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DEFINICIÓN
Tumores benignos
Representan 10% de neoplasias
intracraneales primarias.
Son tumores de adultos; menos del 10%
se presenta en niños.
EPIDEMIOLOGÍA
Adenomas corticotropos:
principalmente en mujeres ( 22% de
casos en niñas o adolescentes)
Plurihormonal (sobre
todo GH + prolactina) 15% Mixta
Productor de TSH
2%
Manifestaciones clínicas:
- Síntomas de hipersecreción
hipofisiaria
- Síntomas de hiposecreción
hipofisaria
- Síntomas neurológicos
Manifestaciones clínicas:
hipersecreción
Hipersecreción hormonal (70)%.
Hipersecreción de GH: Acromegalia
Hipersecreción de ACTH: Enfermedad de
Cushing
Hipersecreción de PRL: Amenorrea-
Galactorrea
Hipersecreción de TSH: Hipertiroidismo
secundario
Hipersecresión de gonadotropinas: Pubertad
precoz
Síntomas de hipopituitarismo
parcial o total
•Fatiga
•Debilidad
•Hipogonadismo
•Regresión de los caracteres sexuales
secundarios
•Hipotiroidismo
Este cuadro suele ser insidioso y se asocia con
macroadenomas hipofisarios que han alcanzado un
tamaño suficiente y comprimen el tejido no tumoral
adyacente
Manifestaciones clínicas:
hiposecreción
célulasgonadotrópicas se afectan en
primer lugar
seguidas de las tirotropas y las
somatotropas,
Las corticotropas más resistencia
funcional.
Síntomas Neurológicos
a. Cefaleas:
b. Pérdida de visión:
Síntomas Neurológicos
c.Manifestaciones hipotalámicas:
Por compresión del hipotálamo por grandes
adenomas hipofisarios que provocan:
- Alteraciones del sueño
- Alteraciones de la atención
- Alteraciones de la conducta
- Alteración de la alimentación
- Alteración de las emociones
d. Hidrocefalia obstructiva:
Síntomas Neurológicos
e. Compromiso de nervios craneales.
Piso
Seno
esfenoidal
DIAGNÓSTICO
b) Tomografía Computarizada:
Los microadenomas son
normalmente isodensos
con respecto a la hipófisis
normal adyacente.
Con la administración de
contraste aparecen
hipodensos.
a. Eliminar la endocrinopatía y
restablecer una función hipofisaria
normal.
Agonistas de la dopamina
Análogos de la somatostatina.
Objetivo
Prevenir la progresión o la recidiva del
crecimiento tumoral.
ACROMEGALIA
DEFINICION
Acromegalia
Hipersecresión crónica de HC,
Inicio despues del cierre de la epífisis
Gigantismo
Hipersecresión de H. Crecimiento
Inicio antes del cierre de la epifisis
EPIDEMIOLOGIA
INCIDENCIA:
3 a 4 nuevos casos /millón/año.
PREVALENCIA:
40 a 60 casos /millón.
EDAD al dx:
40-45 años
Pathogenesis of acromegaly
Excess GH secretion
Sphenoid bone
Eutopic Ectopic
<1% ≅1%
Hypothalamus Bronchial or intestinal carcinoid
Hamartoma Pancreatic islet cell cancer
Ganglioneuroma Small cell lung cancer
Pheochromocytoma
CUADRO CLINICO
Comienzo insidioso.
Cambios progresivos que pasan
desapercibidos.
Edad de inicio : 30-50 años.
1977 1981 1983 1988
Manifestaciones Clínicas
Efectos generales
Engrosamiento del tejido blando
Crecimiento acral
Efectos musculoesqueléticos/neurológicos
Artropatía
Artralgia Parestesias
Prognatismo
Sindrome del Tunel Carpiano
Efectos cutáneos
Desfiguración cosmética
“Skin tags” Acné
Piel grasosa
Hiperhidrosis (seborrea)
Manifestaciones Clínicas
Efectos endocrinos y metabólicos
Intolerancia a carbohidratos Hiperlipidemia
Diabetes mellitus Bocio
Hiperprolactinemia
Hiperfosfatemia/hipercalciuria
Efectos cardiovasculares y respiratorios
Hipertensión Macroglosia
Síndrome de ápnea del
Cardiomegalia sueño
Fatiga Cambios dediurna
Somnolencia voz
Efectos gastrointestinales
Pólipos colónicos
Visceromegalia
Efectos Psicosexuales Impotencia
Disminución de la libido Depresión
Disturbios menstruales
Prevalencia de Signos y Síntomas
Osteoartritis
Parestesia
Astenia
Neuropatía perif.
Cefalea
Hiperhidrosis
Agrand. Facial
Crecimiento acral
0 20 40 60 80 100 %
Severo Moderado Leve
Prevalencia de Signos y Síntomas
Galactorrea
Disnea
Hipertricosis
Dism. Libido
Depresión
Debil. Muscular
S. Tunel Carpiano
Somnolencia diurna
Disf. Eréctil
0 20 40 60 80 100 %
80
50,0%
60
21,6%
40 16,1%
20
0
Vascular Respiratorio Malignidad
Diagnostico
Difícil
en estadios iniciales
Se retrasa con una media de 5-10
años
DIAGNOSTICO
- - Diagnóstico bioquímico.
Demostrar excesiva producción de
GH y/o alteración en regulación de
secreción.
-Determinación basal de GH
-Inhibición de GH tras la COTG
-IGF1
DIAGNOSTICO
En la acromegalia:
GH > 5ng/ml
COTG suprime GH en normales (< 2ng/ml)
En acromegalia no suprime o
respuesta paradójica
IGF-1 Mayor de 450 ng/ml
DIAGNOSTICO
IMÁGENES:
Rx de cráneo
-Aumento del diploe con hiperostosis
frontal interna.
-Hiperneumatización del hueso frontal.
-Prognatismo.
Tratamiento de la Acromegalia
2) Médico:
a) Agonistas de Dopamina
b) Análogos de Somatostatina
c) Antagonistas de Receptores
de GH
3) Radioterapia
Acromegalia
¿Cuál debería ser el tratamiento
inicial?
Adenomectomía transesfenoidal es el
preferencial
Curación
80 % en microadenomas
40 % en macroadenomas
Recurrencia 5 – 10%
Cirugía
Reducción rápida y sostenida de GH en
el PO inmediato
Disminución de IGF-1 en las semanas
después de la cirugía
Controles
Después de cirugía o de iniciar
tratamiento médico
La valoración bioquímica debe realizarse
a las 6 a 12 semanas
Normalización de IGF-1 puede ocurrir
después de varios meses
Se requiere control de por vida
Tratamiento médico
Secreción de GH por tumores retiene
sensitividad a los efectos inhibitorios de
Somastostatina.
Convulsiones
GH menor de 2 ug
IGF 1 Normal
GH en COTG menor de 1 ug
PROLACTINOMA
Prolactinomas: Generalidades
♦ Frecuencia: Desconocida.
♦ En autopsias ± 25% presentan microadenomas
(40% con tinción PRL +)
♦ Evolución:
- Microadenomas: la mayoría tiende a mantener su
tamaño en el tiempo. Menos del 5% crece durante
el embarazo.
- Macroadenomas: tienen riesgo de crecer,
especialmente en el embarazo (25%).
PIF
PEF HIPOTALA
MO
PR HIPOFISIS
L
ANTERI POSTERI
OR OR
PIF Factor Inhibidor PRL (DOPAMINA).
PEF Factor estimulante PRL
Clasificación
Microprolactinoma: menor de un cm
Macroadenomas: Mayor de un cm
Hiperprolactinemia (prolactinoma)
“Hormona de estrés”: descartar otras
causas de hiperprolactinemia.
FISIOLÓGICAS: estrés, embarazo,
lactancia, sueño, estímulo del pezón
(reflejo de Ferguson – Harris).
FÁRMACOS: Fenotiazidas,
metoclopramida, domperidona,
estrógenos, AO, opioides, alfametildopa,
etc.
Hiperprolactinemia
(prolactinoma)
TUMORES HIPOFISARIOS: prolactinoma,
tumor funcionante o no funcionante.
1. Hipogonadismo hipogonadotropo
- oligomenorrea ó amenorrea secundaria
- rara vez pubertad retrasada
- deterioro libido, sequedad vaginal;
- impotencia en varones
2. Galactorrea (30-80%)(casi exclusivo
en mujeres
3. Cefalea o alteraciones visuales
(en tumores > 10mm)
4. Osteopenia por hipogonadismo
Clínica
Por compresión tumoral
Cefalea
Hemianopsia bitemporal o defectos
bitemporales superiores
Hidrocefalia o exoftalmos unilateral
Parálisis de los nervios craneales (invasión del
seno cavernoso)
Apoplejía hipofisaria
Rinorrea acuosa
Clinica
Mujeres post menopaúsicas
Hipogonadismo
Galactorrea (rara)
Manifestaciones compresivas
Hombres
Disminución de la libido
Impotencia
Infertilidad, disminución de prod.esperma
Ginecomastia
Galactorrea(raro)
DIAGNOSTICO
CLINICO SIGNOS
SINTOMAS
BIOQUIMICO PRL
TSH
T4L
TESTOST. LIBRE
RADIOLOGICO TAC
RMN
Excluirembarazo, hipotiroidismo,
insuficiencia renal
Derivados
del cornezuelo de centeno:
bromocriptina, pergolide. cabergolina
FUNCIONAL .
MICROADENOMA .
MACROADENOMA .
EXPANSION . . .¿?
EXTRASELAR
SEGUIMIENTO
TUMOR
PRL
FERTILDAD
Suspension de tratamiento?
GRACIAS POR SU ATENCION