ENFERMEDADES AMPOLLARES

AMPOLLA
Definicin: cavidad unilocular, de contenido lquido, mayor de 5 mm Mecanismo de formacin: - Acantolisis - Despegamiento - Necrosis epidermica

ENFERMEDADES AMPOLLARES
CONGENITAS ADQUIRIDAS

Inmunoampollares Infecciosas Agentes fisicos o qumicos Metablicas

ENFERMEDADES AMPOLLARES
CONGENITAS: Presentes al nacimiento o primeros aos de vida Habitualmente son genodermatosis Ej: EPIDERMOLISIS AMPOLLARES -Epidermolticas -Junturales -Dermolticas

ENFERMEDADES AMPOLLARES ADQUIRIDAS

NO INMUNOLOGICAS Causas fsicas: Quemaduras, radiaciones, traumas Origen infeccioso: Imptigo Origen metablico: Diabetes, Porfiria cutnea tarda
INMUNOLOGICAS Enfermedades inmunoampollares

ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARES

ACANTOLITICAS NO ACANTOLITICAS

ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARES

ACANTOLITICAS = PENFIGOS
P. Vulgar P. Vegetante P. Foliceo P. Seborreico P. Herpetiforme P. IgA P. Paraneoplsico P. Inducido por drogas

Acantosis: Lesin cutnea que se caracteriza por el engrosamiento del cuerpo mucoso de Malpighi, debido a la multiplicacin exagerada de las clulas.

Acantolisis:

(Del griego lysis, disolucin) a la interrupcin de las conexiones intercelulares entre queratinocitos de la epidermis, causada por lisis de la sustancia cemento intercelular Se asocia a la formacin de vesculas epidrmicas en condiciones tales como el pnfigo vulgar, pnfigo foliceo y otras alteraciones de la piel

ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARES

NO ACANTOLITICAS Penfigoide ampollar Penfigoide de las mucosas (cicatrizal) Penfigoide gestacional Dermatitis Herpetiforme ( E. De Dhring) Epidermolisis ampollar adquirida Lupus Ampollar

METODOLOGIA DE ESTUDIO
CLINICA HISTOPATOLOGIA ( biopsia de ampolla reciente) IFD ( biopsia de piel sana perilesional) IFI ( deteccin de Ac. Circulantes ) INMUNOPRECIPITACIN/ INMUNOBLOT ELISA

EVALUACION CLINICA DEL PACIENTE

EDAD y SEXO TIEMPO DE EVOLUCION TOPOGRAFIA COMPROMISO DE MUCOSAS CARACTERISTICAS DE LAS AMPOLLAS (Aspecto, tamao, contenido) SIGNO DE NIKOLSKY POLIMORFISMO (Presencia de otras lesiones elementales) SINTOMATOLOGIA

PENFIGOS
Enfermedades inmunoampollares Caracterizadas por ampollas acantolticas Evolucin crnica en brotes Sin tendencia a la curacin espontnea Importante morbimortalidad

PENFIGOS
Prototipo de enfermedad autoinmune rgano especfico Ag: en los desmosomas de epitelios planos estratificados (piel) Desmoglenas Ac: son IgG con actividad patgena. Se los puede dosar en sangre

PENFIGOS Patogenia
Los Ac, IgG, se unen a los Ag del desmosoma
Activacin del Complemento, Produccin de Plasmina, Otros mecanismos ACANTOLISIS

PENFIGOS
PROFUNDOS: Pnfigo Vulgar Pnfigo Vegetante Acantolisis suprabasal
SUPERFICIALES: Pnfigo Foliceo Pnfigo seborreico Acantolisis subcrnea

Pnfigo Vulgar
40-60 aos, ambos sexos por igual Monomorfa Topografa: C. Cabelludo, interescapular,tronco Compromiso mucosas (oral, genital, ocular ) Erosiones Ampollas flccidas Ardor y dolor solo en erosiones Mal estado general Signo de Nikolsky +

Pnfigos Estudios complementarios

Citodiagnstico de Tzanck Histopatologa Inmunofluorescencia: directa indirecta (sangre)

Pnfigo Vulgar

Pnfigo vulgar

Pnfigo Vulgar

Pnfigo vulgar: lesiones orales

Pnfigo Vegetante

Pnfigo foliceo

Pnfigo foliceo

Pnfigo foliceo endmico (Fogo selvagem)

Pnfigo Seborreico

Pnfigo Paraneoplsico

Pnfigos Tratamiento
Metilprednisona 1-2mg/kg/dia ( ms)
Azatioprina 2,5 mg/kg/da Ciclofosfamida 100-200 mg/da Metotrexato 25-50 mg/semana Ciclosporina 5 mg/kg/da Mofetil Micofenolato 35-45 mg/kg/da Plasmafresis Gamaglobulina IV

Pnfigos Evolucin
Depende de la respuesta a los distintos tratamientos. Complicaciones: en gral por el tto: diabetes, HTA, osteoporosis, infecciones, cataratas.
Muerte: Infecciones. Embolias pulmonares

Penfigoide Ampollar
Enfermedad inmunoampollar
Crnica, cursa por brotes 3era edad, igual en ambos sexos Casos de involucin espontnea

Penfigoide Ampollar Etiopatogenia

Ag: 2 protenas antignicas de los hemidesmosomas Ac: activan la cascada de C (se desconoce el estmulo que lo provoca) Eosinfilos y Neutrfilos liberan enzimas proteolticas
DESPEGAMIENTO DERMOEPIDERMICO

Penfigoide Ampollar
Ampollas grandes y tensas sobre piel sana o eritematosa (1 5 cm) Predominan ampollas intactas sobre erosiones Superficies flexoras de miembros, ingles, muslos, abdomen Mucosas oral, genital (30%) S. De Nikolsky Prurito

Penfigoide Ampollar

Penfigoide Ampollar Estudios

H.P: ampolla subepidrmica Con eosinfilos, neutrfilos IFD (piel) IgG y C3 dermoepidrmico lineal IFI (suero) Ac IgG anti M.Basal Antigenos: BP Ag 1(230 kD) BP Ag2 (180 kD) Eosinofilia

Penfigoide Ampollar H.P. IFD

Penfigoide Ampollar Evolucin y tratamiento

Enfermedad autolimitada (brotes y remisiones)
Metilprednisona 0,5-1mg/kg/da

Azatioprina, ciclofosfamida, DAPS, ATB

Dermatitis de Duhring
Dermatitis herpetiforme, polimorfa y dolorosa

Afecta a jvenes 20-40 aos Evolucin crnica, en brotes Afecta a jvenes Polimorfa Prurito y dolor

Dermatitis de Duhring
Sup.de extensin Ampollas < 5 mm Distr. herpetiforme Polimorfismo Placas urticarianas Codos, rodillas, muslos, nalgas, CC, nuca

Dermatitis de Duhring
Buen estado general Recidivante Enteropata por gluten

Dermatitis de Duhring

Dermatitis de Duhring

Dermatitis de Duhring
H.P.: ampollas subepidrmicas por despegamiento Neutrfilos y eosinfilos en los vrtices de papilas drmicas

Dermatitis de Duhring Inmunofluorescencia

Directa: depsitos de IgA granular en las papilas drmicas (piel perilesional )

Indirecta: Ac antigliadina: IgG e IgM Ac. transglutaminasa Ac. Antiendomisio Ig A srica total

Dermatitis de Duhring
Evolucin y Pronstico Persiste por tiempo indeterminado Exacerbaciones y remisiones. Tratamiento DAPS 100-200 mg/dia Mantenimiento: 25-50 mg /dia, aos Dieta libre de gluten

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

LUPUS ERITEMATOSO SITMICO

El Lupus es un trastorno inflamatorio caracterizado por la produccin de autoanticuerpos contra mltiples antgenos.

ETIOLOGA Y PATOGENIA
Factores hormonales (Estrgenos, prolactina) Factores infecciosos (Retrovirus, bacterias?) Factores ambientales (qumicos, dieta, frmacos, radiacin ultravioleta) Factores genticos (Gen autoinmune, HLA, TcR, Receptores de la Fc de IG)

LES. Epidemiologa
Es una de las conectivopatas ms frecuentes Incidencia: 2.4 a 4 / 100.000 hab. Por ao Prevalencia: 25.4 a 42 casos / 100.000

LES. Epidemiologa
3 a 6 veces ms frecuente en negros 2 a 5 veces ms fte en orientales? Edad: 15 a 40 aos Sexo: Fem 90%

CLINICA

a) b) c) d)

Anorexia, adelgazamiento, fiebre

SNTOMAS MUSCULOESQUELTICOS: Artromialgias Artritis no erosiva Artropata crnica tipo Jaccoud Tenosinovitis

CLNICA
SNTOMAS MUSCULOESQUELTICOS: e) Rotura tendinosa f) Osteonecrosis g) Miositis h) Fibromialgia i) Ndulos subcutneos

Artritis

CLNICA. Manifestaciones mucocutneas

Especficas: a) Lupus cutneo crnico: paniculitis lpica y lupus discoide b) Lupus cutneo subagudo c) Lupus cutneo agudo: Rash malar

Rash malar

Rash malar

Rash malar

Manifestaciones cutneas

a) b) c) d)

Inespecficas: Indican actividad sistmica

Fotosensibilidad Alopeca: difusa y cicatrizal lceras mucosas Otras: Raynaud, Livedo reticularis, Vasculitis cutnea, onicolisis

Fotosensibilidad

Alopeca

S. Raynaud

Vasculitis

CLINICA

a) b)

c) d)

MANIFESTACIONES PLUEROPULMONARES: Pleuritis Afeccin del parnquima: Neumonitis lpica aguda, hemorragia alveolar y neumonitis intersticial crnica Vasos: Hipertensin arterial pulmonar Afeccin del diafragma

Derrame pleural

Derrame pleural

Neumonitis

CLINICA
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES a) Carditis lpica primaria: Pericarditis, miocarditis, infartos de miocardio, valvulopatas. b) Afeccin cardiovascular secundaria: cardiopata isqumica

CLNICA
NEFRITIS Desordenes renales: a) proteinuria mayor de 0.5 g 24 hs o 3 +, persistentemente o b) Cilindros celulares

NEFRITIS. CLASIFICACIN
Tipo I o rin normal Tipo II o nefritis mesangial Tipo III o glomerulonefritis proliferativa focal Tipo IV o glomerulonefritis proliferativa difusa Tipo V 0 glomerulonefritis membranosa

CLINICA
Trastornos neurolgicos: a) Convulsiones b) Psicosis (excluir otras causas)

CLINICA
a) b) c) Trastornos hematolgicos: Anemia de las enfermedades crnicas Anemia hemoltica Leucopenia o menos de 4.000/mm3 en dos o ms ocasiones d) Linfopenia o menos de 1.500/ mm3 en dos o ms ocasiones e) Trombocitopenia o menos de 100.000/mm3

Anemia

CLINICA
a) b) c) Trastornos inmunolgicos: Anti ADN doble cadena Anti Sm Hallazgos positivos para anticuerpos fosfolpido (IgG e IgM anticardiolipinas y anticoagulante lpico) d) Falso positivo para sfilis durante 6 meses Anticuerpos antinucleares

Anticuerpos antinucleares

CLINICA

a) b) c) d)

MANIFESTACIONES DEL APARATO DIGESTIVO Efectos secundarios al tratamiento con AINEs Disminucin del peristaltismo esofgico Vasculitis en intestino Peritonitis (ascitis a abdomen agudo)

OTRAS MANIFESTACIONES
Adenopatas Esplenomegalia Queratoconjuntivitis sicca Retinopata

Adenopatas

Esplenomegalia

Ascitis

Queratoconjuntivitis seca

Queratoconjuntivitis