Documenti di Didattica
Documenti di Professioni
Documenti di Cultura
Definicin
Nefritis
erdida !o& leta de la fun!i,n renal en el !urso de unas se&anas o algunos a.os.
Sara M. Mariani, MD, PhD. Conference report Lupus Nephritis: diagnosis, therapy, and outcomes. Highlights of the th !nternational Congress on SL" and #elated Conditions$ May %&'(, )**+$ Ne, -or., N-.
Introduccin
'n
a!ientes !on L'S /asta un 012 de los a!ientes desarrollan anor&alidades en el urin)lisis. anor&alidad &as fre!uente es la roteinuria.
La
Los
estudios &as re!ientes est)n tratando de definir la tera ia , ti&a ara el &ane3o de la NL.
Clinical features of SL". !n: /e0t1oo. of #heumatology, 2elley, 3N, et al 4"ds5, 36 Saunders, Philadelphia )***.
Epidemiologa
La
enfer&edad renal !lni!a&ente e+idente se desarrolla en el 102 de los a!ientes !on L'S. la &ayora de los !asos las ano&alas renales se desarrollan los ri&eros 4 a 34 &eses del diagn,sti!o de L'S.
'n
Seligman 78, Lum #9, :lson ;L, et al. Demographic differences in the de<elopment of lupus nephritis: a retrospecti<e analysis. 8m ; Med )**)$
Epidemiologa
'l
fenoti o fe&enino tiene &ayor riesgo de desarrollo de L'S y or lo tanto de NL. rela!i,n &u3er%/o&-re ara el desarrollo de L'S es%
2%1 en ni.os. 5.1%1 en adoles!entes 12%1 en adultos 2%1 en adultos &ayores de 40 a.os.
La
6urthon #. MD et al. /ypes of renal disease in systemic lupus erythematosus$>p/oDate '%.($ Last #e<ie, 9ri Sep (* )*''.
Epidemiologa
'n
el estudio reali6ado or Seligman 78 et al. se en!ontr, *ue a!ientes &as!ulinos7 &enores de 33 a.os7 no euro eos tienen &ayor riesgo de desarrollo de NL de for&a te& rana. e+iden!ia de dis&inu!i,n de la 89G es una &anifesta!i,n o!o !o&"n en los ri&eros a.os de enfer&edad.
La
Seligman 78, Lum #9, :lson ;L, et al. Demographic differences in the de<elopment of lupus nephritis: a retrospecti<e analysis. 8m ; Med )**)$
Fisiopatogenia
Los
8a&-i(n
ueden +erse agregados de !ro&atina7 C1*7 la&inina7 S&7 La7 Ro7 ri-oso&as y la u-i*uitina. !o& le3os in&unes de de ositan tanto a ni+el &esangial7 su-endotelial !o&o su-e itelal. sitio de de ,sito de los in&uno!o& le3os se rela!iona !on las !ara!tersti!as del antgeno y el anti!uer o.
Los
'l
Manni. M, Merrill C", Stamps LD, 3ener MH. Multiple autoanti1odies form the glomerular immune deposits in patients ,ith systemic lupus erythematosus. ; #heumatol )**($ (*:'+%?.
Fisiopatogenia
Co&
le3os de gran ta&a.o o de !argas negati+as se de ositan en el &esangio y es a!io su-endotelial. antgenos !ati,ni!os o dirigidos a las !(lulas e iteliales se de ositan en el es a!io su-e itelial. estudios sugieren *ue la resen!ia de anti:C1*7 se !orrela!iona !on el desarrollo de LN.
Los
Algunos
Hor<@th L, CAirB@. L, 9e.ete 6, et al. High le<els of anti1odies against ClC are associated ,ith disease acti<ity and nephritis 1ut not ,ith other organ manifestations in SL" patients. Clin "0p #heumatol )**'$ '%:==
Fisiopatogenia
'studios
gen(ti!os /an sugerido *ue la resen!ia de oli&orfis&o en el re!e tor 9!: ga&&a:R;;;a:911< redis one al desarrollo de LN. el &o&ento no se /a odido deter&inar !on !erte6a la !ausa de la redis osi!i,n al desarrollo de L'S en o-la!iones de etnia negra.
Hasta
2arassa 96, /ri.alinos /8, !oannidis ;P, 9c gamma #!!!8&SL" meta&analysis in<estigators. /he 9c gamma #!!!8&9'?D allele is a ris. factor for the de<elopment of lupus nephritis: a meta&analysis. 2idney !nt )**($ =(:'+ ?.
Clasificacin
'l
ri&er intento de !lasifi!a!i,n fue reali6ado or =irani y =olla> en ?uffalo7 Nue+a @or> en 1A05. or ri&era +e6 en 1A017 esta !lasifi!a!i,n se enfo!a-a "ni!a&ente en la lesi,n glo&erular.
=u-li!ado
;an ;. 3eening MD et al.$ /he Classification of Elomerulonephritis in Systemic Lupus "rythematosus #e<isited$ 8SN 9e1ruary ', )**+<ol. '? no. ) )+'&)?*
Clasificacin
McClus.e #/: Lupus nephritis. !n: 2idney Pathology Decennial '%=='% ?,edited 1y Sommer SC, "ast Nor,al. C/, 8ppleton& Century&Crofts, '% ?, pp +(?+?*
Clasificacin
'n
1A<2 la !lasifi!a!i,n de la BMS fue &odifi!ada nue+a&ente or el Study of 2idney Diseases in Children. !lasifi!a!i,n !ontena un n"&ero de su-!lases *ue la /a!an dif!il de utili6ar. introdu!e la !lase C; ara !onstatar la resen!ia de glo&erulonefritis es!lerosante a+an6ada
'sta
Se
;an ;. 3eening MD et al.$ /he Classification of Elomerulonephritis in Systemic Lupus "rythematosus #e<isited$ 8SN 9e1ruary ', )**+<ol. '? no. ) )+'&)?*
Clasificacin
;an ;. 3eening MD et al.$ /he Classification of Elomerulonephritis in Systemic Lupus "rythematosus #e<isited$ 8SN 9e1ruary ', )**+<ol. '? no. ) )+'&)?*
Clasificacin
=ara
oder introdu!ir los a+an!es !lni!o: atol,gi!os y fisio atog(ni!os7 y a su +e6 eli&inar in!onsisten!ias la BMS ro one una nue+a !lasifi!a!i,n. !lasifi!a!i,n guarda rela!i,n !on la de 1A057 sin e&-argo introdu!e diferen!ias !uantitati+as y !ualitati+as entre la !lase ;;; y ;C. o-3eti+o rin!i al es estandari6ar las defini!iones7 y ro&o+er la re rodu!i-ilidad y unifor&idad en los re ortes de distintos !entros.
'sta
Su
;an ;. 3eening MD et al.$ /he Classification of Elomerulonephritis in Systemic Lupus "rythematosus #e<isited$ 8SN 9e1ruary ', )**+<ol. '? no. ) )+'&)?*
Clasificacin
Clasificacin
6urthon #. MD et al. /ypes of renal disease in systemic lupus erythematosus$>p/oDate '%.($ Last #e<ie, 9ri Sep (* )*''.
Clasificacin
6urthon #. MD et al. /ypes of renal disease in systemic lupus erythematosus$>p/oDate '%.($ Last #e<ie, 9ri Sep (* )*''.
Clasificacin
Los
!a&-ios /istol,gi!os en la nefritis l" i!a !lase ;; se &anifiestan !lni!a&ente !o&o /e&aturia &i!ros!, i!a !on o sin roteinuria. /i ertensi,n arterial es rara. se aso!ia a Sd. Nefr,ti!o o ;nsufi!ien!ia renal.
La
No
'l
ron,sti!o renal es eD!elente y no ne!esita tera ia es e!fi!a a &enos *ue rogrese a un estado &as a+an6ado.
6urthon #. MD et al. /ypes of renal disease in systemic lupus erythematosus$>p/oDate '%.($ Last #e<ie, 9ri Sep (* )*''.
Clasificacin
6urthon #. MD et al. /ypes of renal disease in systemic lupus erythematosus$>p/oDate '%.($ Last #e<ie, 9ri Sep (* )*''.
Clasificacin
Btros
'l
'l
da.o renal rogresi+o es &enos !o&"n y gra+e !uando &enos del 212 de los glo&(rulos est)n afe!tados # ri&eros 1 a.os$.
Sch,artA MM, 2a,ala 2S, Cor,in HL, Le,is ";. /he prognosis of segmental glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus. 2idney !nt '%D $
Clasificacin
6urthon #. MD et al. /ypes of renal disease in systemic lupus erythematosus$>p/oDate '%.($ Last #e<ie, 9ri Sep (* )*''.
Clasificacin
6urthon #. MD et al. /ypes of renal disease in systemic lupus erythematosus$>p/oDate '%.($ Last #e<ie, 9ri Sep (* )*''.
Clasificacin
6urthon #. MD et al. /ypes of renal disease in systemic lupus erythematosus$>p/oDate '%.($ Last #e<ie, 9ri Sep (* )*''.
Nefritis lpica esclerosante avanzada: Se observa un glomrulo con esclerosis global, tincin HyE.
Clasificacin
#ich S8. De no<o synthesis and secretion of a (=&.D protein 1y cells that form lupus inclusions in response to alpha&interferon. ; Clin !n<est
Clasificacin
9erluga D, ;erse M, 7iABa. 8, H<ala 8, #oAman 6, 2os&EolBa M, 6ren 89. Correlation among 3H: classes, histomorphologic patterns of glomerulonephritis and glomerular immune deposits in SL".
Clasificacin
/ron 9, Eane<al D, DroA D. !mmunologically&mediated acute renal failure of nonglomerular origin in the course of systemic lupus erythematosus FSL"G. #eport of t,o cases. 8m ; Med '% %$ = :?)%.
Clasificacin
Eelfand ;, /ruong L, Stern L, et al. /hrom1otic throm1ocytopenic purpura syndrome in systemic lupus erythematosus: treatment ,ith plasma infusion. 8m ; 2idney Dis '%D?$ =:'?+.
Clasificacin
EonAaleA&Crespo M#, LopeA&9ernandeA ;!, >sera E, et al. :utcome of silent lupus nephritis. Semin 8rthritis #heum '%%=$ )=:+=D
(arcadores bio)umicos
6rad H. #o<in et al$ 6iomar.ers for Lupus Nephritis: /he Huest Continues$ Clin ; 8m Soc Nephrol +: 'D?D
re!ientes de ti o ros e!ti+o est)n tratando de identifi!ar nue+os &ar!adores *ue uedan rede!ir el !urso !lni!o de la NL. /an !lasifi!ado en tres gru os%
Se
Mar!adores *ue anti!i an re!adas renales. Mar!adores *ue anti!i an el desarrollo de 'RC. Mar!adores *ue redi!en la atologa renal.
6rad H. #o<in et al$ 6iomar.ers for Lupus Nephritis: /he Huest Continues$ Clin ; 8m Soc Nephrol +: 'D?D
6rad H. #o<in et al$ 6iomar.ers for Lupus Nephritis: /he Huest Continues$ Clin ; 8m Soc Nephrol +: 'D?D
Diagnstico
'l
diagnosti!o de Nefritis L" i!a es -asado en /alla6gos !lni!os y de la-oratorio. deter&ina!i,n de !lase y a!ti+idad yHo !roni!idad7 y or ende del ron,sti!o se -asa en /alla6gos /istol,gi!os. NL uede ser la ri&era &anifesta!i,n !lni!a del L'S en un 20:502 de los a!ientes.
La
La
Eeoffrey #. 6ihl, Michelle Petri and Dere. M. 9ine. 2idney 1iopsy in lupus nephritis: loo. 1efore you leap. Nephrol Dial /ransplant 4)**=5 )': ' +%&' ?)
Diagnstico
Eeoffrey #. 6ihl, Michelle Petri and Dere. M. 9ine. 2idney 1iopsy in lupus nephritis: loo. 1efore you leap. Nephrol Dial /ransplant 4)**=5 )': ' +%&' ?)
Diagnstico
*os
Eeoffrey #. 6ihl, Michelle Petri and Dere. M. 9ine. 2idney 1iopsy in lupus nephritis: loo. 1efore you leap. Nephrol Dial /ransplant 4)**=5 )': ' +%&' ?)
Factores pronsticos
'l
L'S tiene un !urso !lni!o di+erso7 +ariando de una enfer&edad relati+a&ente -enigna a una r) ida&ente rogresi+a !on falla &ultiorg)ni!a y &uerte. /an esta-le!ido fa!tores *ue indi!an un &al ron,sti!o desde el unto de +ista de da.o renal.
Se
Sara M. Mariani, MD, PhD. Conference report Lupus Nephritis: diagnosis, therapy, and outcomes. Highlights of the th !nternational Congress on SL" and #elated Conditions$ May %&'(, )**+$ Ne, -or., N-.
Sara M. Mariani, MD, PhD. Conference report Lupus Nephritis: diagnosis, therapy, and outcomes. Highlights of the th !nternational Congress on SL" and #elated Conditions$ May %&'(, )**+$ Ne, -or., N-.
Sara M. Mariani, MD, PhD. Conference report Lupus Nephritis: diagnosis, therapy, and outcomes. Highlights of the th !nternational Congress on SL" and #elated Conditions$ May %&'(, )**+$ Ne, -or., N-.
Sara M. Mariani, MD, PhD. Conference report Lupus Nephritis: diagnosis, therapy, and outcomes. Highlights of the th !nternational Congress on SL" and #elated Conditions$ May %&'(, )**+$ Ne, -or., N-.
Sara M. Mariani, MD, PhD. Conference report Lupus Nephritis: diagnosis, therapy, and outcomes. Highlights of the th !nternational Congress on SL" and #elated Conditions$ May %&'(, )**+$ Ne, -or., N-.
Dimitrios /. 6oumpas, Prodromos Sidiropoulos and Eeorge 6ertsias. :ptimum therapeutic approaches for lupus nephritis: ,hat therapy and for ,homI Nature Clinical Practice #heumatology, No<em1er )**? <ol ' NJ '.
,ratamiento
Conseguir re&isi,n
'+itar re!adas
,ratamiento
N*
Clase I - I! No re*uieren trata&iento es e!fi!o. Clase II! =uede re*uerir trata&iento si la roteinuria es &ayor de 1000 &gHd. se de-e !onsiderar el uso de rednisona en dosis -a3as a &oderadas #20:50&gHd$ or 1:3 &eses e ir dis&inuyendo rogresi+a&ente.
.
N*
;an ;. 3eening, 7K<ette D. DL8gati, Mel<in M. Sch,artA et al. /he classification of glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus re<isited. 2idney !nt., 7ol& =? 4)** 5 pp. ?)'&?(*
,ratamiento
N*
Clase III - I ! 'n estos !asos eDiste un alto riesgo de rogresi,n a 'RC7 se re*uiere tera ia agresi+a. Clase ! Re*uieren de tera ia in&unosu resora si resenta 1 o &)s de los siguientes /alla6gos%
N*
Sd. Nefr,ti!o ersistente y se+ero. Au&ento en la !reatinina s(ri!a. Lesiones &iDtas &e&-ranosas y roliferati+as. =roteinuria G 3.1 gHda *ue ersiste a esar del uso de ;'CA
,ratamiento
Induccin! Se -asa en el !on!e to de indu!ir la re&isi,n &ediante un !urso !orto # o!os &eses$ de tera ia in&unosu resora agresi+a.
,ratamiento
8era
ia de indu!!i,n%
,ratamiento
'n
1A<4 se reali6, el ri&er estudio or la N;H utili6ando Ci!lofosfa&ida ;C #C@C$. ar, ;C C@CHGC7 =B C@CHGC7 ALAHGC.
Co&
An)lisis
su-se!uentes &ostraron *ue los es*ue&as *ue !ontenan C@C !onsiguieron &e3or so-re+ida renal a 10 a.os. este &o&ento se !onsider, el uso de la C@C ;C !o&o tera ia Gold Standard ara NL.
Desde
8ustin H8 !!!, 2lippel ;H, 6alo, ;", et al. /herapy of lupu nephritis. Controlled trial of prednisone and cytoto0ic drugs. N "ngl ; Med
Su
Co&
ar, el es*ue&a de la N;H de alta dosis &ensual de C@C ;C #o.1 gH&2$ or 4 &eses +s un es*ue&a de 4 ulsos de dosis -a3a #100&g$ de C@C ;C !H2 se&anas. a&-os -ra6os se utili6, a6atio rina #ALA$ !o&o tera ia de &anteni&iento7 ini!iada 2 se&anas osterior a la "lti&a dosis de C@C.
'n
8#/H#!/!S M #H">M8/!SM7ol. +=, No. D, 8ugust )**), pp )')')'(' D:! '*.'**)Nart.'*+='O )**), 8merican College of
No
/u-o diferen!ias en la tasa de re&isi,n renal o re!adas entre a&-os gru os. efe!tos ad+ersos fueron &enos fre!uentes en el es*ue&a de dosis -a3a de C@C.
Los
8#/H#!/!S M #H">M8/!SM7ol. +=, No. D, 8ugust )**), pp )')')'(' D:! '*.'**)Nart.'*+='O )**), 8merican College of
'studio
300
a!ientes !on NL entre !lase ;;;7 ;C y C. a dosis de 3 gHd +s C@C ;C a 0.1:1.0 gH&2. gru os re!i-ieron =DN a dosis ini!ial de 40 &gHd.
MM9
A&-os
'l
estudio no dete!t, diferen!ias signifi!ati+as en las res uestas al trata&iento entre los 2 gru os. en !o& ro-ar su rin!i al o-3eti+o7 de&ostrar su erioridad del MM9 so-re la C@C.
9all,
Sin
e&-argo el estudio si &ostr, diferen!ias entre distintos gru os ra!iales y (tni!os. an)lisis re+elaron *ue los a!ientes de ra6a negra e /is anos res ondan &e3or al MM9. gru os tienen un riesgo au&entado de enfer&edad agresi+a.
=osteriores
A&-os
Se
!on!luye *ue la C@C uede tener efi!a!ia +aria-le en diferentes gru os ra!iales. MM9 or el !ontrario are!e ser !onsistente&ente efe!ti+o en todos los gru os ra!ialesH(tni!os.
'l
,ratamiento
8era
ia de &anteni&iento%
1A
a!ientes !on NL !lase ;;;7;C7C. tera ia de indu!!i,n !on C@C ;C en ulsos &)s
Re!i-ieron
GC.
Se
C@C ;C en ulsos !uatri&estrales.#0.1:1 gH&2$ ALA oral #1:3 &gH>gHd$ MM9 oral #0.1:3gHd$
Contreras E, Pardo 7, LeclercC 6 et al. SeCuential therapies for proliferati<e lupus nephritis. N "ngl ; Med )**+$ (?*: % '%D*.
La
tasa de so-re+ida #=N0.01$ y !o& li!a!iones #=N0.02$ fue &as -a3a en los gru os de MM9 y ALA al !o& ararlos !on C@C ;C. estudio !on!luy, *ue la tera ia de indu!!i,n !on C@C ;C seguida or una tera ia de &anteni&iento !on ALA o MM9 are!e ser el es*ue&a &as efi!a6 y seguro.
'l
Contreras E, Pardo 7, LeclercC 6 et al. SeCuential therapies for proliferati<e lupus nephritis. N "ngl ; Med )**+$ (?*: % '%D*.
de !al!ineurina%
Ciclosporina!
La efi!a!ia y la seguridad de la !i!los orina en el trata&iento de la NL
,acrlimus!
'n un estudio a-ierto de nue+e a!ientes !on NL roliferati+a difusa tratados !on
ta!r,li&us !o&o tera ia de indu!!i,n #071 &gH>gHda or dos &eses7 titulados /asta 0704 &gH>gHda$ &)s rednisona7 se o-tu+o res uesta renal !o& leta en seis a!ientes #402$ y ar!ial en dos #222$
Mo. CC, /ong 2H, /o CH, Siu -P, 8u /C. /acrolimus for induction therapy of diffuse proliferati<e lupus nephritis: an open&la1eled pilot study. 2idney !nt )**?
1iperinmune I (I%I )!
roliferati+a !on resultados fa+ora-les7 !on una redu!!i,n en la roteinuria y en los ni+eles s(ri!os de !reatinina.
'studios no !ontrolados /an &ostrado efi!a!ia de la
Le<y -, Sherer -, Eeorge ;, et al. !ntra<enous immunoglo1ulin treatment of lupus nephritis. Semin8rthritis #heum )***$ )%: ()'&() .
adi!i,n de las&af(resis al r(gi&en est)ndar de glu!o!orti!oides y !i!lofosfa&ida no lle+, a una &e3ora !lni!a signifi!ati+a en rela!i,n !on deterioro renal7 roteinuria y &uerte.
Le,is ";, Hunsic.er LE, Lan SP, #ohde #D, Lachin ;M. 8 controlled trial of plasmapheresis therapy in se<ere lupus nephritis./he Lupus Nephritis Colla1orati<e Study Eroup. N "ngl ; Med '%%)$ ()=: '( (&'( %
2lgoritmo de tratamiento
M. 3aldman and E6 8ppel. >pdate on the treatment of lupus nephritis. 2idney !nternational 4)**=5 *,'+*(&'+').
,ratamiento de N* membranosa
Dimitrios /. 6oumpas, Prodromos Sidiropoulos and Eeorge 6ertsias. :ptimum therapeutic approaches for lupus nephritis: ,hat therapy and for ,homI Nature Clinical Practice #heumatology, No<em1er )**? <ol ' NJ '.
Dimitrios /. 6oumpas, Prodromos Sidiropoulos and Eeorge 6ertsias. :ptimum therapeutic approaches for lupus nephritis: ,hat therapy and for ,homI Nature Clinical Practice #heumatology, No<em1er )**? <ol ' NJ '.
Dimitrios /. 6oumpas, Prodromos Sidiropoulos and Eeorge 6ertsias. :ptimum therapeutic approaches for lupus nephritis: ,hat therapy and for ,homI Nature Clinical Practice #heumatology, No<em1er )**? <ol ' NJ '.
,ratamiento coad+uvante
Dimitrios /. 6oumpas, Prodromos Sidiropoulos and Eeorge 6ertsias. :ptimum therapeutic approaches for lupus nephritis: ,hat therapy and for ,homI Nature Clinical Practice #heumatology, No<em1er )**? <ol ' NJ '.
Gra!ias