Sx de Werning Hoffman

Rodríguez Osuna José Augusto

Toledo Limón Javier Antonio
Vilchis Veloz Sergio
 Descripción del Síndrome
• Enfermedad autosómica recesiva de
carácter neuromuscular que causa
atrofia muscular de la espina dorsal.

• Es la mas severa de las atrofias

musculares de la espina dorsal.
 Sintomatología
• Bebé flácido
• Bebé muy débil
• Poco movimiento espontáneo
• Ausencia de control de la cabeza
• Dificultad para la alimentación
• Dificultad respiratoria (respiración
diafragmática)
• Debilidad progresiva (lactante a niño
pequeño que empieza a caminar)
• Las extremidades inferiores adoptan la
típica postura "en ancas de rana" o "en libro
abierto".
 Complicaciones
• Contracturas
• Escoliosis (desvío de la columna)
• Infecciones respiratorias
– Neumonía
– Paro respiratorio
• Aspiración
 Tratamiento
No tiene un tratamiento efectivo ni curativo.
 Indoprofen

Existen medidas de sostén y fisioterapia

Paro Respiratorio
 Intubación Mecánica

Neumonía
 Nebulizaciones Húmedas
 Oxígeno (puntas nasales al 5%)
 Antibiótico
 Sueroterapia
 Oxímetro y Gasometría Arterial (monitoreo)
 Aspiraciones de Secreciones (nariz, boca)
 HC
Masculino
18 meses
Tepatitlán de Morelos, Jalisco
13Kg

Ingreso: 26-Nov-08
Terapia Intensiva
 Indicaciones Médicas
• Dieta
– Fórmula sin lactosa 375ml + 11.6gr de miel
c/4hrs, V. Gastrostomía para pasar en 2 hrs.
Medir perímetro abdominal pre y post
forma.
• Soluciones IV para 24 hrs.
– Solución glucosada al 5%. 250ml para
pasar 1 ml/hr.
• Sedación y Analgesia
– Morfina 1.4gr V. Gastrostomía c/6hrs.
– Morfina 0.5 gr gastrostomía 15 minutos
 Indicaciones Médicas
• Medicamentos
– Meropenem
– Metroclopramida
– Salbutamol
– Seretide
– Midazolam
– Nus con N-Acetilcisteína
– Ambroxol
– Teofilina
– Ac. Fólico
– Polivisol
 MEROPENEM
• Vías adm. Intravenosa Meropenem
es un antibiótico de amplio espectro,
utilizado para tratar una gran
variedad de infecciones, como
meningitis y neumonía.

• Es un antibiótico betalactámico y
pertenece al subgrupo de los
carbapenems, al igual que imipenem
 METOCLOPRAMIDA
• Se conoce por metoclopramida a un
fármaco sustituto de la benzamida
que pertenece a los neurolépticos y
se utiliza principalmente por sus
propiedades antieméticas.

• La metoclopramida es un
medicamento que estimula los
movimientos o las contracciones del
 SALBUTAMOL
• El salbutamol (DCI) o albuterol es un
agonista β2 adrenérgico de efecto
rápido utilizado para el alivio del
broncoespasmo en padecimientos
como el asma y la enfermedad
pulmonar obstructiva crónica(EPOC).

• El sulfato de salbutamol puede

administrarse por inhalación para
producir un efecto directo sobre el
 SERETIDE
• Están indicados para el tratamiento
regular de la enfermedad obstructiva
reversible de la vía aérea, incluyendo
el asma en niños y adultos, así como
cuando la combinación de un
broncodilatador y un esteroide
inhalado sea apropiado.
 MIDAZOLAM
• Benzodiazepina de semivida corta
utilizada como ansiolítico o en procesos
ligeramente dolorosos. Se utiliza sobre
todo por vía intravenosa pero se puede
dar por vía intranasal, rectal, oral o
intramuscular. Es un poderoso
ansiolítico, anestésico, hipnótico,
anticonvulsionante, relajante
esqueletomuscular y tiene propiedades
sedativas.
• Es considerado una Benzodiazepina de
 NUS CON N-ACETILCISTEÍNA

• Medicamento mucolítico que actúa

disminuyendo la viscosidad de las
secreciones pulmonares, facilitando
su eliminación del tracto respiratorio.
• La acción del fármaco ha sido
explicada por la presencia del grupo
sulfidrilo dentro de la molécula, el
cual contribuye a reducir la unión de
las mucoproteínas presentes en las
secreciones.
 AMBROXOL
• El ambroxol, en su forma de clorhidrato,
es un fármaco que cae en la categoría
de los medicamentos mucolíticos,
también conocidos como
expectorantes.
• El ambroxol es un fármaco útil en
procesos bronquiales donde se requiere
la expulsión de flemas para evitar el
estancamiento del moco espeso en los
alveólos pulmonares. Puede usarse solo
(monofármaco) o en combinación con
 TEOFILINA
• es un alcaloide de la familia
metilxantina, la misma a la que
pertenecen la cafeína y la teobromina.
Obteniendo sus características de ser
estimulantes del sistema nervioso
central y broncodilatadores.
• Su principal efecto es la dilatación
general de los vasos periféricos,
broncodilatación (usado para tratar el
asma), estimulación a nivel de la
corteza cerebral, sensación de calor en
 ACIDO FOLICO
• es una vitamina hidrosoluble
necesaria para la formación de
proteínas estructurales y
hemoglobina (y por esto,
transitivamente, de los glóbulos
rojos.

• El ácido fólico es efectivo en el

tratamiento de ciertas anemias y la
 POLIVISOL
• Multivitaminico, ayuda al desarrollo
de huesos, del sentido de la vista y
tejido sano.
• Cada mililitro de este multivitamínico
puede aportar 1500 unidades de
vitamina A, 400 de vitamina D, y 35
miligramos de vitamina C.
¡GRACI
AS!