Patologias cada vez mais frequentes; No entanto, fisiopatologia pouco conhecida; Apesar de poder ser causa independente, necessrio

io considerar outros factores:

Idade; Tabagismo; Trabalho; Lugar de residncia; Viagens; Outros hbitos e costumes

Sarcoma de Kaposi Linfoma No Hodgkin

Pneumonite Intersticial Linfoctica Pneumonite intersticial Inespecfica

Sarcoidose Hipertenso Pulmonar DPOC

 Neoplasias definidoras de SIDA tendem a diminuir ps TARV [3]; Neoplasias no definidoras tendem a aumentar ligeiramente, em relao a HIV mas pouco se sabe sobre a influncia do TARV [2,3]. Factores que influenciam: ID, prprio vrus, co-inf. com microrganismos oncognicos, fact ambientais e uso dos ARV.

Neoplasia definidora de SIDA; Tumor vascular HHV8; 2756 casos em Moambique, em 2008 (7) Em 2009 - 25.2/100,000 em homens e 14.2/100,000 em mulheres; (7), 80-90% dos casos pulmonares tem envolvimento doutros rgos (++mucocutneo); Pode ser local nico ou primeiro; 2 a literatura, CD4<200, mas por c

Formas pulmonares: pleura, parnquima, vias areas e linfonodos; Evoluo precipitada por corticoterapia

Dispneia;. Tosse seca hipoxemia

Hemoptises; Insuf. Resp. Envolvimento endobrnquico mtas xs Adenopatias peri-hilares 2/3 dos dtes com da pulmonar assintomtico. Sintomas/sinais Mtas xs Pode assintomticas ou associadas da parenquimatosa. hemoptise, wheezing, obstruo das va, Recidivantes sistmicos Necessrio dd com outras patologias atelectasia
No respondem a pleurodesis

Outras localizaes; Laboratrio: Imagiologia:

CD4< 200; (questionvel) CV > 10.000 cpias; Rx: opacidades reticulares- distribuio peribroncovascular; radiopacidades nodulares bem definidas; Derrame pleural; TC: densidades hilares q se estendem p/ o parnquima perivasculares e peribronquiais; Padro septal ou nodular caracterstico com DP concomitante.

TCAR en Sarcoma de Kaposi: Engrosamiento peribronquial y ndulos de distribucin peribroncovascular bilateral, simulan broncograma areo (flechas).

Broncoscopia e LBA:
Leses tpicas endobrnquicas

Broncoscopia e LBA:
Leses tpicas endobrnquicas; LBA pouco sensivel para SK

BipsiaTransbrnquica e Transtorcica Diagnstico citolgico definitivo; No recomendadas se diagnstico provvel risco sangramento;
Toracocentese e Bipsia pleural ++ excluir outras patologias; Alvio sintomtico;

Sistema de Classificao proposto e actualmente usado, inclundo novas modificaes. Estadio I: SK nodular localizado , c/ >15 leses cutneas ou envolvimento restrito a 1 local anatomico bilateral e alguns ndulos intra abd. Estadio II: Leses exofticas destrutivas e leses cutneas localmente infiltrativas - SK localmente agressivo. Estadio III: Linfadenopatias generalizadas com ou sem leses cutneas, sem envolvimento visceral; Estadio IV: Disseminao visceral,progredindo do estadio II e III.

Good risk (all of the following) Tumor, T0: confinado pele e ou T linfonodos e/ou da oral minima(leses no nodulares s no palato)

Poor risk (any of the following) T1: edema tumoral ou lcera; SK oral extenso; SK gastrointestinal; SK noutras vsceras no ndulos

Sist. I0: CD4 >200/L* Imun, I Da S0: sem IO ou thrush Sistemi Sem sintoma B ca, S Karnofsky performance status >70

I1: CD4 <200/L S1: com IO e ou thrush Sintomas B presentes Karnofsky performance status <70 Outra patologia assoc. ao HIV (ex: da neurolgica, linfoma..)

Krown SE, Metroka C, Wernz JC. Kaposi's sarcoma in the acquired immune deficiency syndrome: a proposal for uniform evaluation, response, and staging criteria. AIDS Clinical Trials Group Oncology Committee. J Clin Oncol 1989; 7:1201.

 TARV continua a ser imprescindvel, apesar do risco de SRII, q pode agravar o prognstico. (5) Antes da era ARV sobrevivncia 2 a 10 meses aps o diagnstico. (3) Ps- ARV Envolvimento Pulmonar assintomtico apenas ARV; caso progrida, incio de QT; Se tto com corticides, descontinuar; Melhor tto continua a ser quimioterapia associada aARV (6) Quimioterapia local Vimblastina; Radioterapia;

Esquema actual em Moambique:

Vincristina 1,4mg/m2 Bleomicina 10U/m2

Doxorrubicina 20mg/m2

Estima-se que 40% daspessoas infectadas pelo HIV desenvolvem ou vo desenvolver uma malignidade, sendo 10% LNH; Diminuio da incidncia com o TARV; 3 sub-tipos:

LNH sistmico (84%); LNH primrio do SNC (15%); LNH primrio numa cavidade corporal (<1%).

Classific. 2 agressividade
Mto agressivo (70-90%) Agressivo (20%) No agressivo (<10%)

Envolvimento pulmonar clinicamente evidente em 6 a 31% (PVHIV com LNH); (11) sintomas B freq. 80-90% tem sintomas pulmonares; Parnquima: mltiplas densidades nodulares, massas ou infiltrado intersticial; por xs massas cavitadas. Pleura: DP em 70% dtes c da parenquima; exsudato com LDH elevada Adenopatias intratorcicas: 50-60%; Leses endobrnquicas.

Imagiologia:
Rx TC RMN

Anatomia Patolgica/ Histologia:

Padro ouro

Toracocentese e bipsia pleural:

Positiva nos casos de LNH de cavidades.

Quimioterapia - pau de dois gumes: trata o linfoma mas diminui bastante o CD4 (pode chegar a 50%)!! TARV concomitante; Dependente do subtipo histolgico e estadio; Por xs associa-se imunoterapia (rituximab) Vrios esquemas:
CHOP (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and

prednisone); EPOCH (etoposide, vincristine, and doxorubicin, with oral prednisone and bolus dose-escalated cyclophosphamide); M-BACOD (methotrexate, bleomycin, doxorubicin, cyclophosphamide, vincristine, and dexamethasone)

Da intersticial rara infiltrao do intersticio e espao alveolar por linfcitos, cl plasmticas e outro elementos linforeticulares; Aumento da incidncia, ++ pop peditrica com HIV; Caracterizada por prolif. Benigna de cl T e B; Envolvimento difuso ou localizado;

Causa no conhecida pensa-se em patologia auto-imune, ou imuno-mediada ou pelo prrpio vrus (melhora c TARV)

Tosse (71%) Dispneia (61%)

Progressivas, ao longo de meses

Perda peso(16%) Febre (10%) Dor pleurtica (6%) Fadiga Artralgia Hipocratismo digital (10%) Cianose raro.

tem alt nas protenas sricas:

Gamapatia policlonal++, por vezes monoclonal;

Rx:
Opacidades basilares reticulares ou processos

nodulares (++ HIV); Padro misto (intersticial e alveolar) na da avanada;

TC:
Extenso e envolvimento das partes anatmicas (hilos,

pleura); Imagem de vidro despolido, ndulos centrolobulares, engrossamento intersticial, quistos;

LBA:
Alto teor de linfcitos ( especfico)

Achados Histolgicos Chave reas de infiltrao intersticial difusas Distribuio predominantemente alveolar septal Histologia: Iinfiltrados envolvendo principalmente linfcitos B e T, clulas plasmticas e Demonstrao de infiltrado intersticial de linfcitos, macrfagos. clulas plasmticas e histicitos. Hiperplasia linfide (MALT) frequente Achados negativos pertinentes Lack of tracking along lymphatic routes (bronchovascular bundles, pleura, and interlobular septa), characteristic of lymphomas. Organizing pneumonia, inconspicuous or absent. Lack of Dutcher bodies (ie, intranuclear vacuoles containing IgM monoclonal protein seen in Waldenstrom's macroglobulinemia). Lack of monoclonal light chain staining pattern of plasma cells (polyclonal pattern present). Lack of extensive pleural involvement or lymph node involvement. Lack of necrotizing granulomas.

Basicamente corticoterapia; Qdo associada ao HIV, muito boa resposta com incio de TARV; No h muitos estudos ou consensos sobre as doses a usar, mas:

Prednisolona 1mg/kg/dia por 8 a 12 semanas Manuteno com baixas doses

Caso no respondam:
azathioprine, cyclophosphamide, e cyclosporine

Pneumopatia intersticial q pode ser classificada nos grupos das pn intersticiais idiopticas; Rara, mas incidncia real desconhecida; 14 a 36% das PN intersticiais idiopticas; Pode ser associada a da do colgeno; polimiosite/ dermatomiosite; esclerose progressiva, AR, Sjogren; alm do HIV; Pode ser induzido por drogas: amiodarona, metotrexato, nitrofurantona e clorambucil;

ChamadA inespecfica por apresentar semelhanas cas outras PII, no entanto faltam aspectos histopatolgicos q caracterizam as outras patologias. PATOGNESE:

dano epitelial e reparao desregulada; Envolvimento do sistema imune: presena de linfcitos e

cl dendrticas nos septos alveolares e LBA;

PATOLOGIA
Inflamao e fibrose da parede alveolar; Dividida em 3 grupos: 1- inflamao intersticial; 2- inflamao e fibrose; 3- ausncia de fibroblasto e presena de homegeidade ( PIU)
Padrofibrose Padro Celular

CLNICA:
Dispneia e tosse subagudas (semanas a meses); Febre e sintomas gripais (1/3);

Sint de das colgeno (boca seca, fenom Raynoud,..)

Antecedentes de inalao de quimicos/fumos,

medicao; EO: fervores basais bilat, estigmas de da colgeno;

ESPIROMETRIA:
Padro restrritivo; Oximetria: diminuio da saturao durante

exerccio.

IMAGIOLOGIA: RX:

Infiltrado inetersticial, bibasilar;

CTAR:
Aumento d marcas reticulares, bronquiectasias de

traco, imagem em vidro despolido bibasilar q poupa o espao subpleural e diminuio do volume lobar;

LBA:
Linfcitos, nd especfico; ++ +pra excluir outras patologias (hemorragia, inf,

malignidade);

BIPSIA CIRURGICA (+ de 1 lobo)

Remover qqr droga suspeita; Terapia especfica para as das colgeno; 20% melhoram sem tto; Glicocorticides:

prednisolona 1mg/kg, 1ms --- 40mg/d, 2 meses

(+/-) imunossupressores (azatioprina, ciclofosfamida,

ciclosporina);

Transplante do pulmo

Causa desconhecida Imuno mediada resposta imune celular exagerada a Ag especficos; Formao de granulomas Causa relativamente comum de doena pulmonar intersticial assintomtica; ++ resoluo expontnea, sem sintomas recorrentes ou anormalidades radiolgicas;

Casos raros associados ao HIV

Competem os 2 pelos Linf T CD4

Papel central na formao de granulomas na sarcoidose Com de lyn T no HIV, macrfagos tissulares no so activados para a formao de granulomas Pacientes com CD4 , tem resoluo da sua sarcoidose

O TARV a CV e o CD4 IOs e risco de doenas dependentes de Lyn Por vezes surge como manifest de reconstituio Imune Sarcoidose Like Sindrome Surge vrios meses aps o incio do TARV. 1 atraso + longo em relao a outros sindromes de reconstituio imunolgica

 Dispneia

++ Infiltrados bilat. Mtas vezes confundidos c PCP ou PN da comunidade.

 Diagnstico Tratamento

feito por bipsia transbrnquica

com esterides controverso. Reservado aos casos de da activa(dtes tem tendencia a melhorar expontaneamente)

Qdo s existe o HIV como causa; HTP dividida em 5 grupos, sendo o primeiro HTArterial Pulmonar e os outros HTTP; A HP causada pelo HIV Arterial; Afecta 0,5% dos SP (6 a 12x mais do q em SN); Causa Incerta Papel importante do virus e do hospedeiro; HIV provavelmente n causa leso directa nas cl endoteliais, mas suas protenas podem estar envolvidas (gp120, Tat, ); Hospedeiro: HLA especfico, IL-6, FNT, IL-1 aumentados nos SP (aumentam a probabilidades, mas n so determinantes); CD4 relacionado c surgimento nem severidade.

Clnica:
Semelhante aos no HIV (dispneia esforo, tosse

seca, edema MI, DPN, );

Diagnstico
Catter central: PAPm >15mmHg

PCPw 15mmHg

Dividido em terapia primria e terapia avanada; Terapia primria

Alvos so os factores predisponentes e sequelas;

Terapia avanada
Agentes q promovem vasodilatao e

neovascularizao;

Para HIV so praticamente idnticas

TARV Epoprostenol diminui presso pulmonar e resistencia vascular pulmonar; Treprostinil melhora TA sistlica pulmonar

Sildenafil vasodilatao. Att inibidores da protease Bloqueadores dos canais de clcio - no usados nos SP poucas evidncias e risco de ef adversos

Da lentamente progressiva, no completamente reversvel caracterizada por obstruo crnica do fluxo de ar; Tabaco maior culpado; HIV associado a mtas anomalias pulmonares, inclundo enfisema, BC, anormalidades inespecficas das Vae hiperreactividade bronquica, mesmo que no seja como sequela de inf pulmonares oportunistas; Ptt o HIV factor de risco independente; Ainda no se sabe qual impacto do TARV; Asma mais comum com CD4 elevados maior resposta inflamatria!!

Gp 120 induz formao de muco e hiperreactividade; (22)

Os tratamentos so os mesmos, devendo terse em conta que os inibidores da protease aumentam niveis de fluticasona e necessrio cuidado acrescido com os CI por causa das inf fungicas;

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