Miastenia

Adrián deGravis
Jesús Fonseca Flores
Fisiología de la transmisión
neuromuscular
Síntesis de acetilcolina
1.- En la terminación axónica hay muchas
mitocondrias que proporcionan el ATP,
la fuente de energía para la síntesis de
acetilcolina.

2.- La acetilcolina se sintetiza en el

citoplasma de la terminación, pero se
absorbe rápidamente hacia el interior de
las vesículas sinápticas.
 La liberación del neurotransmisor está
mediada por la entrada de calcio.

Liberación de acetilcolina
 1.- En la superficie interna de la membrana
hay unas barras densas.
2.- A ambos lados hay partículas proteica
correspondientes a canales de calcio
dependientes de voltaje (viaja el potencial
de acción y se abren estos canales,
permitiendo la difusión del ion hacia el
interior de la terminación nerviosa).
3.- Iones calcio influyen en la atracción
sobre las vesículas de acetilcolina,
desplazándolas hacia la membrana neural
adyacente a las barras densas.
4.- Vesículas se fusionan con la
membrana y liberan la acetilcolina por
exocitosis.
Receptores de Acetilcolina
 1.- Estos receptores son canales iónicos
activados por acetilcolina
2.- Localizados cerca de las aberturas de
las hendiduras subneurales.
3.- Cada receptor es un complejo
proteico con un peso molecular total de
275,000
4.- Cada complejo tiene 5 subunidades,
dos alfa, una beta, una delta y una gamma
(atraviesan la membrana y se disponen de
manera circular formando un canal tubular).
5.- El canal permanece cerrado hasta que
dos moléculas de acetil colina se unen
respectivamente a las dos subunidades alfa.
 1.- Lo que produce un cambio
conformacional que abre el canal.
2.- El canal abierto es lo suficientemente
grande para permitir que iones positivos
como el sodio, potasio o calcio se muevan con
facilidad.
3.- Por el contrario los iones negativos,
como los iones cloruro no lo atraviesan por
las cargas negativas de la abertura.
4.- Cuando grandes cantidades de sodio
entran, se genera un cambio de potencial
positivo local en la membrana de la fibra
muscular, iniciando un potencial de acción
que se propaga a lo largo de la fibra muscular
produciendo la contracción.
1. Libera la acetilcolina
2. Une a su receptor
3. Cambia la
permeabilidad de la
membrana
4. Favoreciendo la
aparición del PA
Miastenia Gravis
Enfermedad mediada inmunológicamente.

Anticuerpos pueden lesionar el AChR o

inhibir la unión de las moléculas de
acetilcolina con el receptor.

Causa
1/20,000

La enfermedad puede presentarse a cualquier

edad.

Afecta a las mujeres con frecuencia un poco

mayor que a los hombres

Edad adulta tardía se afectan los hombres con

mayor frecuencia.

Incidencia y Prevalencia
Anomalías del timo son muy comunes:

Hperplasia timica 65%

Timoma 15 a 20%

Vínculo: producción de linfocitos.

Afecciones comunes
Acompaña de cambios morfológicos
mínimos.

Músculo puede ser normal, en casos graves

puede encontrarse cambios de atrofia por
desuso de miofibrillas tipo II.

Linforragia e inmunocomplejos como

complejos de ataque de membrana del
complemento (C5-Cq).

Morfología
 Los anticuerpos AChR llevan a la perdida
de la función de los receptores.

Patogenia
Músculos de los párpados y músculos que
controlan los movimientos corporales.

Manifiesta por caída de los párpados

(ptosis) y visión doble (diplopía).

Características clínicas
Afección otros músculos faciales y del
cuello.

Manifiesta por dificultad para masticar los

alimentos y mantener la cabeza erecta.

Características clínicas
Afección de los músculos respiratorios.

Si no es tratada puede conducir a

insuficiencia respiratoria.

Características clínicas
Px acuden a consulta en primera instancia
por la dificultad para masticar, no por la caída
de los párpados.

Los síntomas se agravan conforme avanza

el día por el desgaste del neurotransmisor.

Px mayores de 60 años se debe realizar

diagnóstico diferencial con el síndrome de
Lambert-Eaton.

Importante
 Agentes para ayudar a reducir y mejorar la
debilidad muscular: agentes anticolinesterasa.

Drogas inmunosupresoras

Timectomía

Plasmaféresis

Altas dósis de Ig intravenosa

Tratamiento
 Guyton, Arthur C. Tratado de Fisiología médica. (11a.
Edición); Madrid, España. Editorial: Elsevier. P. 85-91.

 Kumar, Vinay; Cotran, Ramzi & Robbins, Stanley.

Patología humana. (6ta. Edición); México. Editorial:
McGraw Hill Interamericana. P. 743-44.

 National Institute of Neurological Disorders and

Stroke. (2009). Miastenia Gravis. [versión
electrónica], recuperado el 10 de septiembre de 2009,
Disponible en:
http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/las_miastenia_gra

Referencias bibliográficas