PATOLOGIA NERVULUI OPTIC

Generalitati
rin nervul optic este transmis ctre creier informaia vizual, cu cele trei componente ale sale: imul luminos imul cromatic (perceperea culorilor) imtul morfoscopic (percepia formelor) asciculul de fibre papilomacular conine informaia preluat de la conurile maculare (zona de acuitate vizual maxim)
olile nervului optic afecteaz cu precdere acest fascicul

s s

Afectiunile N. optic
Staza papilara: compresiune mecanica in HTIC/procese expansive orbitare Afectiuni inflamatorii: papilita, NORB Afectiuni vasculare (ischemice): NOIA, NOIP

Afectiuni toxice si degenerative

Tumori: gliom, meningiom de N. optic Atrofia optica

Semiologia afectiunilor N. optic

Acuitatea vizuala (AV):
staza papilara (HTIC): normala pana tardiv (atrofie optica) papilita/NORB: scade moderat in primele 2-5 zile, revine la normal dupa vindecarea puseului NOIA/NOIP: scadere severa, definitiva a AV

Modificri de cmp vizual (CV):

scotoame centrale, paracentrale, centro-cecal defecte altitudinale (respecta meridianul orizontal) hemianopsii/cvadranopsii bi-nazale sau bi-temporale: implicarea chiasmei

Discromatopsie in ax rosu-verde, pana la acromatopsie Hesperanopie Durere retroocular (accentuata la miscarea globului ocular) Alterarea reflexelor pupilare: defect pupilar aferent relativ (DPAR) Modificari oftalmoscopice ale papilei:
edem de staza: staza papilara edem papilar inflamator: papilita edem papilar de tip ischemic: NOIA paloare papilara, atrofie optica

Modificari de CV

Modificari de simt cromatic

Discromatopsia in ax rosu-verde

Acromatopsie

Defectul pupilar aferent relativ

STAZA PAPILARA
= edemul discului optic de cauz mecanic

Etiopatogenie:
bilateral, simetrica/ asimetric: HTIC: cefalee, vrsturi "n jet", tulburri de echilibru i uneori diplopie orizontal (prin compresiunea pe nervul abducens) unilateral i nsoit de exoftalmie: procese expansive orbitare (tumori ale nervului optic, oftalmopatie tiroidian, metastaze orbitare) Fiziopatologie presiunea crescut se transmite prin tecile meningeale pn la nivelul papilei tulburarea fluxului axoplasmic cu creterea volumului fibrelor optice i edem papilar deoarece inelul scleral este inextensibil, se produce o cretere i mai mare a presiunii n capul nervului optic compresiunea VCR edem retinian de vecintate, hemoragii i exsudate

Semne clinice
debut: discul optic cu margini terse, hiperemic, dispar pulsaiile normale ale VCR AV, simt cromatic, CV normal semne de HTIC
n staza florid: EDEM PAPILAR DE STAZA papila este hiperemic i foarte proeminent excavaia fiziologic dispare vasele de snge sunt dilatate, tortuoase, pe alocuri acoperite de edem hemoragii "n flacr" i exsudate moi juxtai peripapilar obnubilari vizuale pasagere n faza tardiv: atrofie optic post-staz papila alb-cenuie cu margini terse, fr a mai fi proeminent hemoragiile i exsudatele dispar AV scazuta, modif. de CV, simt cromatic, sensibitate la contrast cecitate

Diagnostic pozitiv si diferential

Diagnosticul stazei papilare Edem papilar bilateral/ unilateral+exoftalmie: DE STAZA AV conservat CV conservat Sim cromatic prezent Semne de HTIC/ Exoftalmie UNILATERALA

Diagnosticul diferenial alte cauze de edem papilar:

ocluzia de ven central a retinei (OVCR) neuropatia optic ischemic anterioar (NOIA) papilita retinopatia hipertensiv n stadiul IV (context puseu HTA)

conditii care pot mima un edem papilar:

pseudonevrita hipermetropic anomaliile congenitale ale papilei (fibre de mielina, druseni N.optic)

Tratament: neurochirurgical; trofice nervoase (vit. grup B, Milgamma) pentru sustinerea fibrelor nervoase

Nevrita optic
= afeciuni inflamatorii sau demielinizante ale nervului optic

In funcie de sediul leziunii, se disting:

papilita: modificri oftalmoscopice ale papilei

nevrita optic retrobulbar (NORB): sediul leziunii este dincolo de locul de ptrundere al ACR n nervul optic i nu exist modificri oftalmoscopice

Etiologia nevritei optice

Scleroza multipl
Viroze (rujeola, varicela, mononucleoza) Afeciuni bacteriene (sifilis, tuberculoza) Afeciuni parazitare (toxoplasmoza, toxocaroza, cisticercoza) Sinuzite Sarcoidoza Uveite posterioare Idiopatic

Papilita
Debut brusc, unilateral (75%), varsta 15-45 ani, cu: AV primele 2-5 zile, urmata de recuperare lenta spontana sau sub trat. CS; poate fi accentuata de activitati fizice (semnul Uthoff) Discromatopsie in ax rosu-verde acromatopsie in cazuri severe dureri surde retro-oculare accentuate la micarea globilor oculari.

+/- fosfene (senzaii de fulgere luminoase)

Modificari de CV: scotoame mai largi la culori (rosu, verde) decat la lumina alba

DPAR de partea afectata

PEV: amplitudine micorat i timp de laten mrit Alte investigatii utile pt. dg etiologic: probe de inflamatie, cautarea unui focar inflamator (ex. faringian, Rx sinusuri, urocultura), RMN (leziuni demielinizante in SM)

Examen oftalmoscopic
EDEM PAPILAR INFLAMATOR papila cu contur ters, hiperemic, proeminent, cu absena excavaiei fiziologice vene dilatate, inecate in edem +/- hemoragii juxtapapilare in flacara +/- exsudate dure sub form de "stea" macular (neuro-retinit)

Diagnosticul papilitei
Diagnosticul pozitiv:
AV relativ brusca, unilateral Dureri la micarea globului ocular Discromatopsie rou-verde DPAR CV la alb+culori: scotom central, paracentral, arcuat; defecte altitudinale; scotoamele la culori (rosu, verde)>alb FO: edem papilar inflamator PEV alterate

Diagnostic diferenial:
alte cauze de edem papilar: staza papilar neuropatia optic ischemic anterioar (NOIA) ocluzia venei centrale a retinei retinopatia hipertensiv st IV afeciuni care mimeaz edemul papilar (anomalii congenitale ale discului optic, pseudonevrita hipermetropic)

Tratament. Evolutie
Tratament: tratament patogenic: Corticoterapie i.v. (Solumedrol 500 mg -1000mg/zi, 3-5 zile), +/Prednison 1mg/kgc (sau medrol 0.8mg/kgc), cu reducerea progresiva a dozei tratamentul etiologic: ATB, dac se cunoaste cauza nevritei tratamentul adjuvant: vasodilatatoare (pentoxifilin), vitamine din grupul B (B1, B6) cu aciune neuroprotectoare

Evoluie

este n general bun, peste 85% din pacieni conservnd o AV de

uneori papila rmne decolorat temporal (atrofie optic parial) i pot persista modificri de CV dup mai multe episoade de nevrit optic se poate ajunge la atrofie optic total cu vedere foarte sczut la ochiul afectat

Neuropatia optic ischemic

n funcie de sediul ocluziei vasculare poate fi: anterioar (ocluzie n teritoriul A. ciliare posterioare scurte cu afectarea poriunii prelaminare a nervului optic) - NOIA posterioar (ocluzia retrolaminar, mult mai rar) - NOIP

diferena ntre cele dou forme const n prezena, respectiv absena edemului papilar (ischemic)

Neuropatia optica ischemica anterioara (NOIA)

> 60 de ani, cu inciden aproximativ egal la cele dou sexe scderea brusc, nedureroas i sever a vederii, cel mai adesea unilateral AV ntre 1/10 si PL modificri de CV: hemianopsie altitudinal cel mai frecvent inferioar sau scotom central sau chiar lipsa complet a cmpului vizual. simul cromatic este afectat proporional cu AV (spre deosebire de nevrita optic unde ntotdeauna discromatopsia este foarte sever)
FO: EDEM PAPILAR ISCHEMIC
papila edemaiat, cu contur ters, de culoare albicioas +/- mici hemoragii n "flacr" juxtapapilare arterele mult subiate In timp, edemul evolueaz ctre atrofie optic

defect pupilar aferent relativ (DPAR) pe partea neuropatiei

NOIA

Diagnosticul NOIA
Diagnostic pozitiv:

Scderea vederii brusc, nedureroas i ireversibil

Modificri de CV (hemianopsie altitudinal) Discromatopsie (ax rosu-verde) proportionala cu scaderea AV DPAR Edem papilar alb, ischemic Vrsta naintat (ATS carotidiana)/ interventii chirugicale (soc hipovolemic)/ arterita temporala Horton

Diagnosticul diferenial: alte afeciuni care produc o scdere brutal i nedureroas a vederii (OACR, n care nu exist edem papilar, dar edemul retinian este prezent, cu semnul "cireei maculare") alte forme de edem papilar (papilita, staza papilar, tromboza VCR)

NOIA arteritic
asociat cu arterita cu celule gigante (boala Horton), o vasculit autoimun a persoanelor vrstnice care afecteaz esutul elastic din tunica medie a arterelor de calibru mediu (vertebral, temporal superficial, oftalmic, ciliare posterioare) dup 60 de ani cefalee sever asociat cu parestezii ale pielii capului

dureri musculare la vorbit sau mestecat ("claudicaia" maseterilor datorat ischemiei musculare)
simptome nespecifice (anorexie, pierdere n greutate, febr, stare de "ru") VSH - mult crescut > 60 mm/h. Totui n 20% din cazuri poate fi normal

Proteina C Reactiva (CRP) - crescut

Biopsia arterei temporale - confirmarea histologic a diagnosticului frecvena crescut a bilateralizrii afeciunii, care este sinonim cu orbirea!!! tratament cu doze masive de cortizon

NOIA non-arteritic
Etiologie: ischemia acut rezult n urma unei "cooperri" a mai multora dintre afeciunile de mai jos, pe fondul vrstei naintate: arterioscleroz, ATS carotidiana vasculite sistemice (lupus eritematos diseminat, periarterita nodoas, boala Behcet) HTA DZ dislipidemii afeciuni hematologice (policitemie, hemoglobinopatii). intervenie chirurgical ocular, cardiaca, pe MS Tratament: vasodilatatoare, neurotrofice (vit. B1, B6), anticoagulante

trat. afectiunii cauzatoare (pt prevenirea recidivei pe celalalt ochi)

NOIA dupa liposuctie cu hipovolemie sec. hemoragiei - bilat

Neuropatia Leber
boal rar produs printr-o mutaie a ADN-ului mitocondrial adolesceni de sex masculin nevrit optic acut, sever, iniial unilateral, care n cateva sptmni se bilateralizeaz la pacienti de sex feminin - forme atipice FO: papile hiperemice, uor edemaiate, dilataie neregulat a capilarelor peripapilare cu aspectul unor telangiectazii Dilatarea vascular i edemul regreseaz dup o perioad, lsnd locul atrofiei optice reflexele pupilare normale, n pofida scderii marcate a vederii Tratamentul:
corticoterapie n doze mari vasodilatatoare, vitaminoterapie din grupul B

prognostic rezervat, pierdere sever i permanent a vederii

Neuropatiile optice toxice

cauzate de agenti toxici exogeni sau endogeni

bilaterale, lent progresive, evoluia fiind spre atrofie optic n lipsa tratamentului adecvat
Simptomatologia:

scdere progresiv a AV, bilateral dar frecvent asimetric discromatopsie dobandit in ax rosu-verde modificri de CV: cel mai adesea scotom ceco-central la spot alb sau colorat

FO: papil decolorat temporal (datorit aciunii predilecte a toxicelor asupra fasciculului papilo-macular), rar edem papilar minim Dac substana toxic este ntrerupt n stadiul incipient al neuropatiei, leziunile sunt reversibile Daca nu atrofie optica totala

Neuropatiile optice toxice

Neuropatii optice iatrogene:

Inhibitori de monoaminooxidaz Digitalice xantopsie Antibiotice: Cloramfenicol, Tetraciclin, Nistatin, Griseofulvin, Tuberculostatice (Etambutol, Izoniazid, Streptomicin) Anticoncepionale estroprogestative Hipervitaminoze (A, D)

Neuropatia optic alcoolo-tabagic: directa + indirect prin malabsorbtie Neuropatia post ingestie de alcool metilic:

deosebit de grav: AV scade la pl/fpl, midriaza areflexiva - cecitate manifestri generale: cefalee, vrsturi, uneori convulsii, delir (doza letale 100 ml)

Tratament:

ntreruperea administrrii substanelor toxice/spalaturi gastrice pt intox. acute Vit. grup B (B1, B6, B12), vasodilatatoare, sulfat de zinc, CS n formele edematoase.

Atrofia optica

stadiul final de evoluie al neuropatiilor optice, n care se produce pierderea total/partiala de fibre optice (axoni ai celulelor ganglionare retiniene). unilateral/ bilateral n funcie de sediul leziunii iniiale a nervului optic: anterograd (ascendent): glaucom, OACR, papilita, NOIA

retrograd (descendent): NORB, compresiune tumorala

scdere important a vederii (pl, fpl) pierderea simului cromatic si CV abolirea sau diminuarea marcat a reflexelor pupilare FO: papila alb cu margini nete

Clinic:

Tratament: nu exista; cunoasterea etiologiei e importanta pentru protectia ochiului congener

Atrofia optica forme clinice

simpl: bilateral, in boli generale: tabes, SM, neuropatia optic Leber; neuropatii toxice, interv neuro-chir

FO: Papila alb, decolorat, cu margini nete, vasele sunt subiri i poate exista excavaie. Vederea scade pn la cecitate.

vascular: post NOIA sau OACR

FO: papila alba+ artere filiforme (+/- transformate n cordoane albe, fibroase)

glaucomatoas: evolutie bilateral dar asimetric

FO: papila este alb-cenuie, cu excavaie total i vizibilitatea lamei cribroase; vasele urca pe peretii excavatiei (nazalizate)

Atrofia optica- postnevritica

postnevritic (staza papilara, papilita) papila este cenuiu-glbuie, cu margini imprecise i aspect "murdar'". artere ngustate, vene dilatate (mai ales post-staza).

Atrofie optica post-papilita

Atrofie optica post-staza