV +
operación de
Jatene pero con una
diferencia: El cierre
de la CIV con parche
en la DSVD es más
complejo y de más
riesgo que en la
TGA+CIV, pues en la
DSVD debe cerrarse 
la CIV al mismo
tiempo que se
conecta el VI con la
arteria pulmonar
 La arteria pulmonar
como la aorta están lejos
de la CIV y no es posible
conectar el ventrículo
izquierdo con ninguno de
ellos
 En consecuencia y
aunque haya dos
ventrículos la corrección
quirúrgica es la misma
que la del ventrículo
único ya que el
ventrículo izquierdo es
inconectable y por tanto
no utilizable como tal.