Universidad Privada Antenor Orrego

ICTERICIA NEONATAL
Neonatologa 2011-I Docente: Dr. Vctor Peralta Chvez

Integrantes
Campos Tello, Aureo Castro Obeso, Jos Lip Sosa Alfonso Montenegro Delgado, Walter Snchez Balarezo, Juan Carlos

Metabolismo de la bilirrubina
Globina

Hemoglobina
Hem Hem oxigenasa NADPH Citocromo p450 Biliverdina

Fe

Bilirrubina

Co

Metabolismo de la bilirrubina

ALB: Albmina, UCB: Bilirrubina no conjugada, BT: Transportador de Bilirrubina, GST: Glutation transferasa, UGT1A1: Glucuronil Transferasa, BMG: Monoglucurnidos de Bilirrubina, BDG: Diglucurnidos de Bilirrubina

SANGRE

Bilirrubina no conjugada

Albmina

BMG + BDG

Bilirrubina + Ligandina Y

Urobilina

Bilirrubina no conjugada
Heces Urobilingeno

B glucuronidasa

BMG + BDG
Flora intestinal

INTESTINO

Metabolismo fetal de la bilirrubina

Metabolismo fetal de la bilirrubina

Circulacin placentaria

Hgado fetal

Madre

Va excretora reducida

Definiciones
Ictericia: coloracin amarillenta de piel y mucosas debido a la impregnacin de bilirrubina. Hiperbilirrubinemia: elevacin de los niveles de bilirrubina por sobre los valores normales. (> 12 mg/dL en RNt, y > 15 mg/dL en RNPt)

Clases de Ictericia
Ictericia

Fisiolgica

Patolgica

-Toda ictericia en las primeras 24 h. -BT>12 mg/dL en RNt, o BT >15 mg/dL en RNPt. -BI >2 mg/dL. -BD >5 mg/dL. -BT >0.5 mg/dL/h o >5 mg/dL/d.

Ictericia fisiolgica
Aparece a partir del 2 da. Alcanza su pico mximo al 4-5 da. (6-8 mg/dL). Se resuelve tras 7 das en el RNt, y luego de 14 das en el RNPt.

Ictericia fisiolgica
Causas de ictericia fisiolgica

Relacionadas con el sustrato

-t de los GR menor. - > volumen de GR

Relacionadas con el metabolismo heptico -Captacin deficiente - Dficit relativo de UDPGT y ligandina Y

Relacionadas con la circulacin enteroheptica -> cantidad de B glucuronidasa -Tubo digestivo estril

Progresin de la ictericia
Zona 1: 4-7 mg/dL Zona 2: 5-8.5 mg/dL

Zona 3: 6-11.5 mg/dL

Zona 4: 9-17 mg/dL Zona 5: 18-20 mg/dL

Encefalopata bilirrubnica

Encefalopata Aguda por Bilirrubina Manifestaciones agudas de la toxicidad en el SNC. Kernicterus Secuelas crnicas y permanentes de la toxicidad por Bilirrubina.
Pediatrics 2005;115;824-825

Encefalopata bilirrubnica
Fase III: Hipertona constante

Fase II: Hipertona, espasmos de los msculos extensores, opisttonos, fiebre, llanto, signo de la puesta del sol, alternancia con hipotona.

Fase I: Succin pobre, letargia, estupor, hipotona, convulsiones.

Encefalopata bilirrubnica

Kernicterus
Kernicterus: coloracin amarillenta de los ncleos del cerebro por impregnacin de bilirrubina. La tincin es previa a la muerte celular. Brainicterus o ictericia cerebral: tincin difusa de corteza y sustancia blanca.

Kernicterus
Manifestaciones clnicas
Hipoacusia. Disturbios extrapiramidales y atetosis. Limitacin de la mirada hacia arriba. Alteracin de la funcin de las extremidades, disartria, facies comprometidas, dificultad para la masticacin y deglucin. Dficit intelectual.

Kernicterus
Tratamiento
Exsanguneotransfusin precoz. Sin el tratamiento precoz (7-10 das) los RN mueren.

HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA

Ictericia no fisiolgica
En Las primeras 24 horas Bilirrubinemia aumenta > 5 mg/dL/24h BD > 2 mg/dL o 20 % de la BT BT > 12 mg/dL en RNT o > 15 mg/dL en RNPT Velocidad de hemolisis > 0,5 mg/h Ictericia clnica persista mas de 1 semana en RNT o > 2 semanas en RNPT

CAUSAS
Hiperbilirrubinemias indirecta 1eras 24 horas - Incompatibilidad - Infecciones: sepsis, TORCH

2 a 3er da

Fisiolgica Infecciones: Sepsis, TORCH Incompatibilidad Policitemia Reabsorcin de hematomas Anemia hemoltica congnica ( enzimopatas, hemoglobinopata) - Obstruccin intestinal
Por Lactancia materna Sepsis Hijo de madre diabtica Sd Crigler Najjar

4 5to da

Despus de 1 semana

- Estenosis hipertrofia del ploro - Hipotiroidismo, sepsis y A. hemoltica congnita

Incompatibilidad Rh

Diagnstico
Prenatal: Test de Coombs indirecto Seguimiento ecogrfico Postnatal: Grupo sanguneo y Rh Hb y hto Bilirrubina Test Coombs directo

Prevencin
Adm de IgM anti D a las 28 semanas de gestacin. Primera 72 horas de parto, aborto o amniocentesis. RN Rh positivo con Coombs directo negativo

Tratamiento
Fetal: depende de la madurez pulmonar. Postnatal: fototerapia o exanguneotransfusin.

Incompatibilidad ABO

Clnica
Suele aparecer en las primeras 24 a 72 horas. Ictericia o anemia leve Hepatoesplenomegalia no o minima Raro hidrops fetal Kernicterus es excepcional

Diagnstico
Grupo sanguneo materno y del RN. Prueba de Coombs indirecta + Prueba de Coombs directo ligera o moderadamente +

Tratamiento
Fototerapia Exanguineotransfusin

Ictericia asociada a LM
PRECOZ: Hipoalimentacin

TARDIA: Por LM
Inhibicin de la conjugacin Aumento de la circulacin enteroheptica Dficit en la formacin de urobilinoide

Clnica
5to a 7mo da Ictericia moderada Bilirrubina mxima a las 3 semana Kernicterus?

Tratamiento
< 18 mg/dL:
Hipoalimentados Buen ascenso ponderal

> 18 mg/dL:
Hipoalimentados Buen ascenso ponderal

DEFINICIN
Mas de un 20% de Bb total conjugada Bb Directa >2gr/dl Coluria, Hipoacolia Acolia

Hiperbilirrubinemia Directa

Sndrome ictrico colestsico urgencia

Bb totales 8 a 10 mg/dl (precoz)

ETIOLOGIA

CAUSAS EXTRAHEPTICAS Atresia Biliar

CAUSAS INTRAHEPTICAS Sndrome de Alagille Deficiencia de alfa 1 antitripsina

CAUSAS HEPATOCELULARES Hepatitis Neonatal

Quiste Coldoco

ETIOLOGA
OBSTRUCCIN BILIAR:
Atresia Biliar. Quiste coldoco. Colangitis esclerosante neonatal. Perforacin espontanea de la va biliar

SNDROMES COLESTSICOS GENTICOS:

Escases de Conductos intraheptica (sndrome de Alagille).

ENFERMEDADES METABLICAS:
Dficit de la alfa 1 antitripsina. Trastornos del metabolismos de aminocidos. Galactosemia. Trastornos del ciclo de la rea.

HEPATITIS NEONATAL:
Idioptica. Citomegalovirus. Rubeola. Herpes virus. Toxoplasma.

Hiperbilirrubinemia Directa

Obstruccion Biliar 50% Hepatitis Neonatal 40% Sndromes Colestsicos Genticos 5 -10% Enfermedades Metablicas 5-10%

ATRESIA BILIAR
Proceso inflamatorio Idioptico Conductos intra y extrahepticos

Obliteracin del tracto biliar

Lleva a fibrosis

CIRROSIS

EPIDEMIOLOGIA
Afecta 1 de cada 10000 nacidos vivos. Representa la causa mas frecuente de trasplante heptico en nios. Afecta mas al sexo femenino 4:1 Se presenta con mayor frecuencia en nacidos a termino con peso adecuado para edad gestacional.

FORMAS DE PRESENTACIN
Forma Perinatal o no Sindrmica (85%):
El rbol biliar de desarrolla normal y perinatalmente se dispara una respuesta autoinmune llevando a inflamacin y esclerosis

Forma Embrionaria o Sindrmica (15%):

Agresin durante embriognesis que oblitera conductos biliares, se puede acompaar de poliesplenia, situs inversus, malrotacin intenstinal entre otros.

CLNICA
Recin nacido con peso y aspecto normal que desarrolla ictericia e hipoacolia (a partir de los 3 o 4 dias y al nacer si es de tipo embrionario) y puede llegar a Acolia (2 a 6 semanas). Hepatomegalia. Esplenomegalia. Coluria. Buen estado general. A los 2 meses desarrollan hipertensin portal, deterioro nutricional, cirrosis y episodios de insuficiencia heptica.

DIAGNSTICO
Aumento de Bilirrubina directa >2 gr/dl. Aumento de GGT > 300 U/L Ecografa: signo del cordn triangular. Biopsia heptica: proliferacin de conductos y fibrosis. Colangiografa: Dx definitivo.

TRATAMIENTO
Ciruga de Kasai: Hepatoportoenterostoma. Frmacos favorecedores del flujo biliar: Fenobarbital. Al da siguiente de la ciruga desaparece acolia. Sin ciruga mortalidad a los 3 aos es 100% 70% de operados necesitan trasplante heptico en un futuro

 Inhibidor de proteasa producida por el hepatocito. Afeccin del gen inhibidor de proteasa (cromosoma 14). Incidencia 1 en cada 4800.
Acumulacin de proteasa defectuosa Retculo endoplsmico de la clula Heptica y Pulmonar.

DFICIT DE ALFA 1 ANTITRIPSINA

Injuria

CLINICA
Infancia: Elevacin de transaminasas por encima de 2 veces su nivel normal. Pre escolares: Hepatomegalia e insuficiencia heptica. Escolares y adolescentes: Hepatitis crnica activa, cirrosis criptognica, hipertensin portal y carcinoma hepatocelular.

DIAGNOSTICO
Niveles bajos de alfa 1 antitripsina:
10 a 15% por debajo de lo normal (210 a 500 mg/L)

Fenotipo y Genotipo:
Tipificar la Glicoprotena M-S o Z mediante electroforesis. Mutaciones.

Histolgico
Grnulos PAS positivos en retculo de Hepatocito

TRATAMIENTO
Afeccin Pulmonar: Infusin de Alfa 1 antitripsina purificada de plasma humano. Afeccin Heptica: no tto, trasplante esta indicado en caso de hipertensin portal y cirrosis graves

SNDROME DE ALAGILLE
Desorden autosmico dominante mutacin de gen JAG 1. Asociacin de alteraciones:
Colestasis con escasez de conductos biliares intrahepticos. Estenosis de arteria pulmonar. Vertebras en alas de mariposa. Embriotoxon posterior. Facies de hipertelorismo

DIAGNOSTICO
Asociacin de 3 o mas anomalas antes descritas.

Tratamiento.
No tiene tratamiento, se recomienda trasplante heptico en casos de cirrosis o hipertensin portal.

GALACTOSEMIA
Definicin

Falla en enz Galactosa -1- p Uridiltransferasa por alteracin en cromosoma 9

Ictericia, hepatomegalia, letargia , vmitos, anorexia, catarata y dficit crecimiento

Sntomas

Diagnstico

Examen cuantitativo de la enzima

Dieta sin lactosa ni galactosa.

Tratamiento

Principales Medidas
Degradacin de bilirrubina por fototerapia Exanguinotransfusin Intentos de estimular enzima conjugantes por bilirrubina de la absorcin intestinal.. produccin de bilirrubina..

FOTOTERAPIA
..Es mas til en las hiperbilirrubinemia indirectas NO HEMOLITICAS..
TUBOS DE LUZ BLANCA
Sabanas Blancas

DISTANCIA (50cm)

PROTECTOR OCULAR

INCUBADORA O CUNA EQUIPO DE LUMINOTERAPIA

CONVENCIONAL

TIPOS DE FOTOTERAPIA

LUZ BLANCA. Rango de emisin espectral: 380 A 700nm.

LUZ AZUL. Rango de emisin espectral: 450 A 475 nm.

INTENSIVA

TIPOS DE FUENTE DE LUZ

FLUORESCENTES CON LUZ DE DIA. FOTOTERAPIA TIPO SPOT. LUZ HALOGENA DE TUNGSTENO. FOTOTERAPIA CON FIBRA OPTICA.

LUZ
..LONGITUD DE ONDA NECESARIA 450 A 500 nm

OXIDACIN

Excrecin por orina

BILIRRUBINA (4Z15Z)
Absorcin de la luz por la piel LUMINORRUBINA Fotoproducto mas importante

Fotoconversin

ISOMERIZACIN
ISOMEROS 4Z15E

Excrecin por bilis

FOTOTERAPIA
Efectos adversos NO SEVEROS (diarrea, hipocalcemia, deficiencia de riboflavina, exantema) La luz no daa las gnadas (no poner paales) Eficacia de FT aumenta directamente proporcional al rea de superficie corporal expuesta. NO USAR EN HB DIRECTA.

RECOMENDACIONES
o o o o o o o o o Control permanente del equipo. Tubos de luz deben ser reemplazados. Proteger retina del neonato. Neonato debe estar sin ropa. Distancia: neonato y el tubo de luz:40-50 cm Control de peso diario(pi) Control de FV. No interrumpir leche materna. Examen srico de bilirrubinas: 6-8h en ict elevada o hemoltica, 12-24 en ict no hemoltica o 1 2 mg/dl de BST en 4-6h sino fracaso o Suspensin no hay acuerdo (15): nivel suf bajo o 13-14 mg/dl en RNT. o 10 mg/dl en RNPT.

OBJETIVOS
Corregir la anemia Remover el exceso de bilirrubina y la presencia de Ac Remover las clulas sensibilizadas

INDICACIONES
Hb <12g/dL + BST >4mg/dL En infante con reaccin positiva a la prueba de Coombs. de bilirrubina a vel >0.7mg/dL/hora de bilirrubina a vel >0.5 mg/dL/hora con fototerapia Neonato con peso aprox de 1000gr ET con 10mg/dL de bilirrubina RN con izoinmunizacin Rh, con aumento >0.5 mg/dl/hora RN con izoinmunizacin ABO con aumento > 1mg/dl/hora Hidrops fetal inmune ( se debe corregir primero la anemia)

NORMAS A TENER EN CUENTA

o T DE SANGRE DONANTE: T AMB. o Controlar que sangre donante, sea grupo y Rh solicitados. o Controlar fecha de extraccin. o Dejar al R.N 2 a 3 horas en ayuno. o Evitar la hipotermia. o Monitorizar: F. C, F. R, T o Administrar 1ml de calcio al 10% luego de recambiar 100mL o Luego de recambio
o Glucosa EV al 10% o Dosaje de bilirrubina, glucosa, K, Ca, Mg, pH o Colocarlo en fototerapia

TECNICA
Cubrir con campos estriles y limpiar cordn umb y zonas vecinas Cortar el cordon a 0,5cm de la piel Llenar los catteres con solucin salina para eliminar aire y burbujas Cateterizar la vena umbilical del nio con catter French de #3.5 5 Ubicar punta del catter en vena cava inf..

COMPLICACIONES
VASCULARES
Embolia Vasoconstriccin Trombosis Infarto vascular Arritmias Sobrecarga Paro cardiaco

CARDACOS

HEMORRAGIA

Trombocitopenia Deficiencia de Factores de coagulacin.

DESEQUILIBRIO HIDROELECTROLTICO

Hipocalcemia Hiperpotasemia.

INFECCIN

CUIDADOS A TENER EN CUENTA

PREVIOS AL PROCEDIMIENTO : Hto, glucemia, Ph, AGA, lavado gstrico. DURANTE EL PROCEDIMIENTO: monitoreo de FC, FR, Sat. O2, T. LUEGO DEL PROCEDIMIENTO : glucemia, calcio, equilibrio Ac. Base Tiempo de conservacin de la Sangre: 24h.

NIVELES DE BILIRRUBINA INDIRECTA SEGN HORAS DE VIDA Y TRATAMIENTO A REALIZAR.

AAP, 1994.

FENOBARBITAL
INDUCTOR ENZIMATICO

Prevenir hiperbilirrubinemia en RNT sin hemlisis

Estimula accin de UDP-glucoroniltransferasa: aumenta conjugacin y excrecin Fenobarbital 100mg/da VO x 10 das antes del parto = bilirrubinemia hasta 50% al 4to da postnatal

NEONATOS: 10mg/kg/d y luego 5 mg/kg/d EV o IM

Efecto indeseable: sedacin del RN

DATOS DE FILIACIN DE LA MADRE

Edad: 36 aos

Procedencia: Trujillo.
Educacin: Superior. Profesin: contadora. Estado civil:

Casada.

ANTECEDENTES OBSTTRICOS

01 embarazo previo: Cesrea por preclampsia, nacido vivo 2500g, febrero del 2007.

EMBARAZO ACTUAL

Talla:

1.56 m Peso antes de embarazo: 70 Kg FUR: 22/06/10, FPP: 29/03/11 5 controles prenatales. EG: 38 sem. Tamao adecuado para la edad gestacional. Hb 13 g/dL GS: O ; Rh: + Serologa lutica (-) ELISA (-) Vacuna antitetnica 2 dosis

 CESREA ELECTIVA
LQUIDO MECONIAL CLARO

Nacido el

19/03 a las 13:05 VIGOROSO: TONO MUSCULAR? Activo FRECUENCIA CARDACA? 118 ESFUERZO RESPIRATORIO? Buen llanto

APGAR al:
1: 7 ptos 5: 8 ptos

EN SALA DE PARTOS
PROFILAXIS OCULAR: SI VIT K:

1 mg IM en muslo

CUIDADOS DEL CORDN

Cubrir con gasa y se le aplica 3 gotas de alcohol al 70%

PROFILAXIS

ANTROPOMETRA

Permetro ceflico: 35 cm Peso 3105 g Talla 50 cm Edad gestacional segn Capurro: 38 semanas

Tipo de sangre A Rh postivo.

Antecedentes familiares

Ciruga plvica uterina. Diabetes (abuela). HTA (madre).

EXAMEN FSICO GENERAL

FC: 118, FR: 52 Buena succin, llanto vigoroso, reaccin a estmulos. ICTERICIA ++/+++, llegando hasta abdomen. Buen pasaje de murmullo vesicular en ACP. Ruidos cardiacos RR, no soplos. Abdomen blando depresible, RHA presentes, no visceromegalias. Neurolgicos: tono y reflejos adecuados. Ano perforado. Genitales masculinos.

Exmenes auxiliares
Examen indirecto de Coombs positivo. Bilirrubina total 14mg/dl.

Conclusiones
Neonato con ictericia patolgica. Neonato presenta ictericia por incompatibilidad ABO. No es una ictericia fisiolgica por presentarse antes de las 24h de vida.

ALFONSO

JUANCA

W A L T E R

AUREO

JOCK

GRACIAS!!!