FERNANDA

MARIEL
JUAN PABLO
EDITH
LESLY
JOSE ANTONIO
Caso clínico
 Masculino 28 años.
 Edema progresivo y dolor en piernas 2
semanas evolución.
 Cara hinchada.
 Cansancio y Disnea de pequeños esfuerzos.
 No conoce AHF pues es Adoptado
 15 cigarrillos al día.
 Aspirina para el dolor de piernas



Exploración Física
 FC 88x’
 FR 18x’
 TA 112/72 supina 90/60 pie
 37˚C.
 Edema facial y marcado edema en piernas, pared
abdominal y manos.
 Sin disnea ni palidez en reposo.
 Manos calientes y piel seca principalmente en
codos.
 No había linfadenopatía ni bocio.
 Abdomen algo tenso y con matidez cambiante.
 Sin hepatoesplenomegalia

Laboratorio y Gabinete
 BH  ES
 Hb 14.5  Na 133
 MCV 88 K 4.2
 MHC 35  Cl 100
 Plaquetas 437000  QS
 Leucos 5600  Glucosa 98
 Diferencial: Normal  Urea 23
 EGO  Creatinina 1.2
 Densidad 1.032  PFH
 Proteínas ++++  Albumina 1.2gr/dl
 CC: Negativos  Bilirrubina1mg
 Hb: Negativa  AST 25 U/L
  GGT 25U/L
 
 

 Urocultivo: Negativo
 Cuantificación de proteínas en orina de 24hrs: 11.4 grs
(Normal < 0.15g)
 Excresión urinaria de sodio en 24 hrs: 12mmol (100-
250)
 Colesterol sérico 12.3 mmol/l (4.0-7.2)
 Tiroxina Total Sérica 41 mmol/l (70-150)
 TSH 2.2 mU/L (0.35-3.3)
 C3- Complemento sérico 50mg (25-70)
 Rx Tórax: Mostró Derrame Pleural bilateral
 USG Abdominal: Líquido libre intraabdominal con
higado, bazo y riñones normales.
 Bx renal con microscopia electrónica tejido glomerular.
Edema
 Se define como un incremento clínicamente
manifiesto en el volumen del líquido
intersticial, que puede aumentar varios
litros antes de que el trastorno sea
evidente. Por lo tanto es frecuente el
aumento de peso.
 Anasarca: Es el edema generalizado.
 Ascitis: Acumulación de exceso de líquidos en
cavidad peritoneal.
 Hidrotorax: Acumulación de exceso de
líquidos en cavidad torácica.
Patogenia de Edema
 Fuerzas de Starling.
 Daño capilar.
 Disminución del volumen arterial eficaz.
 Factores Renales.
 Sistema RAA
 Arginina – Vasopresina
 Endotelina
 Péptidos natriuréticos

Causas clínicas de Edema
 Obstrucción del drenaje venosos (y linfático)
de una extremidad.
 ICC
 Sx Nefrótico y otros estados de
hipoalbuminemia.
 Edema inducido por fármacos.
 Edema idiopático.
 Síndrome
nefrótico de
cambios
mínimos
INTRODUCCIÓN

Rasgos generales:
Los síndromes nefróticos son más

comúnmente causados por 2 enfermedades

idiopáticas: síndrome nefrótico de cambios
mínimos (SNCM) y la glomerulosclerosis
focal y segmentaria (GSFS).
Sinónimos: Síndrome nefrótico de cambio
mínimo; enfermedad de Nil; nefrosis
lipoide; síndrome nefrótico idiopático de la
niñez
Síndrome nefrótico de cambios
mínimos
 Definición y Etiología:
Sinonimia:

 Enfermedad nula.

 Nefrosis lipoidea.


 Enfermedad de los podocitos.

Fisiopatología:
 Esta glomerulopatía explica 80% de los
síndromes nefróticos en niños menores de
16 años y 20% en los adultos.
 La incidencia máxima se produce entre los
seis y ocho años.
 Por lo general el enfermo presenta
síndrome nefrótico y sedimento urinario
benigno. Se observa microhematuria en
20 a 30% de los casos.
 La hipertensión y la insuficiencia renal son
excepcionales.


 Recibe este nombre porque el tamaño y la
estructura de los glomérulos parecen
normales al microscopio óptico.


 En general, cuanto más intensa es la
proteinuria, tanto menor es la
concentración sérica de albúmina.

En cuanto al edema:
 La hipótesis de la repleción inadecuada
propone que la hipoalbuminemia se traduce
en un decremento de la presión oncótica
intravascular.
 El volumen intravascular disminuye, con lo
que se activa el sistema renina-
angiotensina-aldosterona, se libera
vasopresina y se suprime la liberación del
péptido natriurético auricular.
La hiperlipidemia:
 Consecuencia de la mayor síntesis de
lipoproteínas en el hígado, estimulada
por el decremento de la presión
oncótica y agravada por la pérdida
urinaria de proteínas, que regula la
homeostasis lipídica.
 No se ha demostrado de manera
concluyente, pero es posible que la
hiperlipidemia acelere la ateroesclerosis
y el avance de la enfermedad renal.
La hipercoagulabilidad:
 Probablemente tiene origen multifactorial
y se debe a mayor pérdida de
antitrombina III en la orina, trastorno de
la concentración o la actividad de las
proteínas C y S, hiperfibrinogenemia por
aumento de la síntesis hepática,
fibrinólisis anómala y aumento de la
capacidad de agregación plaquetaria.
 Esto puede causar trombosis arteriales o
venosas periféricas de manera
espontánea, trombosis en la vena renal y
embolias pulmonares.
Cuadro de hipotiroidismo:


 La pérdida de globulina fijadora de tiroxina
(tiroglobulina) origina un descenso de los
valores de tiroxina (T4).
Otras complicaciones
metabólicas:
 Malnutrición proteínica y anemia hipocrómica
microcítica resistente al hierro, secundaria a
la pérdida de transferrina.
 La hipocalcemia y el hiperparatiroidismo
secundario se deben a carencia de vitamina
D, que se origina de una mayor eliminación
de la proteína fijadora del colecalciferol
en la orina.
Continuación…
 Lamayor vulnerabilidad a las infecciones se
debe a las concentraciones reducidas de
IgG que resultan de las pérdidas urinarias.
 Además, estos enfermos son propensos a sufrir
cambios imprevisibles en la farmacocinética
de los medicamentos que normalmente se
unen a las proteínas del plasma.
Cuadro Nefrótico
Clínico
 Síndrome

Proteinuria masiva:
 con pérdidas diarias de 3 . 5 grs o más de
proteínas .


Hipoalbuminemia,
 con valores de albúmina en plasma
inferiores a 3g / dl .


Edema generalizado.


Hiperlipidemia y lipiduria.
LABORATORIOS
• Clínico Anmnesisy exploración clínica Orina
(tira reactiva)

• Sangre Hemoconcentración
 Uremia prerrenal
 Hipoalbuminemia
 Dislipemia
 C3 normal. IgG disminuidas
• Orina Oliguria. Na < 10-20 mEq/L
 Selectividad de proteinuria
(Ctransferrina /CIgG )

• Otros Ecografía, radiografía de tórax

LABORATORIALES
 BH  ES
 Hb 14.5 (13.5-17.5  Na 133 (135 - 145
G/100ML) mEq/L )
 MCV 88 (78-100 um3)  K 4.2 (3.8-5.5 mEq/l)
 MHC 35 (26-34 pg/cel)  Cl 100 (100 A 108 mEq/L)
 Plaquetas 437, 000  QS
 (150-350 x103/mm3)  Glucosa 98 (64 a 128
 Leucos 5600 mg/dL)
 (4.5-11 x103/mm3)  Urea 23 (1-1.7
 Diferencial: Normal ml/s)
 Creatinina 1.2 (1.5—2.2
 EGO ml/s)
 Densidad 1.032 (1.001-
1.035)
 PFH
 Proteínas ++++ (<150
 Albumina 1.2gr/dl (3.4 a
mg/día) 5.4)
 CC: Negativos
 Bilirrubina1mg (0.2 - 1)
 Hb: Negativa
 AST 25 U/L (10 - 42 )

 GGT 25U/L (10 – 40)



  Suele ser no
 Proteinuria selectiva
 +
selectiva en
adultos

Borramiento de podocitos 

 Debido a mayor
 = lesión podocítica
alteración de la
 +
permeabilidad de

perdida de carga fija de la membrana
barrera de filtracion
glomerular para las
proteinas.
TRATAMIENTO
Manejo Ambulatorio

* Dieta baja en Na+


* Diuréticos orales como:


* Clorotiazida 10mg/kg/do c/12hrs

* Furosemide 1-2mg/kg/do c/12hrs
Régimen típico en niños:

* Prednisona 60mg/m2 /dìa por 4 semanas



* Continuando con 40mg/m2 en días alternos
durante 4 semanas más.


90% de los niños alcanza remisión a las 8
semanas de tratamiento con glucocorticoides
orales a dosis altas




Régimen Típico para adultos:

* Prednisona 1 a 1.5mg/kg/dìa por 4 semanas



* Continuando de 1mg/kg/dìa en días alternos
por 4 semanas más.


90% de los adultos alcanza remisión si el
tratamiento con glucocorticoides se prolonga
de 20 a 24 semanas

Régimen para recidivas

* Ciclofosfamida 2 a 3mg/kg/dìa



* Clorambucilo 0.1 a 0.2mg/kg/dìa


Después de la remisión inducida con esteroides
manteniéndose el tratamiento durante 8 a 12
semanas
 Ciclosporina Vo IV cada 1-3 meses

Para pacientes corticodependientes o con
recidivas muy frecuentes


 Disminuir la filtración proteica a nivel
glomerular con fármacos nefroprotectores
por su acción antihipertensiva y
antiproteinuricos

 IECA - ARA II

inhiben el proceso de esclerosis glomerular,
inflamación intersticial y fibrosis
Dx. Diferenciales

*Reacciones alérgicas edematosas

* Enteropatías exudativas con pérdida proteica:
linfangiectasia intestinal, quiste linfático de
mesenterio.

* Desnutrición proteica grave (Kwashiorkor)

* Otras enfermedades nefrológicas

 COMPLICACIONES
Efectos secundarios de los medicamentos

Síndrome nefrótico
 1. Infecciones
• Sepsis bacteriana

• Peritonitis espontánea


2. Trombosis vascular


3. Insuficiencia renal Aguda


Articulo
 Autor :Eliexer Urdaneta-Carruyo, Luis Manue
Guilarte –Gallardo , Luisa Virginia Angulo-
Bravo y Adriana Vanessa Urdaneta Contreras
 Titulo : Sindrome nefrotico :Particularidades
clinicas e histopatologicas en 58 niños
 Revista Mexicana de Pediatria Volumen 76
Enero –Febrero 2009 pps 5-8
Sindrome Nefrotico
 Proteinuria masiva (mayor de 40 mg/h/m2 de
superficie corporal)
 Hipoproteinemia ( menor 6g/dl)
 Hipoalbuminemia (menor de 2.5g/dl)
 Edema
 Hiperlipidemia
 Hipercolesterolemia

 Sindrome nefrotico primario ( mas frecuente
en niños) constituye cerca del 90% de lso
casos diagnosticados
 Sindrome nefroticosecundario ( habitualmente
en los adultos ) solo el 10%
 Lavariedad histologica mas frecuente en los
niños se caracteriza por cambios discretos
del glomerulo por lo que se le denomina
sindrome nefrotico de cambios minimos o
con lesiones glomerulares minimas ,
generalmente con buena respuesta
terapeuticaal empleo de esteroides .
 Objetivo : describir los aspectos
epidemiologicos , clinicos , histopatologicos
y la respuesta terapeutica de los niños con
sindrome nefrotico atendidos en el hospital

 58 niños (1-14 años ) con diagnostico de SN

 HCB

 Examenesde laboratorio
Resultados
 31 varones y 27 mujeres
 La edad comienzo fue entre los 2-6 años
 Inicio de la enfermedad : Edema
hipoalbuminemia , hiperlipidemia ,
hipercolesterolemia y proteinuria masiva .

 Hematuria e hipertensionarterial
 Prednisona : 39 paciente se mostraron
corticosensibles

 Biopsia renal : la lesion mas frecuente fue de
lesiones glomerulares minimas , seguida de
proliferacion mesangial y por ultimo la
esclerosis focal y segmentaria.
Conclusion
 Lalesion renal mas observada fue la
LGMconbuen pronostico y respuesta
satisfactoria al tratamiento , lo que
concuerda con los otros autores .