CARRERA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

NEFROPATIA LUPICA
DOCENTE: Dr. Rubn Nieto Portocarrero

Lupus Eritematoso Sistmico (LES)

Enfermedad producida por una alteracin de los mecanismos de tolerancia inmunolgica.

Puede afectar a cualquier rgano, inclusive al RIN.

Lupus Eritematoso Sistmico (LES)

Eritema malar Eritema discoide Fotosensibilidad Ulceras orales Artritis Serositis
TRASTORNOS RENALES

Sedimento urinario anormal Proteinuria persistente Valores elevados de creatinina srica

Trastornos neurolgicos Trastornos hematolgicos Trastornos inmunolgicos Anticuerpos antinucleares

Compromiso renal en LES

Compromiso clnico renal (40% y un 75) Compromiso histolgico (casi todos los pacientes) - glomerulonefritis mesangial. - Compromiso con proliferain focal, difusa o membranosa.

Compromiso renal en LES

1. Albmina srica menor de 3 g/dl.

4. Hematuria persistente (ms de cuatro eritrocitos por campo de alto poder en orina)

Compromi so renal.
3. Cuerpos ovales grasos o cilindros granulosos, hialinos o eritrocitarios en orina.

2. Proteinuria sostenida de 2+ a 4+.

Nefropata Lpica: Epidemiologa

Nefropata lpica: Manifestaciones clnicas

Nefritis lpica y embarazo

Nefritis lpica en nios

Nefritis lpica: Patrones de lesin glomerular

Clasificacin de la nefritis lpica segn la OMS:

Clase I (OMS)
GMN mesangial lpica mnima Depsitos inmunitarios en ME, IF y sin alteraciones visibles al MO.

Clase II (OMS)
GMN mesangial lpica proliferativa (6-25%) Hipercelularidad mesangial Depsitos de complejos inmunitarios en el mesangio Hematuria microscpica y/o proteinuria HTA, S. nefrtico y falla renal infrecuentes. Leve del C3 y un pequeo en anti-DNA. Pronstico renal bueno

Clase III (OMS)

GMN lpica focal < 50% de todos los glomrulos. 12-35% Proliferacin capilar segmentaria que afecta a las clulas mesangiales y endoteliales La mayora tienen hematuria y proteinuria, algunos S. nefrtico, HTA y de Cr

Clase III (OMS)

MO: Menos del 50% de glomrulos estn afectados. IF: IgG y C3. ME: depsitos inmunes subendoteliales, capilares glomerulares y mesangio. La diferenciacin entre lesin focal y difusa a veces es difcil

Clase IV (OMS)
Lesiones similares a clase III pero con > 50% de afectacin glomerular. Proliferacin endocapilar que puede ser difusa o segmentaria 10 a 30 % progresan a IRC terminal, asociada generalmente a una resolucin (completa o parcial) de las manifestaciones de actividad lpica extrarenal y serolgica.

Clase IV (OMS)
La ms comn y severa. Lesiones proliferativas, necrotizantes y la formacin de crecientes en ms del 50% de glomrulos al MO. Deposito de Ig y C3 con engrosamiento de la pared capilar glomerular y un patrn al MO similar a la GNMP primaria. Hematuria, proteinuria nefrtica, HTA, IR. Se observa C3 y anti-DNA durante la enfermedad activa.

Clase V (OMS)
Existencia de depsitos inmunitarios subepiteliales regulares que dan lugar a un patrn membranoso (10 a 20 %) Diferencia con GNM clsica , porque no tiene depsitos inmunitarios mesangiales e hipercelularidad mesangial S. nefrtico, hematuria microscpica e HTA, la Cr N levemente Pobre respuesta: raza negra, HTA, Cr y proteinuria severa

Clase V (OMS)
Engrosamiento difuso de la MB al MO y mltiples depsitos subendoteliales al ME. Puede presentarse sin manifestaciones clnicas o serolgicas, sin embargo en la ME y en la IF que sugieren LES subyacente como:

Estructuras tubuloreticulares en las clulas endoteliales a la ME. Depsitos subendoteliales o mesangiales similares a los encontrados en la GN proliferativa lpica. Depsitos inmunes a lo largo de la MB tubular y en vasos pequeos.

Clase VI (OMS)
Nefropatia lupica terminal. >90 % de glomerulos estan escleroticos. No lesiones activas Puede resultar dificil el Dx. Cicatrizacin de injuria inflamatoria glomerular previa. Disfuncin renal progresiva asociada a un sedimento de orina sin mayores alteraciones. Tx inmunosupresor resulta poco beneficioso

Internacional Society of Nephrology/Renal Pathology Society

Internacional Society of Nephrology/Renal Pathology Society

ndices de actividad y de cronicidad

Tratamiento de la Nefritis lpica

Deben recibir un tratamiento oportuno: (III, IV, V)

Tratamiento de la Nefritis lpica

Tratamiento de la Nefritis lpica

Pulso de ciclofosfamida:
- Dosis indicada diluir en 500-1000 ml de Dextrosa al 5%, infundir EV en 2-3 horas. - Administrar Ondansetron 8 mg EV antes y despus del pulso. - No requiere hospitalizacin. - En siguientes 24 horas brindar una hidratacin adecuada VO, asegurar una diuresis > 30 ml/hora. - Proteccin gonadal con Hormona Estimulante de Gonadotropina en mujeres y Testosterona en hombres. - Despus de la administracin del primer bolo de Ciclofosfamida, cuadro hemtico a los 15 das. Ajustar prxima dosis de acuerdo al siguiente esquema: Leucocitos entre 3000-5000/mm3 : igual dosis. Leucocitos <3000 /mm3: 0,5 g/m2. Leucocitos >5000 /mm3: 1 g/m2

Pulso de metilprednisolona:
Dosis indicada diluir en 100 ml de suero fisiolgico, administrar EV en 60 min, repetir cada 24 horas (total 3 dosis). En estos tres das suspender la prednisona oral.

Inmunosupresin en general
SUSPENDER EL TRATAMIENTO SI: 1) Leucocitos < 2000/mm3 2) Complicaciones: Plaquetas < 50.000/mm3 Lupus cerebral Hb < 8.0 g/dl Infeccin severa. 3) Gestacin. DISMINUIR LAS DOSIS A LA MITAD SI: 1) Leucocitos 2000-4000/mm3 2) Plaquetas 50.000-100.000/mm3

Evaluacin de los resultados del tratamiento

Otras terapias:
Gammaglobulina intravenosa Plasmafresis Anti CD 20 (Rituximab Tolerizacin de la clula B (LJP 394 LymphoStat B (Anti-BlyS ab Anticuerpo monoclonal contra el CD40 ligando CTLA4-Ig (Abatacept Inhibicin del factor de necrosis tumoral Transplante autlogo de clula madre hematopoytica e inmunoablacin

Nuevos conocimientos

Artculos actualizados