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La cara se origina gracias a la fusin medial de los mamelones faciales (zonas de crecimiento rpido facial) laterales (mameln maxilar y mandibular) y el mameln enceflico o frontonasal. El labio leporino y el paladar hendido se desarrollan en la etapa temprana del embarazo, cuando los laterales del labio y el paladar no se fusionan como deberan.
Tipos
Labio leporino y paladar hendido unilateral completo: existe comunicacin total entre la boca y la nariz.
Labio leporino y paladar hendido bilateral completo: existe comunicacin total entre la boca y la nariz.
El paladar hendido se puede presentar solo en el paladar suave que est junto a la garganta (incompleto) o tambin incluir al paladar duro formado por hueso y afectar al maxilar (completo). Paladar hendido completo
Clnica
Incapacidad de succin. Aspiracin. Bajo peso. Neumona Posteriormente puede ocasionar problemas.
Tratamiento
Pre quirrgico. Bibern comprimible con un pezn suave. En algunos pacientes es til el uso de obturador .
Quirurgico
Clasificacin de Ladd.
Tipo I atresia sin fstula Tipo II Fstula proximal y atresia distal Tipo III atresia proximal y fistula distal Tipo IV doble fistula Tipo V fistula sin atresia.
Cuadro clnico
Se debe sospechar con el antecedente de polihidramnios. Imposibilidad para pasar sonda nasogstrica. Salivacin excesiva. Cianosis y atragantamiento con las tomas. Si existe fistula traqueo esofgica distal habr distencin abdominal.
Diagnstico
Clnica Radiografa simple de abdomen y trax Radiografa con contraste hidrosoluble Broncoscopia
Tratamiento
Quirrgico
Complicacion postquirurgica mas frecuente es el reflujogastroesofagico
Hernia Bochdalek
Se debe a una alteracin en el cierre de los canales pleuroperitoneales posterolaterales. Es el ms frecuente. Se asocia a mal rotacin intestinal e hipoplasia pulmonar.
Cuadro clnico
Cianosis. Depresin respiratoria. Hipertensin pulmonar. Cavidad abdominal excavada. Desplazamiento del latido cardiaco.
Diagnstico.
Tratamiento
En primer lugar es preciso estabilizar la hipertensin pulmonar. Cierre quirrgico a las 24-72 hrs
Hernia de morgagni
Paraesternal diafragmtica anterior o retroesternal. Suele ser asintomtica. El tratamiento es quirrgico por el riesgo de estrangulacin.
Reflujo gastroesofgico
Es la alteracin esofgica infantil mas frecuente. El principal mecanismo es la relajacin transitoria del EEI.
Clnica
El sntoma mas frecuente es el vomito atnico o regurgitacin tras las tomas. Generalmente postprandiales. El reflujo no complicado desaparece en la mayora de los casos a los 2 aos de vida.
ERGE:
Escasa ganancia ponderal. Clinica respiratoria (neumonias, laringitis, bronquitis, tos cronica nocturna, apneas obstructivas, broncoespasmo. Sindrome de Sandfer. Opistotonos, posturas cefalicas anomalas con relacion a la proteccion de via aerea.
Diagnstico
Clinico. Esofagograma con bario (poco sensible) pHmetria de 24hrs. (mas sensible y especifica)
La endoscopia con toma de biopsia: es la prueba
de eleccion confirmar esofagitis y sus complicaciones
Tratamiento
Medidas generales.
Medidas farmacolgicas.
Ciruga
Cuadro clnico
Vmitos proyectivos inmediatos tras las tomas. Alimenticios no biliosos. Hambre e irritabilidad. Comienza entre las 3 y 6 semanas de vida Alcalosis metablica hipocloremia.
A la exploracin se observa deshidratacin y desnutricin. Palpacin de oliva pilrica. Ondas peristlticas gstricas.
Diagnstico
Ecografa abdominal (tcnica de eleccin) se observa grosor de musculo pilrico superior a 3mm y longitud global de 15mm.
RX abdomen.
Rx con bario (desuso) aparece conducto pilorico alargado y estrecho (signo de cuerda)
Diagnostico diferencial
atresia de ploro: el vomito inicia desde las primeras tomas, imagen de nica burbuja en rx.
Tratamiento
Es la causa mas frecuente de obstruccin intestinal baja en el RN. Mayor incidencia en hombres.
Etiologia
Inervacin anmala del colon, secundaria a interrupcin en la migracin neuroblastica.
.: hay un auscencia S.N.P intramural. Compensando con hiperplasia de S.N.P extramural (fibras colinergicas)
Clnica
En el 94% suelen manifestarse en el periodo neonatal como retraso en eliminacin de meconio. Rechazo en las tomas Estreimiento Distencin abdominal Vomitos biliosos.
Exploracin fsica
Importante distencin abdominal Se puede palpar masa fecal en fosa iliaca izquierda. Al tacto fecal ampolla vacia.
Diagnstico
Radiografa simple: distencin de asas con ausencia de aire a nivel rectal. Enema opaco- cambio brusco dimetro del colon. Manometra anorrectal: ausencia relajacin esfnter anal interno. Biopsia (diagnostico definitivo) ausencia celulas ganglionares.
Tratamiento
Divertculo de Meckel
Es la anomala congnita mas frecuente de tubo digestivo aparece 2-3% de lactantes. Se encuentra a 50-75cm de la vlvula iliocecal.
En ocasiones existe tejido gstrico o pancretico ectpico en el divertculo. Hernia de littr. Divertculo se aloja en hernia inguinal indirecta.
Clnica
Suele comenzar a los dos primeros aos de vida. Lo mas frecuente es hemorragia rectal indolora intermitente. Con menor frecuencia existe dolor abdominal, con o sin signos de obstruccin intestinal. En edad adulta suele ser asintomtico
Diagnostico
Los estudios con radiologa simple o con contraste baritado carecen de valor. El estudio mas sensible es la gammagrafa con pertecnetato de Tc-99m, es captado por clulas de la mucosa gstrica ectpica.
Tratamiento quirrgico.
Invaginacin intestinal
El cuadro de invaginacin aparece cuando un segmento intestinal se introduce en otro segmento inmediatamente distal a el.
Epidemiologa
La invaginacin intestinal es la causa mas frecuente de obstruccin intestinal entre los tres meses y 6 aos.
Etiologa
La mayora no se conoce. En pequeo porcentaje secundaria a infecciones por adenovirus, divertculo Meckel, plipos, Quistes, entre otros.
Clnica
Aparicin brusca de dolor tipo clico. Crisis de llanto, encogimiento de miembros inferiores y palidez cutnea.
Hasta un 60% de los nios afectados puede presentar heces con sangre roja, fresca y moco (heces en jalea de grosella).
Diagnstico
RX simple de abdomen: se observa poco gas en el abdomen derecho y colon ascendente con efecto de masa junto a distensin de asas en el abdomen izquierdo. Tratamiento: quirurgico