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y otras normales)
Estrés Oxidante
H2O2 H2O
Glutatión peroxidasa
GSH GSSG
Glutatión reductasa
Glucosa-6-fosfato 6- Fosfogluconato
G-6PD
Vía glucolítica
ocito). Como el GSH reduce H2O2 a H2o, se oxida. El G6PD genera NADPH en la conversión de glucosa
Fisiopatología
• El glutatión es el amortiguador para oxidantes más importante
•
• El la deficiencia deG6PD se deteriora la producción de NADPH.
Por lo tanto, la GSSG no se puede regenerar a GSH, y se
acumulan oxidantes celulares, lo cual conduce a lesión del
eritrocito y hemólisis
•
• La hemoglobina se oxida a meta-hemoglobina, la que se precipita
bajo la forma de cuerpos de Heinz los cuales se adhieren a la
membrana del eritrocito y causan aumento de su permeabilidad
a cationes, fragilidad osmótica y rigidez celular.
•
• Los cuerpos de Heinz son eliminados de los eritrocitos por los
macrófagos esplénicos que producen “células mordidas”
•
• El estrés oxidativo también puede oxidar lípidos y proteínas de la
membrana (hemólisis intravascular)
• Células Nucleadas.
•
•
• Los eritrocitos sólo usan el 0.1% de su capacidad
máxima de la enzima G6PD, esto explica por
que las células deficientes pueden mantener su
función normal y es esporádica la hemólisis.
•
• Sólo ocurre en situaciones que crean un estrés
oxidativo excesivo.
Compuestos vinculados con anemia
hemolítica en la deficiencia de G6PD
Antipaludicos
Sulfonamidas
Nitrofuranos
Analgésicos (Acetanilida)
Otros: Azul de Metileno, Ácido
Nalidixico,etc
Datos Clínicos
• Asintomáticos
• Hemólisis variable.
• Inducida por medicamentos: 1-3 días post
exposición
Se desarrolla anemia súbita, dolor abdominal y de
Favismo
• Desarrollo de un episodio hemolítico intenso y
súbito después de la ingestión de habas
Síntomas:
q Malestar general
q Letargia intensa
q Nausea
q Vómito
q Dolor abdominal
q Escalofríos
q Temblores
q Fiebre
q Ictericia intensa
Datos de Laboratorio
• Eritrocitos rígidos, con disminución del volumen
y aumento del HCM. La hemoglobina está
limitada de un lado de la célula mientras que
el otro lado es transparente (Cuerpos de Heinz)