ENFOQUE DEL NIÑO CON

CARDIOPATIA CONGENITA
GENERALIDADES
Alteración funcional o estructural del
corazón en el recién nacido establecida
durante la gestación.
Frecuencia 8-10 x1000nacidos
vivos.(sin incluir aorta vivalva, DAP
prematuro)
Incidencia familiar, 1familiar en 1er
grado 3%
2 familiares de 1er grado: 9%
3 familiares: incidencia aumenta hasta
el 50%
 Cardiopatías congénitas
ETIOLOGIA
 He ren cia 8%
Principalmente poligénica
Cromosomopatías (trisomías)
Riesgo genético
Genopatías polimalformativas
Agrupación familiar (miocardiopatía 1-3% con hermano afecto
hipertrófica) 10-14 % con padre afecto

• Fa ctores amb ie nta le s 2%

Infecciones (rubeola...)
Tóxicos (fármacos, cocaína...) Período crítico
Radiaciones 3ª-8ª semana de la gestación

• Mu lti fact orial 90 %

 PREVIO AL NACIMIENTO
 Alguna sangre puentea el hígado a
través del ductus venoso. El paso a
través de los pulmones esta
disminuido por el foramen oval y el
ductus arterioso
 AL NACIMIENTO
 El ductus arterioso se cierra. El
aumento del retorno venoso
pulmonar aumenta la presión
auricular izquierda, cerrando el
foramen oval
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
 Cardiopatías congénitas
Clasificación Clínica

 Car dio pat ía s no cianó ti cas 70 %

 Car dio pat ía s cia nót ic as 30 %

 FRECUENCIA AL
NACIMIENTO
 D. SEPTUM INTERVENTRICULAR 30-50%
 DUCTUS ARTERIOSO 10%
 D. SEPTUM INTERAURICULAR 7%
 ESTENOSIS PULMONAR 7%
 COARTACION DE LA AORTA 6%
 TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS
5%
 TETRALOGIA DE FALLOT 5%
 ESTENOSIS AORTICA 5%
 CLASIFICACION
 CIANOTICAS:
2. FLUJO PULMONAR DISMINUIDO
3. FLUJO PULMONAR AUMENTADO

 ACIANOTICAS:
6. FLUJO PULMONAR NORMAL
7. FLUJO PULMONAR AUMENTADO
 CARDIOPATIAS
CONGENITAS

NO CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR NORMAL

FLUJO PULMONAR AUMENTADO
-Estenosis pulmonar.
-Defectos del tabique interventricular.
-Insuficiencia mitral.
-Defectos del tabique interauricular CIA.
-Coartación aórtica.
-Ductus arterioso persistente.
Estenosis aórtica.
-Defecto de cojinetes endocárdicos
(septum auriculoventricular).
CARDIOPATIAS
NO
CIANOSANTES
CON FLUJO PULMONAR
NORMAL
ESTENOSIS PULMONAR
 10% niños con cardiopatía congénita.
 Engrosamiento y fusión de las valvas
con disminución de tamaño y
apertura valvular.
 Mayoría niños asintomáticos, casos
severos con disminución de la
tolerancia al ejercicio, dolor
retroesternal.
 1er ruido normal con soplo sistólico de 3-4/6 en ½
superior del borde esternal izdo.
 Rx Tórax: silueta normal o indicios de
crecimiento de cavidades derechas, con
dilatación post-estenótica.
 Ecocardiograma: estrechamiento anillo,severidad
de la obstrucción.
 Estenosis severa: valvulotomía
 Presiones de VD mayores a 60mmHg:qco.
 En pacientes con foramen oval permeable,
defecto septal auricular : cianosis central por el
shunt derecha-izqda.
 INSUFICIENCIA MITRAL
 Lesión congénita aislada, o asociada
con CIA; CoA, Prolapso valvular
mitral, o lesiones que produzcan
dilatación del anillo valvular mitral.
 Lactantes: falla cardiaca temprana.
 Niños mayores: falla cardiaca
asociada a infección o ruptura de las
cuerdas tendinosas.
 Soplo protosistólico-
pansistólico,irradiado a axila.
 Signos de crecimiento ventricular
izdo:desplazamiento del ápex,
deformidad torácica.
 Rx tórax: agrandamiento de la
aurícula y VI, al aumentar la
regurgitación existirá trama venosa
pulmonar, hasta signos de edema
pulmonar
 TTO: Según el grado de la
regurgitación , en algunos casos
remplazo valvular mitral .
 COARTACION AORTICA
 10% cardiopatías congénitas.
 Segmento angosto u obliterado de la
aorta, la mayoría zona conducto arterioso.
 Alta asociación con V. aórtica bicúspide y
defectos del tabique interventricular.
 Lactantes y RN: IC intensa 1eras semanas.
 Niños mayores:HTA en miembros
superiores. Pulsos débiles en ms inferiores.
 Auscultación normal o S2 aumentado,
soplo sistólico que se irradia al cuello,(v.
aórtica bicúspide).
 Rx tórax:signos de falla cardiaca en RN, en
niños mayores normal o con crecimiento
de cavidades izqdas , después 5 años
imágenes en muescas en borde costal por
vasos colaterales.
 TTO: digital-diuréticos en RN con falla
cardiaca. MANTENER DUCTUS PERMEABLE
CON PG E1 y cx correctiva al compensar la
falla cardiaca.
 Niños mayores candidatos a la correcciòn
electiva del defecto.
 ESTENOSIS AORTICA
 5-7% de las cardiopatías congénitas.
 4 veces mas frecuente en hombres.
 Hipoplasia de 1 valva que se fusiona con
otra dando apariencia de válvula
bicúspide.
 Lactantes: soplo desde el nacimiento con
apariciòn de falla cardiaca días después.
 Grupo de niños prácticamente
asintomáticos o disminución tolerancia al
ejercicio.
 Soplo sistólico áspero en borde ED
irradiado cuello.
 Rx tórax: normal o presencia de
hipertrofia ventricular izda.
 En lactantes la estenosis
grave,cardiomegalia
masiva,congestión venosa pulmonar.
 Ecocardiograma: anomalias
valvulares-grado de estenosis.
 TTO: conducta expectante, mayor
compromiso: comisurotomìa o
remplazo valvular.
CARDIOPATIAS NO
CIANOSANTES

CON FLUJO PULMONAR

AUMENTADO
 Hiperflujo Pulmonar
 Sobrecarga Cardíaca de
Volumen
 Hipertensión Pulmonar

 Contractilidad Ventricular
Conservada
 Magnitud del Cortocircuito
 Auricular
 Tamaño del defecto
 Compliance ventricular

 Ventricular / Arterial
 Tamaño del defecto
 Relación entre RVP y RVS
 COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
 7-15% de todas las cardiopatías, 1 de
cada 1500 NV.
 Más frecuente en mujeres 2:1 y en
poblaciones de grandes alturas.
 Etiología multifactorial 92%.
 Clasificación: Ostium secundum 80%
Seno venoso10%,seno coronario,
ostium primum.
 FISIOPATOLOGIA:
-Flujo de izqda-derecha con dilatación
cavidades derechas, sobrecarga de
volumen, aumento del flujo
pulmonar.
-Hipertensión pulmonar poco frecuente
en la infancia, se observa más en 3ª
y 4tadécada de la vida, ppalmente
en mujeres.
 CLINICA: gralmente asintomáticos.
-Disnea leve-moderada adolescentes.
-5% falla cardiaca en el 1er año.
-Compromiso pondoestatural e infecciones
pulmonares recurrentes poco fctes.
-El cortocircuito a través del defecto NO
SOPLA. Puede haber soplo por insuf
tricuspídea y pulmonar por
hiperflujo(estenosis pulmonar relativa).
-Cierre espontáneo en el 1er año en ptes
asintomáticos y sin otra cardiopatìa
asociada.
 RX TÓRAX: aumento del flujo pulmonar,
cardiomegalia a expensas de cavid.
Derechas.
 Pedículo aórtico disminuido.
 EKG: niños ritmo sinusal, adultos: FA,
flutter. Eje a la derecha.
 Ecocardiograma: hace el dxco, permite ver
el tamaño del defecto, grado de
cortocircuito,calcular QP/QS, evaluar
cavidades derechas, compromiso
hemodinámico.
 CATETERISMO: no indicado de rutina
para dxco. Indicado en ptes con
grandes defectos con hipertensión
pulmonar severa antes del cierre del
defecto o en sospecha de otros
defectos.
 CATETERISMO TERAPEUTICO: cierre
de CIA tipo ostium secundum.
 TTO MEDICO:
-No necesaria restricción actividad
fisica.
-NO PROFILAXIS ENDOCARDITIS,
excepto si se asocia a enfermedad
valvular mitral.
-Profilaxis post-cierre x cateterismo
durante 6-9meses.
Freedom, 1999
D.A.P. 8 A
D.A.P. 8 A
 DEFECTOS DEL T.
INTERVENTRICULAR
 COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
 Solución de continuidad en el septum
interventricular, que ocasiona
cortocircuito de izquierda a derecha.
 Cardiopatía congénita más fcte
despuès de la aorta vivalva,
Incidencia: 1casox1000NV.
 CIV perimembranosa 80% de las CIV.
 CLINICA: soplo que aparece semanas
después del nacimiento. En defectos
grandes: insuficiencia cardiaca:
dificultades en la alimentación,
diaforesis,taquipnea.
 Soplo pansistólico en borde esternal
izdo.
 RX tórax: normal en defectos
pequeños.
Grandes: aurícula y VD prominentes,
 ECOCARDIOGRAMA: altamente sensible
para demostrar el defecto.
 TRATAMIENTO:

-Vigilante en niños con defectos pequeños,

cierre espontáneo.
-defectos grandes: cierre qco temprano.
-Tto falla cardiaca-vigilar signos de
Hipertensiòn pulmonar.
-Adecuada higiene dental –prevención
ENDOCARDITIS BACTERIANA.
DUCTUS ARTERIOSO
PERSISTENTE
 FACTORES QUE AUMENTAN INCIDENCIA:
-Pretérmino.
-Síndrome de dificultad
respiratoria:surfactante.
_Aumento de carga de líquidos
endovenosos.
-Asfixia perinatal
Síndromes congénitos: rubeola congénita60-
80%
-Altitud.
-Otras cardiopatías: CoA, TGA, atresia
pulmonar con tabique IV íntegro.
 Cierre post-nacimiento funcional 10-15horas y
anatómico después de la tercera semana en RN a
término. En pretérminos: entre los 10-12días-
 Relación hombre-mujer 2:1.
 30-40% pretérminos de menos de 1750gm
 Inhabilidad del ductus de responder a las
presiones de oxigeno aumentadas y cambios en
concentración de PG.
 CLINICA: en RN pulsos amplios, taquicardia, ritmo
de galope, posteriormente signos de falla
cardiaca.
En niños mayores: pulsos saltones, aumento de
presión de pulso o asintomáticos.
-Soplo sistodiastólico.
 TTO:
-Pretérmino: inhibidores de síntesis de
PG: indometacina. No rpta: cierre
qco.
-RN término y lactantes: tto qco por
riesgo de Enfermedad vascular
pulmonar y endocarditis.
 DEFECTOS DE LOS
COJINES ENDOCÁRDICOS.
(septum
auriculoventricular)
 CARDIOPATIAS
CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR AUMENTADO FLUJO PULMONAR DISMINUIDO

-Transposición de grandes vasos.
-Retorno venoso pulmonar
totalmente anómalo.
-Síndrome de corazón
izqdo hipoplásico
-Síndrome de Eisenmenger
-Atresia pulmonar con tabique
IV integro.
-Atresia tricuspidea.
-Tetralogía de Fallot.
-Anomalía de Ebstein
 CARDIOPATIAS
CIANOSANTES CON
DISMINUCION DEL FLUJO
PULMONAR
 TETRALOGIA DE FALLOT
 5% de las cardiopatías congénitas.
 1.Defecto interventricular.

2. Estenosis de la arteria pulmonar

3.Hipertrofia del ventriculo derecho.
4. Diversos grados de cabalgamiento
de la aorta.(25% a la derecha).
 CLINICA: cianosis semanas despuès del
nacimiento, si hay atresia pulmonar:
cianosis al nacimiento.
-Hipocratismo digital, soplo sistólico intenso.
 Tetralogía rosada: obstrucción parcial del
flujo pulmonar que impide cortocircuito
grande y la presencia de cianosis.
 RX: corazón tamaño normal con pulmones
avascularizados.
 Tto: evitar crisis hipóxicas, tto Qco:
aastomosis sstémico-pulmonares
paliativas y cirugias correctoras.
 ATRESIA PULMONAR CON TABIQUE
INTERVENTRICULAR INTACTO.
 ATRESIA TRICUSPIDEA
 ANOMALIA DE EBSTEIN: implantación
demasiado baja de la válvula tricuspidea,
auricula grande, VD pequeño,válvula con
insuficiencia. Muerte 3ª década vida.
Anastomosis de vena cava superior a
arteria pulmonar derecha.
Tto de la falla cardiaca-arritmias.
ANOMALIA DE EBSTEIN
 C.CIANOSANTES CON FLUJO
PULMONAR AUMENTADO
 TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS.(TGA)
.cardiopatia cianosante congénita
más frecuente en el neonato.
Presentan cianosis desde temprana
edad, taquipnea, ICC, sobrecarga del
ventrículo derecho.
Sobrevivencia depende de otros
defectos que permitan una mejor
mezcla de las circulaciones paralelas.
 TGA
 RX TORAX: cardiomegalia, flujo
pulmonar aumentado, cardiomegalia.
“ huevo acostado”.
Cateterismo: revisar defectos
asociados,presiones,
atrioseptostomìa con balón para
mejorar las mezclas sanguíneas.
 C.CIANOSANTES CON FLUJO
PULMONAR AUMENTADO
 TRONCO ARTERIOSO: Falta del tabique y de
separación del tronco arterial primitivo.
El tronco arterial cabalga sobre un defecto del
tabique interventricular.
TTO: Manejo de la insuficiencia cardiaca –tto qco
para combatir la hipoxia.
 SINDROME DE CORAZON IZDO
HIPOPLASICO:Espectro más grave de la
coartación aórtica, estenosis mitral y aórtica. Con
gasto cardiaco insuficiente, que deriva del VD a
través del ductus generando la cianosis.
RN con taquipnea, vasoconstricción, palidez, falla
cardiaca.
TTO: Cirugía de Norwood
 SINDROME DE
EISENMENGER
 Aumento adquirido e IRREVERSIBLE de la
resistencia vascular pulmonar, hasta
alcanzar niveles similares a la RVS,
produciendo inversión del flujo y signos de
hipoxemia.
 Signos clínicos: disnea, síncope,
insuficiencia cardiaca, segundo ruido
intensificado.
 Mal pronóstico con exacerbaciones de la
falla cardiaca.
 Se puede presentar en cualquier defecto
con mezcla de la circulación general y
pulmonar
.
 CARDIOPATIAS DUCTUS
DEPENDIENTES
 VENTRICULO IZDO HIPOPLASICO.
 TETRALOGIA DE FALLOT EXTREMA
 ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM
INTEGRO
 TGA CON TABIQUE IV INTEGRO
 ESTENOSIS AORTICA Y E. PULMONAR
CRÍTICA DEL RN.
 COARTACION AÓRTICA SEVERA
 INTERRUPCION DEL ARCO AORTICO
 ATRESIA TRICUSPIDEA CON ATRESIA
PULMONAR GRAVE.
 TTO: mantener permeable el ductus
mientras se completan estudios y se
hace el tto qco.
Urgencia: prostaglandinas: 0,01-
0,05mcg/kg/min.(hipertermia,apnea,
bradicardia, hipotensión).
COMPLICACIONES DE LAS C.
C.
 MUERTE SUBITA
 HIPERTENSION PULMONAR
 INFECCIONES PULMONARES A REPETICION (flujo
pulmonar aumentado, CIV)
 ENDOCARDITIS BACTERIANA

( CoA, CIV, DAP, EA, AORTA VIVALVA.

 INFARTOS PULMONARES
 INFARTOS CARDIACOS
 CRISIS HIPOXICAS
 HIPODESARROLLO
 ICC: diaforesis, síncope, disnea, cianosis, dedos
en palillo de tambor.