NEUROHIPFISIS DIABETES INSPIDA

Neurohipofisis produce: ADH y Oxitocina

Tambin llamada (AVP) Se sintetiza en hipotlamo Se transporta con las neurofisinas Se almacena y se secreta de la neurohipfisis

HAS SUPRAPTICO-PARAVENTRICULAR HIPOFISIARIO

SECRECIN DE ADH
Inhiben
Factor atrial

Estimulan
Calor Nicotina Hipoxia Nusea, vmito Frmacos
Narcticos Barbitricos -Adrenrgicos

natriurtico Fro Alcohol Frmacos

ACCIN DE LA ADH
Contribuye a la regulacin de lquidos

corporales. Accin presora sobre arterias y arteriolas de plexo heptico, hgado y rin.

DIABETES INSPIDA

Diabetes inspida central (DIC) o neurognica. Deficiencia

total o parcial de la ADH.

Diabetes inspida nefrognica (DIN)

Falta de respuesta a la ADH.

ETIOLOGA (DIc)
Idioptica 25 a 30 % de los casos (50 % nios)
Familiar: poco frecuente, autosmico dominante, mutaciones en gen de la
AVP-neurofisina II (AVP-NPII). Hay formas recesivas por mutaciones en el mismo. gen y ligadas al X en un gen distinto.

Secundarias: Traumatismo Craneoenceflico, neoplasias, o trastornos inflamatorios (hipotlamo-hipfisis)

*DIG : metabolismo de ADH plasmtica por secrecin excesiva de una aminopeptidasa placentaria . El cuadro de poliuria y polidipsia suele desaparecer 3 semanas despus del parto.

ETIOLOGA: D.I. NEFROGNICA

1.- Falta de respuesta a la A D H en el rion. Orina no puede ser concentrada debido a un gradiente osmolar medular renal deficiente o por alteracin del sistema de contracorriente, aunque la A D H acte en el tbulo.
2.- la A D H no puede actuar por defectos en el receptor o a nivel posreceptor (protena G-sistema adeniIatocicIasa-AMPe).

CONGNITA
Trasmite de forma recesiva ligada al cromosoma (X), produce deshidratacin grave en la infancia, dao cerebral y se debe a alteraciones en el gen del receptor V2 de la ADH .
Otra forma menos frecuente, de herencia autosmica

recesiva o autosmica dominante, se debe a una alteracin en el gen de la aquaporina-2.

DIN

ADQUIRIDA
Es la mas frecuente. Causas metablicas tenemos:

Hipercalcemia

Inhibe unin de ADH al receptor

Hipokalemia

Degeneracin tubular renal DIN

ADQUIRIDA
Iatrognica
Adminitracin de Litio.

Anfotericina B, ofloxacina, foscarnet, cidofovir, didanosina, orlistat y los antagonistas de los receptores V2 (vaptanes), metoxifluorano. y administracin de manitol.
DIN

Sobrehidratacin

ADQUIRIDA
Anatmica. Padecimientos renales crnicos con destruccin anatmica:

Pielonefritis Glomerulonefritis Uropata obstructiva Amiloidosis renal

DIN

 Valores normales son:

- Osmolalidad plasmtica normal = 280 a 295 mOsm/kg. - Osmolalidad urinaria = 50 a 1300 mOsm/kg.

MANIFESTACIONES

CLNICAS

Sntomas aparecen de forma brusca, sobre todo en DI central. Poliuria (diuresis > 3 l/da en adultos y > 2 l/da en nios, vara con la intensidad de la DI) ,vara en relacin con la intensidad de la DI. Formas parciales 2-6 l/d, en casos graves, 18 l/d.

Polidipsia. Diuresis en 24 h > 50 (ml/kg) y Osmolaridad Urinaria baja: <300 mol/kg, junto con osmolaridades plasmticas elevadas (> 290 mOsm/kg), densidad urinaria < 1.010). Astenia, adinamia, de peso, retardo en crecimiento.

DIAGNSTICO

Historia clnica. Diferenciar de otra causa de poliuria. Prueba de privacin de liquido para establecer el dx de D.I.

Determinar concentraciones de AVP antes y despes de la privacin de lquido. P/ DI parcial.

Densidad urinaria < 1.010. Orina hipotnica. Hiperosmolaridad plasmtica: > 290 mOsm/kg. Empero pacientes con mec. de la sed ntegro o con libre acceso al agua presentan Oms.Plasmatica Normal.

DIAGNSTICO
Determinacin de vol. urinario, osmolaridad plasmtica y

1. 2. 3.

urinaria. En los pacientes con clnica clara. Volumen urinario >50 ml/kg/da osmolaridad plasmtica elevada (> 295 mOsm/l, ya deshidratados), Osmolalidades urinarias bajas (< 300 mOsm/kg)

NO realizar test de deshidratacin ( puede ser peligroso).

Realizacin de una prueba teraputica desmopresina (0.03 ug/kg va S.C.) :

con

Si responde doblndose la osmolaridad urinaria = es una DIC completa grave. Si no, es una DIN, aunque puede existir una respuesta parcial a DDAVP con Un incremento de hasta un 45 % pero con osmolalidad urinaria final < 300 mOsm/kg)

Test de Miller (deshidratacin), prueba de la sed

Comparar la osm.U despus de la deshidratacin y la

obtenida tras la administracin de AVP (5 UI) o DDAVP (1 ug).

En esta prueba debe de estudiarse tambin la relacin entre la osmolaridad plasmtica y la urinaria.

TRATAMIENTO
DIC TOTAL
VASOPRESINA ACUOSA (Va subcutanea) 10 U en 1 L sol. Salina 0.9% en 24-48 hr dosis respuesta.

ACETATO DE DESMOPRESIN (DDAVP)

Miridin, tab. 0.1 y 0.2 mg (100 a 400 ug) 3tomas. Desmopresina nasal 10-20 ug dos o tres / dia. Va subcutanea 1 a 2 ug una o dos/ dia.

TRATAMIENTO

DIC

PARCIAL

Los pacientes con cierta reserva de ADH (DI parcial, DI con alteracin del osmorreceptor) pueden responder: Potencian la accin o aumentan la secrecin de ADH.
Carbamazepina, Tegretol 200mg 200-400mg/da Cloropropamida, Diabinese 250mg 125-500 mg/da Clofibrato, Atromid S 500mg . 500-1000mg/da

Tratamiento de DIN
Sintomas se mitigan con:
Dirtico Tiazdico (hidroclorotiazida) y/o amilorida. Alimentacin baja en Na+. Con inhibidores de la sintesis de prostaglandina

(Indometacina).
En causas hereditarias, se debe intentar antes el tratamiento con dosis altas de DDAVP (es raro que respondan).

bibliografa
Harrison Manual de Medicina Interna 16th Edicin,

Captulo 178 pg: 923-925. Manual CTO de Endocrinologa 8 edicin. Pg 3234. Versin en linea del CTO: http://es.scribd.com/doc/57213617/23/Diabetesinsipida
http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_artt

ext&pid=S0325-29572004000200009