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Su diagnstico se confirma por la demostracin de prdida (o borramiento o simplificacin) de los procesos podocitarios (tambin se le conoce como fusin de procesos podocitarios).
En nios, prevalencia 2:1 a favor del sexo masculino Sin diferencia en la edad adulta
Cuadro clnico
Proteinuria tpicamente selectiva >3.5 g/24 h en adulto >40 mg/m2/24 h en nios
Cuadro clnico
Microhematuria Hematuria macroscpica es rara Puede aparecer hasta en 1/3 de los casos
Filtrado glomerular generalmente normal Hiperlipidemias son hallazgo frecuente Alteraciones en factores de coagulacin (trombosis )
Histologa
Ausencia de lesiones histolgicas relevantes Plegamientos en pedicelos
Biopsia de un hombre de 16 aos de edad con sndrome nefrtico y diagnstico de CGM. Observe una celularidad del penacho y aspecto general del glomrulo dentro de lmites normales. La inmunofluorescencia fue negativa. (H&E, X400).
Otro caso de enfermedad glomerular de cambios mnimos en el que vemos la estructura del penacho conservada, no hay hipercelularidad (Tricrmico de Masson, X400).
Biopsia renal de una nia de 10 aos con sndrome nefrtico; la inmunofluorescencia fue negativa y el estudio ultraestructural revel borramiento (simplificacin) de los procesos podocitarios, sin depsitos electrn-densos. Observe la notoria hipercelularidad mesangial, ms acentuada en los dos lbulos sealados con flechas. Fue diagnosticado como CGM con hipercelularidad mesangial. La peciente fue corticorresistente inicialmente, pero, un ao ms tarde la proteinutria haba disminuido a rangos no nefrticos. (H&E, X400).
Etiologa
Probable origen inmunolgico: Produccin patolgica de linfocinas por algn clon de linfocitos T
70 a 80% de casos presentan remisiones y recadas espontneas o desencadenadas por procesos alrgicos y/o alrgicos
Los pacientes sin edema tienen menos recadas que los sintomticos
Tratamiento
Los objetivos son: -Prevencin de recadas -- Induccin de la remisin lo antes posible -- Evitar en lo posible la iatrogenia
El frmaco base para el tratamiento es la prednisona (metilprednisolona) Tambin pueden utilizarse: Ciclofosfamida, Clorambucilo, Azatioprina, Levamisol, Pefloxacino, Ciclosporina
Corticosensible
Respondedor inicial: Remisin en las 8 12 semanas de tratamiento Brote nico: Ausencia de recadas tras la primera remisin Recadas infrecuentes: Recadas aisladas tras la primera remisin Recadas frecuentes: Dos o ms recadas en seis meses ms de tres recadas en 12 meses Corticodependiente: La recada se presenta al disminuir la dosis de corticoides o en las dos semanas posteriores a su supresin
Corticorresistente
Corticorresistente inicial: No responde durante las primeras 8 12 semanas de tratamiento estndar y tres bolos de metilprednisolona Corticorresistente tardo: No responde tras el tratamiento de una recada en un paciente que previamente responde Corticorresistente permanente: No responde al tratamiento inicial de 8 12 semanas ni al posterior o continuado
Bibliografa: 1.- Alejandro Trevio y cols, Tratado de Nefrologa, Editorial Prado, 2003, pags. 577 - 608. 2.- L. Hernando Avendao, Nefrologa Clnica, Editorial Mdica Panamericana, Segunda edicin, 2006, pags. 289 - 294. 3.- Manual CTO de medicina y ciruga Nefrologa, Octava edicin, pags. 50-52 4.- Saha TC, Singh H. Minimal change disease: a review. South Med J. 2006;99:1264-70 5.- Ferrario F, Rastaldi MP. Histopathological atlas of renal diseases: Minimal Change disease and focal glomerulosclerosis. J Nephrol. 2005;18:1-4. 6.- Tryggvason K, et al. Hereditary proteinuria syndromes and mechanisms of proteinuria. N Engl J Med. 2006 Mar 30;354(13):1387-401.