ANOMALAS DE LA

MIGRACIN NEURONAL
MA RT I N OL AYA OR D O E Z
La migracin neuronal es una etapa del
desarrollo del sistema nervioso central que
ocurre en su mayor parte entre las semanas
12 y 20 de gestacin.
MIGRACION NEURONAL
Las neuronas responden a diferentes tipos de seales que actan
como semforos dirigiendo el trfico de forma controlada
Las alteraciones en la migracin neuronal pueden producir
importantes malformaciones en el cerebro
Defectos ms sutiles de la migracin neuronal pueden producir
cambios importantes en la organizacin del cerebro
La mayor parte de las neuronas nacen en lugares distintos a los que
finalmente ocupan en el cerebro adulto
En El Proceso De Migracin Neuronal, Se Dan Tres Fases
Embriolgicas Fundamentales Para La Formacin Cortical:
Fase de proliferacin celular de las zonas
germinales.
Fase de la migracin neuronal propiamente
dicha.
Fase de organizacin horizontal y vertical
de las mismas.
FASE DE PROLIFERACIN CELULAR DE LAS ZONAS
GERMINALES.
Es la fase en la que nacen las clulas nerviosas (a
partir del da 32 de edad gestacional). La gran
mayora de neuronas y de clulas gliales se originan
en las zonas germinales o matrices germinales,
situadas en las paredes de los ventrculos laterales,
cuya estructura es conocida tambin como zona
germinal ventricular o neuroepitelio.
FASE DE LA MIGRACIN NEURONAL
En este momento las clulas
nerviosas abandonan el lugar en el
que han nacido y se dirigen a su
lugar definitivo. guiadas por el
sistema radial glial, una especie de
clula glial que es nica y que no
existe en el cerebro maduro
FASE DE ORGANIZACIN HORIZONTAL Y VERTICAL
Se produce una diferenciacin y consecuente
organizacin de las clulas nerviosas que han
migrado para el desarrollo cortical normal. Con fines
didcticos se explicar el proceso de migracin y
organizacin celular cerebral conjuntamente. Dicho
proceso se lleva a cabo en diferentes estadios
Fallo total de la migracin.

Migracin interrumpida o incompleta.

Migracin desviada a otro sitio en el
cerebro.

La migracin que no se detiene pero que
sigue ms all de los lmites cerebrales
hasta las leptomeninges
LISENCEFALIA
Es la ms severa de las malformaciones conocidas
resultante de una migracin neuronal defectuosa. Defectos
menos severos en los mismos genes y procesos del
desarrollo resultan en heterotopa subcortical en banda.
LIS1
DCX
TUBA1A
ARX
RELN
HETEROTOPA PERIVENTRICULAR
La heterotopa consiste en la acumulacin de grupos de
neuronas normales en localizaciones anormales. El tipo
ms comn es la heterotopa nodular periventricular, en la
que se observan restos de acmulos neuronales que
nunca comenzaron la migracin, junto a los ventrculos
laterales.

FLNA
POLIMICROGIRIA
define un nmero excesivo de circunvoluciones
pequeas y anormales separados por surcos
superficiales, que forman una superficie cortical
irregular. La polimicrogiria puede ser focal o difusa,
unilateral o bilateral.

GPR56
ESQUIZENCEFALIA
trastorno de la migracin neuronal caracterizado por
hendiduras de la corteza cerebral, que se extienden desde
la superficie pial hasta el ventrculo lateral. En los bordes
de dichas hendiduras existe una capa cortical con
polimicrogiria, cuya laminacin anormal est constituida
por cuatro capas celulares.

Tipo A: unilateral de labio cerrado.
Tipo B: bilateral de labio cerrado.
Tipo C: unilateral de labio abierto.
Tipo D: bilateral de labio abierto.