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SINDROME NEFROTICO

Carrera de Medico Cirujano

Modulo de Clnica Integral III


Coordinador: Dra. Dora Mara Aguilera Alumno: Fragoso Fragoso Tenabari Martnez Montoya Yuritzi Josseline Ramrez Roa Gabriel Horacio Grupo 2711

ENTIDAD CLINICA DE ETIOLOGIA DIVERSA CARACTERIZADA POR LA TRIADA:

PROTEINURIA. HIPOALBUMINEMIA. EDEMA.

Trastorno renal causado por un conjunto de enfermedades, caracterizado por aumento en la permeabilidad de la pared capilar de los glomrulos renales

El sndrome nefrtico es una entidad clnica definida

por cinco caractersticas:


1. Proteinuria (> 3.5 g/24 h) 2. Hipoalbuminemia (< 3.5 g/dL) 3. Edema 4. Hipercolesterolemia 5. Lipiduria

Nefrtico Nefrtico:
Inicio insidioso Edemas ++++ TA normal PVC normal o baja Proteinuria ++++ Hematuria puede o no Cilindros hemticos
Inicio sbito Edemas ++

TA aumentada
PVC aumentada Proteinuria ++ Hematuria +++ Cilindros hemticos + Albmina normal o leve disminucin

Albmina baja

Una de las 5 enfermedad renales ms frecuencia a nivel mundial. Incidencia anual de 2 a 7 casos por 100,000 nios. Prevalencia de 12 16 por 100,000 nios.

Prevalencia de 2.32 casos por cada 100 pacientes hospitalizados en el servicios de nefrologa. Mortalidad en los nios del Sndrome nefrtico primario se calcula alrededor del 3% y se asocia generalmente con procesos infecciosos y episodios tromboembolicos.

Clasificacin de sndrome nefrtico SN Primario


idioptico

SN secundario a enfermedades infecciosas Hepatitis B Del primer ao de vida Citomegalovirus Infecciones de shunt Congnito Infantil: ventriculoatrial aparicin en de Malaria los primeros 3 aparici VIH meses n entre los 3 y 6 meses SN secundario a drogas Sales de oro D-penicilamina, mercurio Captopril Antinflamatorios no esteroideos
SN secundario a neoplasias Hodking linfomas

SN secundario a enfermedades sistmicas Vasculitis Lupus Eritematoso Purpura de Schnlein Henoch Amiloidosis Sndrome Hemoltico-urmico DM Poliartritis nudosa Artritis reumatoide Granulomatosis de Wegener

CAUSAS FRECUENTES DE SINDROME NEFRTICO EN EL ADULTO Glumerulopatias primarias Enfermedad de cambios mnimos Glumeruloesclesosis focal y segmentaria Glumerulopata membranosa Glumerulonefritis membranoproliferatica Glumerulopatias secundarias DM., amiloidosis Crioglobulinemia (infecciones crnicas por hepatitis viral B y C) OTRAS CAUSAS Frmacos AINEs, sales de oro , mercurio, , bismuto, plata, penicilamina, probenecid, captopril, pamidronato, rifampicina

Enfermedades autoinmunes

Lupus eritematoso sistmico, enfermedad mixta del tejido conectivo, dermatomiositis, artritis reumatoidea, Sndrome de Sjgren, Prpura de henoch-Schnlein, vasculitis sistmica.
Preeclamsia o asociada al embarazo Sndrome de Alpot, enfermedad de Fabry, GS F y S familiar, anemia de clulas falciformes, sndrome nefrtico congnito

Patologa obsttrica SX. Hereditarios

Otras patologas

CUCI, sarcoidosis, reflujo vesico-ureteral, necrosis papilar, obesidad mrbida, nefropatas crnico del injerto renal.

Nociones Generales.

DAO Glomerular

disfuncin

Aumento de la permeabilidad de la membrana glomerular.

Proteinuria: Cantidad: Nefrotica Nefritica Tipo: Selectiva No Selectiva.

Proteinuria.

HIPOVOLEMIA

COMPLICACIONES TROMBOEMBOLICAS INFECCIONES

la peritonitis primaria
infecciones pulmonares Infecciones cutneas Infecciones urinarias

meningoencefalitis
septicemia

descenso de inmunoglo bulinas

teraputica inmunosupresora

el descenso de la perfusin esplnica debido a la hipovolemia

lquido de edema (cultivo)

deficiencia proteica

prdida por la orina factor Bproperdina

El Streptococcus pneumoniae (neumococo) Haemophilus influenzae tipo B.11,15

fiebre

El estafilococo (raro)
Sntomas

irritabilidad peritoneal

nuseas

dolor abdominal

vmitos

1948 Niveles elevados de fibrongeno, factores V, VII, VIII y X, trombocitosis moderada y generacin acelerada de tromboplastina.

ARTERIA PULMONAR. ARTERIA FEMORAL , CORONARIA,MESENTERICA

VENA AXILAR Y SUBCLAVIA.

TROMBOSIS VENA RENAL

La presin del plasma (por debajo de 8 mm de mercurio).

se afecta seriamente el gradiente y es a este nivel que puede hacerse evidente la hipovolemia

hipovolmico : vasoconstrictor actividad de renina plasmtica volumen plasmtico hematcrito lesin mnima en la biopsia renal

Hipervolmico: volumen plasmtico hematcrito X actividad de renina del plasma.

glomerulopata membranosa o una glomerulonefritis membrano-proliferativa y filtrado glomerular bajo

Hipotensin Frialdad de las extremidades

Llenado capilar lento


Disociacin de la temperatura (centralperifrica) Hemocontraccin Hematcrito elevado Avidez de la absorcin tubular de sodio con una concentracin muy baja de sodio urinario (1-2 mmol/L). .

puede producir necrosis tubular aguda, contribuir a las complicaciones trombticas o producir muerte sbita

Infrecuente
Consecuencia de una disminucin severa de la volemia, trombosis bilateral de las venas renales, pielonefritis, hipertensin severa o disfuncin inducida por drogas.

Anasarca Proteinuria masiva Oliguria

Biopsia: Edema intersticial marcado pero no de necrosis tubular aguda

Anormalidades intrnsecas preexistentes se aade isquemia renal

Anasarca

Produce compresin e isquemia de los tbulos renales


Edema intrarrenal

dificulta el flujo del filtrado glomerular

presin hidrosttica en el espacio de Bowman y filtrado glomerular

Protenas en orina > 40 mg/m2/Hora ndice proteinuria/creatininuria > 0.2mg/mg Protenas en orina matutina medida tira reactiva con +++ a ++++ Anlisis microscpico del sedimento urinario cuerpos ovales o gotas de grasa propios de la lipiduria. Albumina srica normal o Hipoalbuminemia < 2.5 g/dl Perfil lipdico:

aumento en el colesterol totalLDL


Determinacin de cuerpos antinucleares ANCAs Serologa de hepatitis viral y VIH Biopsia
Funcin renal

Son el sndrome nefrtico de mala evolucin

edad menor de 1 ao
la corticoresistencia la corticodependencia antes de dar citostticos la presencia de signos nefrticos SN con signos de nefropata evolutiva como deterioro de filtrado glomerular o con signos clnico-analticos de ser secundario a una enfermedad sistmica o infecciosa. Cambios desfavorables evolutivos con paso de CS o CD a una CR. 5) Tratamiento prolongado (> 18 meses)con anticalcineurnicos.

Restriccin de sal menos de 3 g. en 24 hrs.


1 a 2 g/d

Protenas a razn de 1 0.6 g/kg/d o antagonistas de los receptores de angiotensina II

edema: leve diurtico ----- tiazidas


Moderado o grave------ asa (furosemida cada 12 o 8 hrs.

Dislipidemia ------ estadinas, fibratos y resinas

1 pednisona 60/mg/m2/da durante 4- 6 semanas En caso de conseguir remisin:


Prednisona 40//mg/m2/da alternados durante 4-6 semanas Retirada progresiva en 6 semanas

En caso de no respuesta:
Bolus IN de Metilprednisolona a 30 mg/kg a da alternados hasta un mximo de 3 bolus
En caso de obtener remisin continuar tratamiento con:
Prednisona 40//mg/m2/da alternados durante 4-6 semanas Retirada progresiva en 6 semanas

En caso de no respuesta:
TRATAMIENTO SE SN CORTICORRESISTENTE

Pednisona 60/mg/m2/da hasta desaparicn de proteinuria 5 das. En caso de conseguir remisin:


pednisona 40/mg/m2/da alternos durante 4-6 das Retirada progresiva en 6 semanas En caso de evolucin con 2 recadas consecutivas durante la retirada de tratamiento o durante los 15 das despus de la retirada

TRATAMIENTO DE SN CORTICODEPENDIENTE
En caso de no respuesta tras 6 semanas de tratamiento
Bolus IV de Metilptednisolona a 30 mg/kg a da hasta mximo de 3 bolus Obtenida la remisin continuar tratamiento con:
Pednisona 40/mg/m2/da alternados durante 4-6 semanas
Retirada progresiva en 6 semanas Si no se tiene respuesta

TRATAMIENTO DE SN CORTICORRESISTENTE

1 PREDNISONA 2CICLOFOSFAMIDA 3 MICOFENOLATO MOFETIL 4 CICLOSPORINA


OTRAS ALTERNATICAS CLORAMBUCIL MOSTAZA NITROGENADA LEVAMISOL

MICOFENOLATO + PREDNISONA
CICLOSPORINA + PREDNISONA MICOFENOLATO + CICLOSPORINA

A) PULSOS DE METILPREDNISOLONA B) CICLOFOSFAMIDA ORAL + PREDNISONA

2 CICLOSPORINA/TACROLIMUS

3 MICOFENOLATO MOFETIL

Pronostico a Largo plazo para la mayora nios con Sx. Nefrtico sensible a esteroides es hacia la resolucin completa a largo plazo con funcin renal normal.

Bibliografa
VOGEL S, Andrea; AZOCAR P, Marta; NAZAL CH, Vilma y SALAS DEL C, Paulina.Actualizaciones en el tratamiento del Sndrome Nefrtico Idioptico Recomendaciones de la Rama de Nefrologa de la Sociedad Chilena de Pediatra. Rev. chil. pediatr.[online]. 2006, vol.77, n.3 [citado 2014-01-20], pp. 295-303 . Sandalio Durn lvarez. COMPLICACIONES AGUDAS DEL SNDROME NEFRTICO Hospital Peditrico Docente "William Soler",Rev Cubana Pediatr. 2000 Hernndez-Ordez Sergio O Sndrome Nefrtico, Medigraphic.2008 Gonzlez Rodrguez Juan D. SNDROME NEFRTICO, Nefrologa Peditrica, Hospital Universitario, Cartagena.2008 Rev. chil. pediatr. v.77 n.3 Santiago jun. 2006 Gua de practica clnica diagnostico y tratamiento del Sndrome Nefrtico primario en nios. Mxico: Instituto Mexicano del seguro Social 2013. Manual CTO de Ciruga y medicina. Seccin de Nefrologa. CTO editorial. 8va edicin ao 2010 Sergio O Hernndez-Ordez, Sndrome nefrtico, Medigraphic, Departamento de Nefrologa y Metabolismo Mineral. Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn.2008. Sindrome nefrotico en la edad peditrica Antonia Pea1 y Santiago Mendizabal Servicio Nefrologa Peditrica Hospital La Paz Madrid, 2008