Vega Gmez, Milagros

Definicin
Es una polirradiculoneuropatia desmielinizante aguda

y autoinmune inflamatoria.
Afecta el sistema nervioso perifrico. Su inicio ocurre como resultado de un proceso

infeccioso agudo.

Epidemiologa
No es de comn aparicin, ya que lo sufren

aproximadamente entre una y dos personas de cada 100.000.

No discrimina sexo, edad o condicin social.
El trastorno suele aparecer unos das o unas semanas

despus de una infeccin viral o gastrointestinal.

INFECCIONES PRECEDENTES
1. Campylobacter jejuni 2. Citomegalovirus 3. Virus de Epstein Barr 4. Haemophilus influenzae 5. Virus de Varicela- Zster 6. Mycoplasma pneumonie

Etiologa
El sistema inmunologico

del organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de los nervios perifericos, e inclusive a los propios axones.

 Se origina por una respuesta autoinmune a antigenos extraos (agentes infecciosos, vacunas)

Patogenia

que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo.

El sitio donde causan dao son ganglisidos. Un ejemplo es el ganglisido GM1 que puede estar afectado en el 20 a 50% de los casos especialmente en aquellos que han tenido una infeccin por

Campylobacter yeyuni.

 La inflamacin de la mielina en el SNP lleva

rpidamente a la parlisis flcida, con o sin compromiso del sensorio o del sistema autonmico.
La distribucin es comnmente ascendente y simtrica, afectando primero a los miembros inferiores.

 Los pacientes sienten debilidad en las piernas con o

sin disestesias (adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o los msculos de la cara en horas o das.
Los pares craneales inferiores sern afectados,

(dificultad en el movimiento de los ojos, visin doble), disfagia orofarngea (dificultad para tragar).

Otros sntomas y signos

Prdida de la propiocepcion y arreflexia.
Disfuncin vesical. Inicialmente hay fiebre.

Perdida de funcin autonmica en casos severos con fluctuaciones de la presin arterial, hipotensin ortosttica y arritmias cardacas. El dolor tambin es frecuente.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Asbury et al. 1978 - 1990

Arch Pediatr Urug 2008; 79 (1)

CLINICOS
Debilidad muscular progresiva de ms de una

extremidad. La debilidad muscular se desarrolla rpidamente (gravedad mxima a las cuatro semanas).
Ausencia de ROT. Simetra relativa. Signos y sntomas sensitivos relativamente leves.

 Pares craneanos: VII par afectado en 50% (< 5% puede

iniciarse por pares craneanos.)

La recuperacin comienza 2 a 4 semanas despus de

haber alcanzado la gravedad mxima.

Alteraciones autonmicas.
Sin fiebre al comienzo de los sntomas neurolgico

% de pctes

Taquicardia sinusal HTA Disfuncion urinaria Arritmia Disfuncion rectal Hipotension Hiponatremia (SIADH)

36 31 25 16 14 14 9

PUNCION LUMBAR - LCR

Disociacin albmino-citolgica.
Protenas elevadas despus de la primera semana. Clulas: no ms de 10 leucocitos por mm3 (hay autores

que aceptan hasta 50 leucocitos / mm3)

ELECTROMIOGRAFIA
Velocidad de conduccin disminuida en 60% (no

uniforme por caracterstica segmentaria del proceso).

Bloqueo de conduccin en 80%. Aumento de latencias distales. Latencia de onda F aumentada o ausente

CRITERIOS DIAGNSTICOS (adaptados de Ashbury y Cornblath, 1990)

REQUERIDOS:

1. Debilidad progresiva 2. Arrefexia osteotendinosa universal

RASGOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL

DIAGNSTICO:
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Progresin de la debilidad 50%-80%-90% Afectacin relativamente simtrica Signos y sntomas sensitivos leves Afectacin de Nervios Craneales Recuperacin Disfuncin autonmica Ausencia de fiebre al comienzo

CRITERIOS DE DESMIELINIZACIN (Delanoe y cols)

Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3

nervios: 1. Reduccin de la velocidad de conduccin 2. Bloqueo parcial de la conduccin 3. Dispersin temporal 4. Latencias Distales motoras prolongadas 5. Ausencia de ondas F o aumento de las latencias mnimas 6. Velocidad de conduccin sensitiva 7. Disminucin de la amplitud de potenciales evocados

VARIANTES CLNICAS
1. Sd. GB desmielinizante
2. Sd. GB agudo axonal: A. Motor y Sensitivo B. Motor 3. Sndrome de Miller-Fischer

SUBTIPOS

POLIRADICULONEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA AGUDA

85 90% de los casos Desmielinizacion de la raiz nerviosa, dando

enlentecimiento y bloqueo de conduccion.

SD de MILLER FISHER (1/2000)

Triada: Oftalmopleja Ataxia Arreflexia
Ataxia por disfuncin del nervio sensitivo perifrico.

NEUROPATIA AXONAL MOTORA AGUDA

Asociado con Campylobacter jejuni. No afecta a nervio sensitivo.

ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLNICA

0. sano, normal. 1. sntomas y signos leves, pero que le permiten hacer las actividades de andar, correr an con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo. 2. puede caminar ms de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o realizar actividades para su cuidado personal. 3. puede caminar ms de 5 metros pero con ayuda o apoyo. 4. est confinado en cama. 5. con ventilacin asistida a tiempo total o parcial.

6. muerte

Diagnostico diferencial
Mielopatias agudas que cursan con dolor de espalda

crnico. Botulismo, con perdida temprana de reactividad pupilar. Difteria, con disfuncin orofaringotraqueal. Enfermedad de Lyme.

 Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y psicosis.

Neuropata vascular Poliomielitis con fiebre y sntomas menngeos.

Poliradiculitis por citomegalovirus.

Miastenia gravis.

 No hay cura especfica, pero hay tratamientos que

reducen la gravedad de los sntomas y aceleran la recuperacin.

Los pacientes deben ser estrechamente monitorizados

en UCIP.
Plasmafresis. Inmunoglobulina. Fisioterapia.

TRATAMIENTO
INICIO PRECOZ Ig EV en altas dosis: 2g/kg por 5 dias Plasmaferesis: 40 50mg/kg por 4 a 5 dias
Fisioterapia (motora) VM al q lo requiera

Inmunoglobulina IV
Rpido.
2 gr/kg/da durante 5 das

Plasmafresis
Primera semana.
Dos sesiones Segn fase clnica Recambios de

40cc/kg

Metilprednisolona
Uso para el tratamiento de dolor. 3-89%
NO SE ENCONTR EFECTO POSITIVO EN LA DISMINUCIN DEL

DOLOR.

70% presentan dolor antes de la debilidad El dolor se puede mantener hasta durante un ao. Progresin del dolor

nociceptivo-neuroptico. Disestesias Meningismo Dolor lumbar Dolor visceral

Corticosteroides disminuyen acumulacin de lquido.

J Neurol (2007) 254;1318-1322

Pronostico
Aproximadamente el 80% se recupera totalmente.
El 15 al 10% se recuperan con invalidez severa. La muerte sobreviene en el 4% aproximadamente de

los pacientes.