CASO CLINICO

R2 GOMEZ

FI:SCA
AHF: NEGADOS APNP:
EDAD : 35 SALINA CRUZ

APP
FRACTURA DE FEMUR DERECHO A LOS 12 AOS TX CONSERVADORAMENTE RESTO NEGADOS

PA

12 AOS FRACTURA FEMUR DERECHO X CAIDA DE ALTURA

DEFORMIDAD PAULATINA DESDE LOS DOCE AOS SIN TRATAMIENTO

MAYO 13 , INICIA CON DOLOR A LA DEAMBULACION DE CADERA IZQUIERDA

ACUDE A CS

HOSPITAL

IDX DE OSTEOMEILITIS VS SARCOMA

79 VS

82

78 VS 79.5

90 VS 80

10.09.13

1. Localizacin 2. Limites 3. Patrn 4. Reaccin periostica 5. matriz 6. Ocupacin de masas blandas 7. Naturaleza

10.09.13

LABORATORIO
Hb: 11.4, Hto:34.2 MCV 82 FL MCH 27 PG Leuc: 9.9 Neut: 5.8, Linf: 2.5, plaquetas: 342 PCR 2.0 DHL: 1329M 23.08.12 DHL 1724 Fosf alcalina: 399 FOSFATASA ACIDA 1.3 FOSFORO 5.6 CALCIO 9.8

Diagnostico diferencial
Fibroma no osificante

Displasia fibrosa
Fibroma osificante Displasia osteofibrosa

DERECHA
ICD: 0.25 SING: NO VALORABLE ACD: 115 AED FEMUR; 80 AEP TIBIA ; 82 AED TIBIA; 90 LONG: 73 TAMAO LESION 15 CM APEX 12

IZQUIERDA
ICD: 0.28 SING: NO VALORABLE ACD: 92 AED FEMUR; 90 AEP TIBIA ; 88 AED TIBIA; 92 LONG: 71.3 TAMAO LESION 15 CM APEX 12

Displasia Fibrosa
Lesin osteofibrosa benigna intramedular, nica o mltiple compuesta de fibroblastos entrelazados en un patrn de hueso inmaduro.

epidemiologia
5% a 7% de los tumores oseos benignos mujeres > hombres No heredable Trasformacion maligna 1% Descrita por Lichtenstein en 1938. Reclasificada en 1942

Etiologa y patofisiologia
Falla en la remodelacin del hueso primario a hueso maduro laminar La matriz inmadura no es mineralizada normalmente La combinacin de la perdida de alineacin, mineralizacin insuficiente resulta en perdida de los mecanismos de reforzamiento Mutacin en el gen G8a despus de la fertilizacin en celulas somaticas (20q13.2)

PRESENTACION
MONOSTOTICA MONOMELICA DF POLIOSTOTICA POLIMELICA SX.McCUNEALBRIGHT SX MAZABRAUND

MONOSTTICA.
Presentacin ms frecuente (8-10:1). Afecta un solo hueso. Adultos jvenes. Tamao de lesiones en proporcin al crecimiento esqueltico. Asintomtico o sintomatologa leve. Hallazgo incidental.

POLIOSTTICA.
Aparicin ms temprana. Lesiones crecen aun despus de la madurez esqueltica. Afeccin mltiple. Monomlica o polimlica. Asociada a sntomas extraesquelticos: - Sd. De McCune-Albright. - Sd. De Mazabraud.

SX DE McCUNE-ALBRIGHT:
Manchas caf con leche. Endocrinopatas: Pubertad precoz, acromegalia, hipertiroidismo, sd. de cushing.

SX DE MAZABRAUND
Raro. Mixomas intramusculares. Predileccin msculos muslo, hombro y regin gltea. 6 - 7 dcada de la vida.

HISTOLOGIA
LETRAS CHINAS FALTA DE OSTEOBLASTOS HUESO TRABECU BE-LAR INMADURO

CARACTERISTICAS RADIOLOGICAS.
Apariencia radiolgica depende de la proporcin de tejido fibroso y seo. Lesiones metafisiarias osteolticas. Signo del anillo. Adelgazamiento de la cortical. Imagen en vidrio despulido. . CAYADO DEL PASTOR

 Enlesin poliostotica pruebas endocrinas o metabolicas, como:

fosfatasa alcalina (elevada) hidroxiprolina urinaria (elevada)

McCuneAlbright
niveles elevados de testosterona, estradiol y estrona. hormona liberadora de gonadotropina, LH y FSH

tratamiento
Observacin
lesin poliostotica, debe ser valorado por endocrinlogo

Tratamiento Mdico Bifosfonatos. ;l pamidronato es un potente inhibidor de la resorcin sea y tiene un efecto dilatorio en el recambio seo. Quirrgico

Quirrgico
corregir la defomridad para prevenir o estabilizar una fractura por fatiga o patolgica. Curetaje y aloinjerto o fijacin intramedular del hueso

 BIOPSIA EXICIONAL

DERECHA CURETAJE COLOCACION DE INJERTO AUTOLOGO VALGUIZACION

DHS PFN CLAVO ENDOMEDULAR CON TORNILLOS TRASTROCANTERICOS

 CADERA IZQUIERDA
ARTROPLASTIA DE CADERA CON VASTAGO DE REVISION PNCBC

 reseccindel tercio proximal de fmur y reconstruccin con PNCBCy copa acetabular bipolar: Vstago 1

1. Matthew R. Enneking W. Fibrous Dysplasia. Pathophysiology, Evaluation and Treatment. J Bone Joint Surg Am. 2005;87:1848-1864 2. Zhichao tong, wentao zhang Surgical treatment of fibrous dysplasia in proximal. J Am Acad Orthop hospiatal xhian Surg 2013;12:305-313.

3. Greenspan A, Remagen W. Tumores de huesos y articulaciones. Marban Libros S.L 1ra ed. 213-216.

 GRACIAS