Integrantes

CRISTHIAN QUISHPE

Sptimo semestre

ENFERMEDAD HEMOLTICA DEL RECIN NACIDO POR INCOMPATIBILIDAD DUFFY

El grupo sanguneo Duffy (Fy) fue descrito por primera vez en el ao 1950 por Cutbush y colaboradores, al demostrar la reactividad del suero de un paciente hemoflico politransfundido, cuyo nombre era Duffy, al primer antgeno descubierto se le llam Fya. El antgeno Fyb fue encontrado un ao ms tarde. En 1975, fue identificado el antgeno Fy como el receptor del parsito del paludismo Plamodium vivax.

En el feto los antgenos Fy pueden ser detectados a las 6 o 7 semanas de gestacin y estn bien desarrollados al nacimiento. A pesar de su temprana expresin la enfermedad hemoltica por incompatibilidad de grupo sanguneo Fy no es usual y puede no ser rutinariamente prevenida

PRESENTACIN DEL CASO

Mujer de 18 aos
Antecedentes de salud anterior G3. P2, A1 grupo sanguneo O positivo, sin antecedentes transfusionales. Estado Civil: Casada Ocupacin: Comerciante

Religin: Catlica
Estado actual: mujer embarazada de 41.4 semanas de gestacin

Despus de 41,4 semanas de gestacin, tuvo un recin nacido (RN) femenino, valoracin de Apgar 9 al minuto y de 9 al quinto minuto, y peso de 3 120 g.

Al nacimiento se encontr ligera coloracin amarilla en cara y parte superior del tronco del RN. Se indic estudio de la ictericia por posible conflicto ABO materno-neonatal y se coloc a la paciente en fototerapia.

EXAMENES DE LABORATORIO

A las 3 h de edad se recibe que la RN es de grupo B positivo Hemoglobina (Hb) de 205 g/L. Bilirrubina total 122,84 umol/L, Bilirrubina indirecta 112,24 umol/L Prueba de Coombs Directa (CD) positiva

EXAMENES DE LABORATORIO
A las 12 h de edad present cada de las cifras Hemoglobina (Hb) 138 g/L.

Y aumento de las cifras de:

Bilirrubina total 187,50 umol/L Bilirrubina indirecta 172,7 umol/L Prueba de Coombs Directa (CD) positiva

ESTUDIOS INMUNOHEMATOLGICOS

Confirmaron el grupo ABO materno e informaron la no existencia de enfermedad hemoltica de RN por incompatibilidad ABO (EHRN-ABO) porque el ttulo de IgG anti-B materno era menor de 64 se informa que Prueba de Coombs indirecta (CI) positiva y de existencia de reactividad del suero materno frente a panel eritrocitario, determinndose un aloanticuerpo con especificidad anti-Fya

Dicha especificidad fue confirmada por el fenotipaje de los eritrocitos maternos y del neonato, lo que demostr la ausencia del antgeno Fya en los eritrocitos maternos y su presencia en los eritrocitos neonatales

Se realiz una exanguinotransfusin con concentrado de eritrocitos O positivo mezclados con plasma B y se tuvo en cuenta las cifras de bilirrubina indirecta.

Por la progresin del cuadro clnico del RN a las 27 h de edad se realiz una segunda exanguinotransfusin con eritrocitos O positivos mezclados con plasma B y carentes del antgeno eritrocitario Fya.

Posteriormente a este procedimiento hemoterapetico, las cifras de bilirrubina comenzaron a descender a partir de las 35 h de edad.

Se decidi suspender la fototerapia despus de las 72 h de edad por mejora del cuadro clnico y disminucin de las cifras de bilirrubina indirecta y total. El RN fue egresado a los 6 das de edad con cifras de Hb, de bilirrubina indirecta y total normales.

A las 12 h de edad el neonato present cada de las cifras de Hb a 138 g/L y aumento de las cifras de bilirrubina total a 187,50 umol/L y de bilirrubina indirecta a 172,7 umol/L. Se decidi realizar una exanguinotransfusin para disminuir las cifras de bilirrubina indirecta. Para el procedimiento se utiliz concentrado de eritrocitos O negativos mezclados con plasma de igual grupo ABO del RN.

A pesar del procedimiento hemoteraputico, el estado clnico del neonato no vari y se comenz a pensar en la posibilidad de que otro grupo sanguneo estuviera involucrado en el conflicto maternoneonatal.

Se recibi del laboratorio de Inmunohematologa, el diagnstico de EHRN por incompatibilidad Fya entre la madre y el RN, avalado por pruebas inmunohematolgicas realizadas al suero y eritrocitos materno y eritrocitos del RN. Se realiz una segunda exanguinotransfusin, esta vez se utiliz iguales componentes sanguneos pero carentes del antgeno causante del conflicto, el Fya. Esto permiti que la sangre transfundida no fuera hemolizada por los macrfagos del hgado y bazo del RN, y se corrigieran los parmetros de bilirrubina y Hb. A los 4 das de edad y por la notable mejora del neonato se decidi suspender la fototerapia y finalmente egres de la unidad a los 6 das de edad.

Se orient a la madre que el paciente sera valorado en consulta a los 15 das despus del egreso.