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Visin
La Universidad del Valle de Mxico se proyecta como una Institucin educativa de prestigio nacional, con nexos internacionales. Competitiva por su Modelo Educativo, sus acreditados programas acadmicos y su carcter proactivo, prospectivo, flexible e innovador. Garantiza para sus egresados una congruencia social por su formacin como individuos de calidad, ntegros y competitivos, proveedores de conocimientos y habilidades, con decidida actitud de liderazgo y comprometidos con su actualizacin permanente y la bsqueda de la verdad y el bien comn.

Misin Formar mdicos generales, con slidos conocimientos en ciencias bsicas y un adecuado desarrollo de competencias clnicas que les permita actuar en la promocin de la salud, prevencin de la enfermedad, diagnstico oportuno, tratamiento temprano y rehabilitacin con los recursos disponibles en nuestro medio. Mdicos con capacidad para desarrollar en su practica cotidiana la asistencia, docencia e investigacin. Formar profesionistas de la salud ticamente ntegros con una actitud cientfica y crtica, capaces de ejercer liderazgo en beneficio y respeto de su entorno.

Valores Lealtad Dignidad Verdad

Justicia
Solidaridad Responsabilidad

Fisiopatologa de las alteraciones tubulares

Torres Olivares Alan Michel Ceja Gmez Juan Armando Ceja Gmez Luis Alonso Frausto Vilchis Juan Daniel

Las tubulopatas agrupan un nmero importante de entidades que tienen en comn la disfuncin tubular renal, y que se traducen generalmente en la alteracin de la reabsorcin de uno o varios elementos, determinantes de las manifestaciones clnicas. Las anomalas en el transporte tubular pueden ser primarias o aparecer como consecuencia de otras alteraciones. Estas tubulopatas secundarias son las ms habituales, presentndose en pacientes de cualquier grupo de edad en el curso de enfermedades generales o de malformaciones congnitas de las vas urinarias, o son los sntomas de enfermedades renales adquiridas.

Principios de medicina interna, Harrison. 18va edicin, cap. 284 Nefropata poliqustica y trastornos tubulares pg.. 2360 - 2366

Sx de Bartter

Trastorno inusual que aparece en el periodo neonatal o infancia temprana. Incluye poliuria, polidipsia, apetencia por cloruro de sodio, y retraso del crecimiento. Se presenta hipopotasemia, alcalosis metablica hipocloremica, disminucin en la concentracin y dilucin de orina, hipercalciuria con nefroalcalosis, y excrecin de prostaglandinas por la orina.
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Los individuos que viven con en Sx. de Bartter despus de la infancia temprana puede presentar insuficiencia renal crnica por nefrocalcinosis o por atrofia tubular y fibrosis intersticial por hipopotasemia persistente intensa.

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Sx. De Gitelman

Se caracteriza por hipocalciuria, hipomagnesemia profunda as como sntomas y signos musculares intensos que incluyen fatiga, debilidad, espasmo carpopedal, calambres y tetania.

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La hipopotasemia y la alcalosis metablica hipocloremica sin hipertensin provienen de vomito o abuso de diurtico subrepticio.

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Seudohipoaldosteronismo tipo I

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Las manifestaciones iniciales incluyen perdida intensa de cloruro de sodio por riones e hiperpotasemia. Hay incremento de renina plasmtica y de la concentracin de aldosterona. La forma recesiva es un trastorno que afecta mltiples rganos y sistemas con un fenotipo grave. La autosmica dominante sigue una evolucin mas benigna.

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Trastornos con perdida de magnesio

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Hipomagnesemia familiar con hipercalciuria y nefrocalcinosis.

Las manifestaciones comienzan en la lactancia con hipomagnesemia resistente a los complementos ingeribles, hipercalciuria y nefrocalcinosis.

IDEM

Hipomagnesemia con hipercalcemia secundaria. Incluye sntomas atribuibles a la hipomagnesemia con deficiencia secundaria a la funcin paratiroidea e hipocalcemia. Desde la lactancia se observan convulsiones y espasmos musculares

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IDEM

Trastornos tubulares que ocasiona hipertensin por retencin de sodio. Sx. De Liddle: Simula un estado de exceso de aldosterona por la presencia de hipertensin temprana y grave acompaada de hipopotasemia y alcalosis metablica. Se debe a la resorcin no regulada de sodio en el conducto colector cortical.

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IDEM

Seudohipoaldosteronismo tipo II (hipertensin hipopotasemia familiar; Sx. De Gordon)

Enfermedad infrecuente autosmica dominante que se manifiesta en la adolescencia por hipertensin que reacciona a tiazidicos, hiperpotasemia y acidosis metablica con funcin renal normal.

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IDEM

Trastornos del metabolismo del agua

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Diabetes inspida nefrgena hereditaria: es una enfermedad monognica rara que suele aparecer en la lactancia con poliuria grave resistente a vasopresina, deshidratacin, retraso del crecimiento y dilucin de la orina a pesar de la presencia de hipernatremia.

IDEM

IDEM

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Sndrome nefrgeno de antidiuresis inapropiada:

presenta hiponatremia, osmolalidad urinaria excesiva y argininavasopresina indetectable.

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Acidosis tubular renal hereditaria

Se conocen tres modalidades de acidosis tubular renal. Los tipos I y II pueden adquiridos o primarios , en tanto que la forma mas comn que es la RTA (acidosis tubular renal) tipo 4, suele adquirirse junto con alguna disfuncin renal moderada y se caracteriza por hiperpotasemia.

IDEM

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Acidosis tubular renal tipo I (distal):

los riones son incapaces de acidificar la orina a un pH menor a 5.5 en presencia de acidosis metablica sistmica o despus de una carga acida, como resultado de una menor secrecin de ion hidrogeno o de la resorcin de bicarbonato en la porcin distal de la nefrona.

IDEM

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Acidosis tubular renal tipo II (proximal):

es resultado de la menor resorcin de bicarbonato en la zona del tbulo proximal, sitio donde se recupera la mayor parte del bicarbonato filtrado. Entre los cuadros hereditarios esta la enfermedad de wilson, cistinosis, tirosinemia, galactosemia, intolerancia hereditaria a la fructosa, sndrome de lowe. Otros signos son hiperfosfaturia, hiperuricosuria, hipercalciuria, aminoaciduria no selectiva y glucosuria.

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Trastornos monognicos de la funcin tubular proximal Cistinuria: Enfermedad autosmica que afecta el transporte de cistina y un aminocido dibsico (ornitina, arginina y lisina) en el tbulo proximal y clulas del epitelio intersticial. La menor absorcin tubular hace que aumenten las concentraciones de cistina.

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Enfermedad de Hartnup: Trastorno recesivo autosmica causado por un defecto por el transporte de aminocidos neutros, en el aparato digestivo y renal. Presenta ataxia cerebelosa y lesiones cutneas pelagriformes. Enfermedad de Dent: Se caracteriza por comenzar en la infancia e incluye proteinuria con sustancias de bajo peso molecular, hipercalciuria, nefrocalcinosis y nefrolitiasis.
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Cistinosis: Enfermedad autosmica recesiva causada por mutaciones de la cistinosina (transportador de hidrogeno impulsado por iones encargado de exportar cistina desde lisosomas) La acumulacin de cistina insoluble provoca formacin de cristales en las clulas tubulares proximales, hay tres variedades. Infantil: Mas frecuente. Adolescentes Adultos
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Glucosuria renal: Las personas con este trastorno por lo general se encuentran asintomticas. Segn sea la intensidad de la anomala, puede disminuir el mximo de resorcin tubular de glucosa con concentraciones normales de glucosa sangunea y originar la glucosuria >50gr/dia. Los pacientes pueden tenerla por diuresis osmtica.

IDEM

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Perdida renal de fosfato: Esta perdida culmina en hipofosfatemia y raquitismo y osteomalacia. La deficiente resorcin de fosfato hace que se pierda dicho mineral por riones y origina retraso del crecimiento por raquitismo. Raquitismo dependiente de Vitamina D: Aparece en dos modalidades que se manifiestan por hipocalcemia, hipofosfatemia, mayores concentraciones de PTH (hormona paratiroidea) y las anomalas esquelticas del raquitismo y la osteomalacia. En casos graves puede surgir tetania.
IDEM

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Caso Clnico
Fisiopatologa de las alteraciones tubulares.

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Mujer de 29 aos con debilidad muscular progresiva y cuadripleja, acidosis metablica hiperclormica con anin gap normal e hipocalemia severa, la cual corrige con potasio endovenoso mejorando clnicamente

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Hematocrito (%) Sodio (mEq/l) Potasio (mEq/l Cloro (mEq7l) Bicarbonato (mEq/l) Anin gap (mEq/l) pH sanguneo pCO2 mmHg sanguneo pH urinario Sodio urinario (mEq/l) Potasio urinario (mEq/l) Cloro urinario (mEq/l) Anin Gap urinario (mEq/l) TSH (U/ml) T4 (ngr/dl) Anticuerpos antiperoxidasa (U/ml)

32 142 1.6 122 11 10 7.20 28 7 21 22 32 11 >100 0.5 >100

Diagnstico Final

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Diagnstico Diferencial

hipocalemia, debida a acidosis tubular renal secundaria a tiroiditis de Hashimoto

Diagnstico Nosolgico

Desequilibrio acido base

hipocalemia, debida a acidosis tubular renal secundaria a tiroiditis de Hashimoto

Diagnstico Etiolgico

Nefropatia poliquistica y rastornos tubulares

Diagnstico Topogrfico

autoinmune

Diagnstico Sindromtico

Tbulos renales

Signos y Sntomas Debilidad muscular progresiva y cuadriplejia, acidosis metablica hipercloremica , hipocalemia severa (Corrige con potasio endovenoso ).

Sx. De desequilibrio electrolitico

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Hipocalemia, debida a acidosis tubular renal secundaria a tiroiditis de Hashimoto

La acidosis tubular renal (ATR) se define como la incapacidad del tbulo renal de acidificar la orina independientemente de cualquier reduccin en el ndice de filtracin glmerulo. Este defecto puede ser hereditario o adquirido y resulta en la retencin de H+ con la consiguiente disminucin del bicarbonato plasmtico y una orina alcalina. La hormona tiroidea incrementa las bombas celulares de membrana ATPasa Na+ K+. En el hipotiroidismo, el contenido y el funcionamiento de estas bombas se ve reducido, lo que lleva a una disminucin en la eliminacin de H+ exacerbando el estado acidtico producido por la ATR (acidosis tubular renal) . La hipocalemia en el paciente hipotiroideo es causada por la ATR (acidosis tubular renal ) tipo I.
B. C. Finn, P. Young, J. E. Bruetman, M. Forrester, F. Lombi, V. Campolo Girard, H. Pereyra y H. Trimarchi Hospital Britnico de Buenos Aires

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VALIDACIN CLNICA
Dx. Principal: hipocalemia, debida a acidosis tubular renal secundaria a tiroiditis de Hashimoto

Dx. Diferencial: Desequilibrio acido base

Comrbidos: N/A

Causa de la muerte: N/A

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Mujer de la 3ra dcada

hipocalemia, debida a acidosis tubular renal secundaria a tiroiditis de Hashimoto

Debilidad muscular progresiva y cuadriplejia, acidosis metablica hipercloremica , hipocalemia severa (Corrige con potasio endovenoso ).

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PREGUNTAS O COMENTARIOS

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CONCLUSIONES
Los cambios metablicos provocados por la tiroiditis de Hashimoto pueden llevar a una acidosis tubular renal.