DEFINICION

Entidad anatomoclinica especial caracterizada por una vasculitis granulomatosa de las vas respiratorias superiores e inferiores,

ETIOLOGIA
Poco frecuente con prevalencia estimada de 3 en 100000

Se acompaa de una glomerulonefritis

Rara en la raza negra en comparacin con la blanca

Relacion varn/mujer es de 1:1. Puede observarse a cualquier edad, edad promedio de aparicin es de 40 aos

Existe un fenmeno inmunolgico asociado, posterior a que los neutrfilos se exponen a citocinas

En la superficie de los neutrfilos se expresan la proteinasa de serina y la mieloperoxidasa, que son blanco de los ANCA.

Las clulas endoteliales expresan molculas de adhesin, como ELAM1

Los anticuerpos anticitoplasma del neutrfilo especficos para proteinasa 3 y mieloperoxidasa se asocian con vasculitis necrosantes

Las citocinas inducen la translocacin de PR3 del citoplasma hacia la superficie de los neutrfilos.

Los neutrfilos expresan molculas de adhesin LFA-1

La patognesis de la vasculitis asociada con anticuerpos anticitoplasma del neutrfilo no ha sido bien definida, pero se ha observado que la activacin de anticuerpos anticitoplasma del neutrfilo genera enzimas lisosomales y radicales de oxgeno, que posteriormente liberan enzimas capaces de daar los vasos sanguneos.
Jennette, Charles et al. Pathogenesis of antineutrophil cytoplasmic antibody vasculitis. Current opinion in nephrology and hypertension. 2011; 20:263-270.

Dolor y secrecin de los senos paranasales, Secrecin purulenta o sanguinolenta por va nasal, con o sin ulceras de la mucosa nasal. Algunos casos el tabique nasal se perfora Las lesiones pulmonares se manifiestan en forma de infiltrados asintomticos o por tos, hemoptisis, disnea y dolo precordial. Las lesiones cutneas (46% de pacientes) aparecen en forma de ppulas, vesculas, purpura palpable, ulceras o ndulos subcutneos; la biopsia descubre lesiones de vasculitis, granulomas o ambas.

La afeccin cardiaca (8% de pacientes) se manifiesta por pericarditis, vasculitis coronaria y rara vez por miocardiopata.

Las manifestaciones del sistema nervioso (23% de pacientes) consisten en neuritis de los pares craneales, mononeuritis mltiple y en raras ocasiones, vasculitis o granulomas cerebrales.

El diagnstico de granulomatosis de Wegener se basa en las manifestaciones clnicas, biopsia de los rganos afectados y c-ANCA positivas.
Inflamacin oral o nasal: lceras orales dolorosas o indoloras o secrecin nasal purulenta o sanguinolenta. Inflamacin granulomatosa en la biopsia con Sedimento urinario cambios con microhematuria Radiografa de trax anormal con histolgicos e (ms de cinco eritrocitos por ndulos, infiltrados inflamacin difusos o granulomatosa campo de alto cavitaciones. dentro de la pared poder) o cilindros hemticos. de una arteria o en el rea perivascular o extravascular.

La coexistencia de dos de cuatro criterios hace el diagnstico de granulomatosis de Wegener con sensibilidad de 88.2% y especificidad de 92%. Sin embargo, no se consideraba a los anticuerpos anticitoplasma del neutrfilo como criterio diagnstico.
Watts, Richard; Lane Suzanne, et al. Development and validation of a consensus methodology for the classification of the ANCA-associated vasculitides and polyarteritis nodosa for epidemiological studies. Ann Rheum Dis. 2007; 66: 222-227.

El tratamiento de las vasculitis c-ANCA positivas se divide en dos fases: induccin a la remisin y de mantenimiento.

En la fase activa pone en peligro la funcin vital orgnica; en estos casos es til la ciclofosfamida intravenosa para inducir remisin. Despus se sugiere cambiar a otro agente menos txico para mantener esta remisin.

La combinacin de ciclofosfamida, glucocorticoide y plasmafresis permite mejor recuperacin renal en comparacin con el esquema sin plasmafresis

La plasmafresis est indicada para disminuir los anticuerpos anticitoplasma del neutrfilo (ANCA) circulantes y disminuir su contribucin a la vasculitis renal.

Vera-Lastra, Olga. Granulomatosis de Wegener, abordaje diagnstico y teraputico. Gac Md Mx. (2009) 146:121-129