HIPOPITUITARISMO

DEFINICION
 HIPOPITUITARISMOSINDROME CLINICO
QUE RESULTA DEL DEFICIT DE UNA O MAS
HORMONAS PRODUCIDAS EN LA HIPOFISIS
ANTERIOR(TSH, GH,LH Y FSH, PRL,ACTH)

 PANHIPOPITUITARISMO EXISTE UN
DEFICIT GLOBAL DE TODAS LOS EJES
A VECES AFECTA HIPOTALAMO Y
NEUROHIPOFISIS (ALT
APETITO,SUEÑO,TEMPERATURA Y DIABETES
INSIPIDA
 ETIOPATIOGENIA
 ORIGEN HIPOFISIARIO
 ENF NEOPLASICAS
 ADENOMA HIPOFISIARIO
 METASTASIS CANCER DE MAMA, PULMON,
COLON, LEUCEMIAS
 OTRAS NEOPLASIAS INTRASELARES
(CRANIOFARINGIOMA, MENINGIOMA)
LESIONES VASCULARES

 NECROSIS HIPOFISIARIA POST PARTO

(SINDROME DE SHEEHAN)
 APOPLEJIA DE ADENOMA HIPOFISIARIO
 TERAPIA ANTICOAGULANTE
 ARTERITIS
 HIPERTENSION ENDOCRANEA
 ANEURISMA PARASELAR DE LA CAROTIDA
INTERNA
 HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
 ANEMIA DEPRANOCITICA
 ENFERMEDADES INFILTRATIVAS
GRANULOMATOSIS,
SARCOIDOSIS,HISTIOCITOSIS X
ENFERMEDADES DE DEPOSITO:
HEMOCROMATOSIS, SARCOIDOSIS


ENFERMEDADES INFECCIOSAS
 TUBERCULOSIS, SIFILIS, HONGOS

 HIPOFISITIS LINFOCITARIA
AUTOINMUNE
 YATROGENICA

HIPOFISECTOMIA
RADIOTERAPIA HIPOFISIARIA

 SILLA TURCA VACIA

 HIPOPITUITARISMO FAMILIAR
ADENOMAS
HIPOFISIARIOS
 EN ADULTOS : MAS DEL 50% DE
CASOS
 SECUENCIA TIPICA DEL DEFICIT:
HG, GONADOTROFINAS,TSH Y
ACTH
 TUMORES NO FUNCIONANTES:
SIND HEC Y COMPRESION DEL N.
OPTICO
 CA HIPOSISIARIO MUY RARO
SOLO SE DX CUANDO DA
CIRUGIA Y RADIOTERAPIA
DE T. HIPOFISIARIOS
– 1º CAUSA EN ADULTOS
 EN OCASIONES EL TTO
QUIRURGICO MEJORA
PANHIPOPITUITARISMO POR
COMPRESION
 50% DE PACIENTES QUE RECIBEN
RADIOTERAPIA PTAN MEJORIA
EN SGTES 4 AÑOS
PROCESOS SISTEMICOS

 SARCOIDOSIS: DIABETES INSIPIDA,

DEFICIENCIA HIPOFISISRIA

 HEMOCROMATOSIS: DEPOSITO
SELECTIVO DE HIERRO EN CLS
GONADOTROPAS

 OTRAS CAUSAS MENOS

FRECUENTES: TBC, SIFILIS, HONGOS,
CISTICERCOSIS Y ABCESOS
HIPOFISIARIOS
HIPOFISITIS
LINFOCITARIA
 EN EMBARAZADAS Y PUERPERAS

 EN OCASIONES SE ASOCIA CON

TIROIDITIS DE HASHIMOTO Y OTRAS
ENFERMEDADES DE ORIGEN AUTOINMUNE

 MAS FRECUENTE : ACTH, TSH

 NO AFECTA NEUROHIPOFISIS

 EN RM AGRANDAMIENTO DE LA
ADENOHIPOFISIS

 MICROSCOPIA: INFILTRACION
LINFOCITARIA
NECROSIS HIPOFISIARIA
POST PARTO
 SE PRODUCE POR UNA HEMORRAGIA
MASIVA CON HIPOVOLEMIA POSTPARTO
QUE PRODUCE ESPASMO ARTERIOLAR EN
HIPOFISIS HIPERTROFICA DEL EMBARAZO

 TAMBIEN SE PTA EN COAGULACION

VASCULAR DISEMINADA QUE ACOMPAÑA A
PLACENTA PREVIA Y DESPRENDIMIENTO
PREMATURA DE PLACENTA

 CUADRO CLINICO: AGALACTIA,

AMENORREA, HIPOTIROIDISMO E
HIPOCORTISOLINISMO
 DI: EN 10% DE CASOS
APOPLEJIA
HIPOFISIARIA
 URGENCIA NEUROQUIRURGICA Y
ENDOCRINOLOGICA

 20 % DE ADENOMAS PRESENTA
HEMORRAGIA Y NECROSIS

 CUADRO CLINICO DE INICIO BRUSCO:

CEFALEA INTENSA OFTALMPLEJIA,
ALTERACIONES VISUALES, MENINGISMO Y
ALTERACION DEL NIVEL DE LA CONCIENCIA

 A VECES SE PTA EN CASOS DE CIRUGIA DE

REVASCULARIZACION CORONARIA Y
PACIENTES CRITICOS CON RESPIRACION
ASISTIDA
 SILLA TURCA VACIA
 ENTIDAD ANATOMA RADIOLOGICA

 EL VOLUMEN SELAR ES OCUPADO POR LCR PROCEDENTE DE

LA INVAGINACION DEL ESPACIO SUBARACNOIDEO

 AUTOPSIAS: 5-20%
 E. RADIOLOGICOS: 1%

 SE OBSERVA EN MUJERES DE MEDIANA EDAD, OBESAS,

HIPERTENSAS Y MULTIPARAS QUE PRESENTAN CEFALEA A
VECES RINORRAQUIA

 PRL ALTA EN 10-30 % CASOS

 HIPOPITUITARISMO OCASIONAL Y DI
 ORIGEN HIPOTALAMICO
 ENFERMEDADES INFILTRATIVAS
HISTIOCITOSIS X, SARCOIDOSIS

 TRAUMATISMO CRANEOENCEFALICO

 ANOMALIAS EN EL DESARROLLO DE LA LINEA

MEDIA
AGENESIA DEL SEPTUM PELLUCIDUN
ENCEFALOCELE BASAL
HIPOPLASIA DE NERVIOS OPTICOS U OLFATORIOS
PALADAR HENDIDO, LABIO LEPORINO

 RADIOTERAPIA
TUMORES DEL AREA
SELAR Y SUPRASELAR
 CAUSA MAS FRECUENTE ORIGEN
HIPOTALAMICO
 NIÑOS: CRANEOFARINGIOMAS
 HORMONALMENTE INACTIVOS
 DI E HIPOPITUTARISMO EN 80%
DE CASOS
RADIOTERAPIA
 RADIOTERAPIA DE TUMORES
CEREBRALES O CARCINOMAS
NASOFARINGEOS
TRAUMATISMOS
CRANEOENCEFALICOS
 LOS TRAUMATISMOS DE LA BASE
DE CRANEO A MENUDO
PRODUCEN DEFICIENCIAS
HIPOTALAMICAS E
HIPOFISIARIAS
EN LA PRIMERA
INFANCIA
 CAUSA COMUN DE PANHIPOPITUITARISMO
CONGENITO: MUTACION EN GEN QUE
CODIFICA PROP 1 (DIFERENCIACION DE CLS
SOMATOROPAS, LACTOTROPAS,
TIROTROPASY GONADOTROPAS)

 LAS MUTACIONES DEL GEN PIT PRODUCEN

DEFICIT CONGENITO DE GH, PRL,TSH, SIN
ALTERACIONES DE GNRH Y ACTH

 HIPOPITUITARISMO IDIOPATICO SE
ASOCIA A PARTO PODALICO.
ACTUALMENTESE CONSIDERA QUE LA
MALPOSICION FETAL ES CONSECUENCIA
DEL HIPOPITUITARISMO
MANIFESTACIONES CLINICAS DEL
HIPOPITUITARISMO
DEPENDE DEL DEFICIT DE LAS DIVERSA HORMONAS
AFECTADAS
TAMBIEN LA RAPIDEZ DE AFECTACION HIPOFISIARIA
.
1, APOPLEJIA HIPOFISIARIA CAUSA DEFICIENCIA DE
ACTH INSUFICIENCIA ADRENAL SECUNDARIA
(ANOREXIA, HIPOTENSION HIPOGLICEMIA,
TAQUICARDIA)
LA RADIOTERAFIA CAUSA FORMA LENTA Y
SINTOMAS LEVES
2. LA INTENSIDAD DE LA DEFICIENCIA
3. EL TIPO CELULAR AFECTADO EN GRAL HG Y
GONADOTROPINAS LAS MAS AFECTADAS

SI HAY MASA SELAR HAY SINTOMAS COMPRESIVOS

(CEFALEA, DIPLOPIA, ALETRACIONES CAMPO VISUAL
Y AGUDEZA VISUAL)
DEFICIT DE ACTH
 SINTOMAS DE DEFICIT DE CORTISOL
 FORMAS GRAVES:SHOCK HIPOVOLEMICO Y MUERTE
 FORMAS MODERADAS:LASITUD, FATIGA, ANOREXIA,
PERDIDA DE PESO, HIPOGLICEMIA,EOSINOFILIA,
HIPOTENSION, TAQUICARDIA

 DEFICIENCIA DE ACTH
 NO HAY HIPERPIGMENTACION.
 HAY HIPONATREMIA POR SIADH POR DEFICIENCIA
DE CORTISOL
DEFICIT DE TSH

 HIPOTIROIDISMO SIN BOCIO

 FATIGA, LETARGIA, INTOLERANCIA AL

FRIO, ANOREXIA ESTREÑIMIENTO, PIEL
SECA, BRADICARDIA, REFLEJOS LENTOS Y
ANEMIA

 EN NIÑOS: ANEMIA Y RETRASO DEL

CRECIMIENTO Y MENTAL
DEFICIENCIA DE
GONADOTROPINAS
 HIPOGONADISMO
 MUJERES: Estradiol bajo
 ANOVULACION
 INFERTILIDAD
 DISMINUCION DE LA LIBIDO
 OLIGOMENORREA, AMENORREA
 SEQUEDAD VAGINAL
 SOFOCOS.
 A LARGO PLAZO ATROFIA MAMARIA Y
OSTEOPOROSIS
 HIPOGONADISMO
 VARONES INFERTILIDAD,
 DISMINUCION DE LA TESTOTERONA, QUE
PRODUCE
 DISMINUCION DE LA LIBIDO
 DISMINUCION DE LA FUERZA MUSCULAR
 OSTEOPOROSIS
DEFICIENCIA DE HG

NIÑOS: RETRASO DEL CRECIMIENTO

ADULTOS:
 DISMINUCION DE LA MASA MUSCULAR Y DE
LA GRASA
 INCREMENTO DEL COLESTEROL Y FACTORES
INFLAMATORIOS
 OSTEOPOROSIS
 DISMINUCION DE LA SENSACION DE
BIENESTAR
 DEFICIENCIA DE PROLACTINA
INCAPACIDAD PARA LA LACTANCIA
MATERNA

 ADENOMAS PRODUCEN
COMPRESION DEL TALLO HIPOFISIARIO
HIPERPROLACTINEMIA (AMENORREA Y
GALACTORREA)
DIAGNOSTICO
 DEPENDE DE LOS SINTOMAS Y SIGNOS DEL
EJE AFECTADO
 SI HAY DEFICIENCIA EN ALGUNA DE LAS
HORMONAS DEBEMOS REALIZAR UNA
EXPLORACION GLOBAL

 REALIZAR DETERMINACIONES BASALES DE

LAS H. HIPOFISIARIAS Y DE LAS
CORRESPONDIENTES H. PERIFERICAS

 APLICAR PRUEBAS DINAMICAS SI LOS

VALORES BASALES SON DUDOSOS
SECRESION DE ACTH
 SECRESION BASAL DE ACTH Y
CORTISOL
 CORTISOL NORMAL: 5-25 UG/DL
 ACTH NORMAL MAYOR DE 18 UG/DL

 SI CORTISOL MENOR DE 3 UG/DL Y

ACTH ES DISMINUIDA ------
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
SECUNDARIA

 SI CORTISOL ENTRE 3 Y 18 UG/DL

REALIZAR PRUEBA DINAMICA
 PRUEBA DINAMICA
 PRUEBA DE HIPOGLUCEMIA
INSULINICA
 PRUEBA DE METIRAPONA
 PRUEBA DE CRH
 PRUEBA DE ESTIMULO CON ACTH
RESERVA DE TSH

 PRUEBA DE TRH

En NORMALES LA TSH DEBE

TRIPLICARSE CON TRH 200 UG
EV
RESERVA DE
GONADOTROPINAS
TESTOTERONA Y LH BASALES
SI DESEA FERTILIDAD HACER
ESPERMATOGRAMA

 ESTRADIOL , LH, FSH BASALES

SI PRESENTA CICLOS MENSTRUALES
REGULARES NO ES NECESARIO REALIZAR
LA MEDICIÓN

SI MEDROXIPROGESTERONA VIA ORAL

PRODUCE SANGRADO VAGINAL LOS
ESTROGENOS OVARICOS SON NORMALES
PRUEBA DE CLOMIFENO
CLOMIFENO : INHIBIDOR COMPETITIVO
DEL RECEPTOR DE LOS ESTEROIDES SEXUALES
EN HIPOTALAMO E INDUCE LIBERACION DE
GNRH (DOSIS 100 MG/D POR 10 DIAS EN
VARON Y 50 MG/D POR 5 DIAS EN
MUJERES, INCREMENTA FSH Y LH)

 PUEBA DE ESTIMULO CON

AGONISTAS DE GNRH
RESERVA DE HG
 MEDICION BASAL NO ES UTIL POR
SECRESION PULSATIL
 MEDIR IGF-1 IFG-3

 PRUEBAS DE ESTIMULO
 FISIOLOGICOS (SUEÑO, EJERCICIO,
PERFILES DE 24 HORAS)
 FARMACOLOGICOS (HIPÒGLICEMIA
INSULINICA, GLUCAGON, ARGININA,
CLONIDINA, GHRH Y SUS ANALOGOS
 RPTA NORMAL GH MAYOR DE 10 NG/DL
ESTUDIO MORFOLOGICO
 RM DA MEJOR RESULTADO QUE
TAC
DIAGNOSTICO ETIOLOGICO

 POR INMUNOHISTOQUIMICA
TRATAMIENTO
 EJE ADRENAL
 PRIMERA HORMONA A REMPLAZAR ES EL
CORTISOL

 EJE TIROIDEO
 LEVOTIROXINA 1.5-2 UG/D (ADULTOS) o
100uG/ m de sup corporal
 EJE GONADAL
 EN VARONES
 SI NO DESEA FERLITIDAD: ENANTATO DE
TESTOTERONA 100- 200 MGCADA 2-4
SEMANAS
 CUANDO DESEA FERTILIDAD
GONADOTROFINA CORIONICA Y FSH

 EN NIÑAS
 INDUCIR EL DESARROLLO DE CARACTERES
SEXUALES SECUNDARIOS CON
ETINILESTRADIOL Y DESPUES DE APARECER
EL SANGRADO DAR ESTROGENOS EN FORMA
CICLICA
 HG
 EN NIÑOS DOSIS DE 0.025- 0.035
MG/KG/D
 DEFICIENCIA AISLADA DE GNRH
SINDROME DE KALLMAN

 SE ACOMPAÑA DE ANOSMIA
 VARON 5.:MUJER 1

 EN NEONATOS: MICROPENE

 ADOLESCENTE: AUSENCIA DE MADURACION

PUBERAL