Semiologa de la comunicacin interventricular y de la comunicacin interauricular

Generalidades
Definicin: Malformaciones anatmicas del corazn y sus grandes vasos que ocurren durante el desarrollo intrauterino. Incidencia : 1 por cada 100 nacidos vivos. Etiologa: 90% herencia multifactorial. Hasta un 25 % de los pacientes con cardiopatas congnitas presentan malformaciones extracardacas.

Cardiopatas congnitas en sndromes cromosmicos

Condiciones Sndrome Turner Sndrome de Down Trisoma 18 Trisoma 13

Incidencia de CC en % 35 50

Defectos ms comunes Co Ao, E Ao, CIA CAV, CIV, PCA

99
90

CIV, PCA, EP
CIV, PCA, dextrocardia

Cardiopatas congnitas causadas por teratgenos qumicos Sndrome Alcohol Trimetadona Warfarina Carbamazepina Hidantoina Incidencia Frecuente Frecuente Ocasional Ocasional Ocasional Defecto CIV-CIA-TF-CA CIV-TF-TGV PCA-EP CIV-TF CIV-TF-EPPCA-CIA-Co Ao

Enfermedades maternas asociadas con cardiopatas congnitas

Rubeola
Fenilcetonuria

PCA-EP-CIV-CIA
TF-CIV-Co Ao

LES
Diabetes

BAV-TGAMiocardiopata
MCH-TGV-CIV-Co Ao

Clasificacin fisiopatolgica
Obstructivas: oposicin a la eyeccin ventricular de sangre con sobrecarga de presin ventricular Con cortocircuito de izquierda a derecha -pretricuspdeo -postricuspdeo Con cortocircuito de derecha a izquierda

Cardiopatas congnitas ms frecuentes

Shunt I-D Aciantica CIV:32% PCA:12% CIA:6%

Obstructivas Shunt D-I EP: 8% Co Ao: 6% E Ao: 5%

TGA

Ciantica

T. Fallot: 6%

TGV: 5%

Comunicacin interauricular Clasificacin

CIA tipo ostium secundum. Involucra

la regin de la fosa oval. Es el ms frecuente. CIA tipo ostium primum. CIA tipo seno venoso. Se asocia frecuentemente a un drenaje venoso anmalo de las venas pulmonares.

Comunicacin interauricular
Crecimiento de las cmaras derechas. Dilatacin del tronco y las ramas de la

arteria pulmonar. Pueden desarrollar hipertensin pulmonar, usualmente no antes de la tercera dcada de la vida. Sndrome de Lutembacher: Asociacin con una estenosis mitral.

Comunicacin interauricular
Es relativamente comn en nios,

aprox. 10%. Luego de la aorta bivalva, es la forma ms frecuente de cardiopata congnita del adulto. Relacin mujer / hombre de 2:1. Transmisin multifactorial. Raramente con transmisin autosmica dominante.

Comunicacin interauricular Examen fsico

Crecimiento y desarrollo normales son la

regla. Aumento de intensidad del 1R Soplo sistlico pulmonar I-II Desdoblamiento fijo del 2R Soplo diastlico tricuspdeo I-II

Comunicacin interventricular
Malformacin congnita ms comn en

lactantes y nios En adultos es ms frecuente la CIA Un nmero importante de CIV cierra espontneamente durante la lactancia o la infancia Muerte por insuficiencia cardiaca en los primeros aos de la vida

Comunicacin interventricular
Constituyen cerca del 20 % de todas las cardiopatas congnitas. La clnica de la CIV est en funcin del tamao de la comunicacin, del grado de hipertensin pulmonar y de la magnitud de la sobrecarga hemodinmica.

Clasificacin anatomopatolgica
Muscular. Unico o mltiple. 10% de las CIV. Comn el cierre espontneo
El septo de entrada (entre las vlvulas tricspide y mitral) (3-5% de las CIV) El septo muscular o trabecular que separa los cuerpos de los ventrculos derecho e izquierdo (5-20% de las CIV) El septo de salida que separa el tracto de salida de ambos ventrculos (3-5% de las CIV; 20-30% en japoneses)

Comunicacin interventricular Tipos anatmicos

Membranosa. 75% de todos los casos,

localizada por debajo de la cresta supraventricular en la regin del tabique membranoso, en proximidad con la valva septal de la tricspide Defecto de Gerbode: comunicacin entre el ventrculo izquierdo y la aurcula derecha (el septo membranoso est dividido por la valva septal de la vlvula tricspide en AV e IV)

Comunicacin interventricular Tipos anatmicos

Defectos de tipo canal auriculoventricular (AV).

Ms frecuentes en pacientes con trisoma 21. Aprox. 10% de todas las CIV. Se asocian a hendiduras de la valva mitral anterior y la valva septal tricuspdea. Supracrestlea. Constituye el 5% de todos los casos de CIV, se localiza por arriba y por delante de la cresta supraventricular o dentro de ella. Provocan insuficiencia artica progresiva debido al prolapso de la valva artica en el defecto

Comunicacin interventricular Fisiopatologa

Las consecuencias estn determinadas por el

tamao del defecto, la relacin de las resistencias pulmonares y sistmicas y las lesiones asociadas Un defecto restrictivo pequeo produce aumento escaso o ninguno en el circuito menor Una CIV amplia, no restrictiva tiene mayor riesgo de sufrir hipertensin pulmonar y sndrome de Eisenmenger

Fisiopatologa
El comportamiento de la CIV depende de la relacin de las resistencias pulmonares y sistmicas. Cuanto mayor sean las resistencias pulmonares, menos flujo pasar por el circuito pulmonar y a la inversa.

Comunicacin interventricular
Las CIV pequeas cursan con QP/QS menor a 1,5 y silueta cardaca de tamao normal. Cuando el QP/QS es mayor de 2,0 se habla de CIV grandes y cardiomegalia con flujo pulmonar aumentado. A nivel ecocardiogrfico se compara el tamao del defecto con el dimetro de la raz artica.

Comunicacin interventricular
Los defectos pequeos con RP bajas imponen una gran resistencia al flujo entre los ventrculos, dando una gran diferencia de presin entre ambas cmaras, con un shunt muy pequeo y presiones derechas normales, sin alteraciones en distole.

Comunicacin interventricular
Los defectos medianos (mitad o menos del dimetro de la raz artica ), tienen una diferencia de presiones pico sistlica igual o superior a los 20 mmHg. La mayora tienen sobrecarga diastlica sobre aurcula izquierda y VI con hipertrofia de este mismo. La fisiologa se mantiene igual al Roger hasta que la presin sistlica del VD alcanza el 70% de las sistmicas, y el gradiente transventricular es de 30 mmHg.

Comunicacin interventricular
En la CIV grande, el shunt es sometido a la presin de ambos ventrculos y se dice que no es restrictiva. La presin en ambos ventrculos es igual. Se produce shunt D-I.

Flujo pulmonar eficaz e ineficaz

El efecto final sobre el paciente depende del grado de cortocircuito desde el lado izquierdo de la circulacin al lado derecho. Con un cortocircuito grande, una cantidad significativa de sangre oxigenada fluye desde el ventrculo izquierdo, a travs de la CIV, hacia el ventrculo derecho y de vuelta a los pulmones. Se trata de sangre oxigenada que no fluye a travs de la circulacin sistmica y se denomina flujo pulmonar ineficaz, el flujo pulmonar eficaz o efectivo es la sangre que va al pulmn para ser oxigenada y que despus fluye hacia el resto de la economa.

Resistencias vasculares pulmonares aumentadas

Tras muchos aos de flujo pulmonar aumentado, se produce un engrosamiento de las arteriolas pulmonares incrementando por lo tanto la resistencia vascular pulmonar. En los casos severos, la presin en el ventrculo derecho llega a ser "ms alta" que en el ventrculo izquierdo y la sangre se ve obligada a fluir de "derecha a izquierda" a travs de la comunicacin (del ventrculo derecho al ventrculo izquierdo). De esta situacin resulta la aparicin de desaturacin arterial y cianosis.

Comunicacin interventricular Historia clnica y Examen Fsico

Los pacientes con una CIV moderada, sin HTP,

tienen un cortocircuito significativo de izquierda a derecha, con aumento de flujo pulmonar. Puede haber frmito en el borde esternal izquierdo en su parte inferior o media. Soplo pansistlico rasposo. En CIV musculares pequeas el soplo puede disminuir o terminar antes del 2R debido al cierre del defecto al final de la sstole.

Comunicacin interauricular Historia Clnica

La mayora de los nios son asintomticos. Fatiga leve y disnea en adolescentes. 75% se presentan con sntomas en la vida

adulta. 5% desarrollan insuficiencia cardiaca en el primer ao de vida. 35% de los adultos presenta fatiga fcil, disnea, ortopnea, dolor torcico y sncope.

Cuadro clnico
Defectos de pequeo tamao (tipo I, Maladi de Roger): Crecimiento es normal. Pulso y PA son normales. Soplo pansistlico y frmito a nivel del III y IV EICI. II ruido es normal. Si la CIV es muy pequea, puede no haber frmito, y el soplo no abarcar toda la sstole. 75% han cerrado a los 2 aos.

CIV de tamao moderado

Crecimiento lento. Disnea al alimentarse. Pulso pequeo, cler. Frmito intenso en el III-IV EICI. Soplo pansistlico y fuerte que irradia a todo el trax. Soplo mesodiastlico mitral en cadencia de vaiven, que indica que hay un gran volumen retornando por una vlvula mitral normal. II ruido desdoblado, y el 2P puede ser ms brillante de lo normal.

Comunicacin interventricular
Electrocardiogrficamente hay sobrecarga diastlica biventricular. Radiolgicamente hay pltora pulmonar.

CIV de gran tamao

Sntomas se inician despus de la 2-3 semana de la vida. Insuficiencia cardaca. Frmito en III-IV EICI. Soplo sistlico, a veces precedido de click de apertura pulmonar. Soplo apical, de tipo diastlico.

CIV de gran tamao con inversin del shunt

Los hallazgos clnicos cambian hacia la hipertensin pulmonar. El frmito desaparece. El soplo sistlico se va haciendo ms corto, y en el momento en que se invierte el shunt, desaparece. El II ruido se vuelve fuerte y nico. Cuando cesa el shunt el paciente se vuelve ciantico y presenta la clnica del complejo de Eisenmenger.

Persistencia del conducto arterioso

Definicin: el conducto arterioso sirve en la vida fetal para derivar sangre desde los pulmones a la aorta descendente. Se cierra funcionalmente entre las 10-15 horas posteriores al nacimiento. Representa la porcin distal del sexto arco artico embrinico. Se encuentran concentraciones elevadas de prostaglandinas en el rea del conducto y su papel es mantenerlo permeable antes del nacimiento.

Incidencia
Permanece permeable en 1 de cada 2500 a 5000 nacidos vivos de trmino adecuados para la edad gestacional. En prematuros aumenta a 8 en 1000 nacidos vivos. Ocurre en 45% de los infantes que pesan menos de 1750 gramos y 80% de los que pesan menos de 1200 gramos. Representa de 9-12 % del total de las CC. Es 30 veces ms frecuente a grandes alturas que a nivel del mar.
Driscoll D. Left to Right Shunt Lesions. Ped Clin of North Am 1 999;46.

Historia natural
En nios de trmino si el conducto no se cierra en las primeras 2 semanas espontneamente, el cierre es poco probable. En nios prematuros puede ocurrir el cierre en los primeros tres meses de vida. Solo el 0.6% del total se cierran espontneamente cada ao.

Historia natural
Si el ductus es pequeo, el pronstico es bueno, pero puede haber deterioro entre la 3a a 4a dcada de la vida. A los 45 aos ha muerto el 42% de los pacientes que sobrevivieron a la primera infancia. La posibilidad de desarrollar endocarditis bacteriana persiste por toda la vida.

Historia natural
Los riesgos asociados a la PCA son:
Endocarditis Calcificacin del ductus Aneurisma del ductus Si el ductus es grande: ICC - HTAP

Si el ductus se cierra antes de estas complicaciones, la evolucin y el pronstico son muy buenos

Cuadro clnico
Pequeo: asintomtico, rosado, sin disnea. Corazn de tamao normal. El pulso y la presin arterial son normales. Puede haber un frmito en el II EICI, en cuyo caso se ausculta un soplo continuo clsico en el rea pulmonar, por debajo de la clavcula izquierda.

Cuadro clnico
El diagnstico diferencial se hace con el murmullo venoso, que desaparece en la posicin horizontal. El soplo del ductus aumenta en la posicin horizontal. La radiografa y el ECG son normales.

Conducto mediano
2o a 5o mes de la vida. Alimentacin lenta e infecciones respiratorias frecuentes. Taquipnea de esfuerzo. Falla para progresar. Pulsos femoral y radial saltones. Presin diastlica menor a lo normal.

Conducto mediano
Corazn ligeramente aumentado de tamao. Frmito en el I-II EICI. Soplo contnuo fuerte. Aumenta en la sstole y disminuye en la distole, antes del primer ruido. II ruido es fuerte y poco desdoblado. Puede auscultarse un click de eyeccin pulmonar.

Radiologa
Agrandamiento cardaco, a expensas del VI. AP de tamao moderado. Aumento de la vascularidad pulmonar.

Electrocardiograma
Crecimiento del VI. Onda P en DII ancha.

Conducto grande
Sntomas graves. Nios con problemas para alimentacin y falla para progresar. Disnea al alimentarse y sudoracin excesiva. Pulso saltn, amplio. Puede no palparse frmito.

Conducto grande
Soplo sistlico en II EICI. Soplo no alcanza distole porque las presiones en aorta y pulmonar se igualan y no se produce flujo durante la distole. Se ausculta un soplo mesodiastlico durante la distole en el pex por aumento de flujo sobre la vlvula mitral. El II ruido es nico y fuerte. Hallazgos de ICC.