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Tumores malignos de testculo raros: 2-3 casos/ao por 100 000 varones De todos Tumores primarios testculo
90-95% clulas germinales (seminoma y no seminoma) Resto neoplasias sin fx germinal (celulas de leydig, de sertoli, gonadoblastoma)
Mas frecuente lado derecho Los tumores testiculares primarios del 1-2% son bilaterales y 50% en varones con antecedente de criptorquidia unilateral o bilateral
Los tumores bilaterales primarios de testculo ocurrir sincrnica o asincrnica, mismo tipo histolgico. El seminoma tumor de clulas germinales mas comn entre los bilaterales primarios de testculos El linfoma maligno tumor testicular bilateral mas frecuente Se desconoce etiologa del cncer testicular, su origen se relaciona con factores congnitos y adquiridos.
Del 7-10% de los tumores testiculares se desarrollan pacientes con antecedentes de criptorquidia; en estos casos, el seminoma es el tumor mas comn Del 5-10% de los tumores testiculares se originan en el testculo contralateral normalmente descendido. Riesgo de malignidad >testculo intraabdominal, << inguinal. La posicin del testculo dentro del escroto no afecta su potencial maligno; facilita la exploracin y deteccin del tumor.
clasificacion
Seminoma
El modelo actual se basa en los trabajas de Dixon y Moore (1952), Teilum (1976) y Mostofi (1973)
Va normal : espermatocitos
Intraembrionarias= teratomas seminoma o carcinoma embrionario Mas diferenciacin va Extraembrionaria= cariocarcinomas o tumores del saco vitelino
Anatoma patolgica
Seminoma (35%)
tres subtipos histolgicos de seminoma puro. Etapa por etapa ninguno de ellos tiene diferencias en el pronostico.
Seminoma espermatoctico
Teratoma
Mas de una capa de clulas germinales Calquier edad
Simple vista:
Lobulado, quistes de tamao variable llenos de material gelatinoso o mucoide. El teratoma maduro tener elementos que recuerdan estructuras benignas derivadas del ectodermo, mesodermo y endodermo. El inmaduro contiene tejido primitivo indiferenciado
Coriocarcinoma
Raro Lesiones pequeas y con frecuencia hemorragias centrales durante la inspeccin macroscpica Clnicamente los coriocarcinomas se comportan de manera agresiva caracterizada por propagacin hematgena temprana.
La mayor parte son teratocarcinomas que son una combinacin de teratoma y carcinoma de clulas embrionarias
En 250 pacientes con Ca. testicular unilateral, demostraron la presencia de CIS en 5.2% de los testculos contralaterales, corresponde a una incidencia de casi el doble de la total de Ca. testicular bilateral.
La HN de esta entidad patolgica no esta bien definida
Ganglios precvicos
D1-L4
Ganglios prearticos
Hilio renal
Ganglios de Ganglios la iliaca Testculo derecho: regin interaortocava a nivel del hilio del rin derecho. paracvicos primitiva Testculo izquierdo: rea parartica a nivel del hilio del rin izq. derecha
Ganglios prearticos
En ausencia de enfermedad del lado izq nunca se ha identificado metstasis que cruce al lado izquierdo.
Retroperitoneo, con mayor frecuencia por metstasis. En orden decreciente: pulmn, hgado, cerebro, hueso, rin, suprarrenales, vas gastrointestinales y bazo.
Etapas clnicas
Cuadro clnico
dolor lumbar( ganglios retroperitoneales que afectan races nerviosas) Tos, disnea( pulmonar)
10%asintomtico.
Suele ser dura, sin hiperestesia y el epiddimo puede separarse con facilidad de la misma.
D. Imgenes
Ultrasonido Tumor testicular primario. Localizacin y diferenciacin con epididimitis. Rx Trax (PA y L) Valoracin de sitios de diseminacin. TAC abdomen y pelvis Valoracin de sitios de diseminacin.
Diagnstico diferencial
Epididimitis.
Epiddimo-orquitis
Hidrocele.
Transiluminacin escrotal para diferenciar un hidrocele translcido con lquido del tumor testicular slido.
Espermatocele.
Epididimitis.
Espermatocele
Hematocele
tratamiento
Exploracin inguinal con pinzamiento transversal de vasos del cordn espermtico y liberacin del testculo.
95% curan con orquiectoma radical e irradiacin retroperitoneal. Dosis mnima y pocos efectos adversos. La enfermedad retroperitoneal poco voluminosa irradiaciones esperanza de vida de 5 aos en 87%. Irradiacin mediastinal profilctica NO se utiliza. Quimioterapia pacientes con recadas tras radiaciones.
Voluminosos o acompaados de elevacin de AFP quimioterapia primaria. Seminomas y TCGNS cisplatino, vancristina, bleomicina, vinblastina, ciclofosfamida, dactinomicina, bleomicina y cisplatino. 90% logran respuesta completa a la quimioterapia. Resto es fibrosis, pero con >3cm puede ser seminoma residual, se recomienda la ciruga.
Enfermedad retroperitoneal voluminosa (ganglios >3cm, 3 o ms cortes de 1cm en el rastreo por TC).
(cisplatino)
Marcadores tumorales normales con masa residual a la imagenologa. Extirpacin de la masa 20% encubre Ca residual clulas embrionarias 40% teratoma maligno 5% de casos 40% fibrosis Marcadores tumorales NO normalizan
Quimioterapia de rescate cisplatino, etopsido, bleomicina. Evaluar complicaciones de la quimioterapia (septicemia, neuropata, nefrotoxicidad y muerte)
Parmetros de respuesta al tratamiento: LDH, hGC y metstasis + disminucin de los marcadores tumorales.
Seguimiento
DGLRP radioterapia Exmenes de restos testiculares, abdomen y GL. Rx torax y abdomen Sangre: LDH, hGC, AFP. c/3meses los primeros dos aos. c/6meses hasta los 5 aos. 1 vez al ao.
Pronstico
98% Sobrevivientes sin sntomas a los 5 aos de etapa I. 92-94% Etapa IIA. 35-75% a 5 aos en Px en estado avanzado. 96-100% TCGNS etapa A con orquiectoma y DGCRP. 90% Px con enfermedad de bajo volumen con tto con quimioterapia. 55-80% Tumor retroperitoneal voluminoso en tto con quimioterapia y qx.
Casi del 5 al 6% de TODOS los tumores de testculo son de clulas testiculares NO germinales. Consideramos 3 tipos:
Es el ms comn de los tumores testiculares de clulas NO germinales. Explica del 1-3% de TODOS los tumores testiculares.
5 a 9 aos & 25 a 35 aos
ANATOMA PATOLGICA
Al microscopio se observan clulas hexagonales con citoplasma granular eosinfilo conteniendo vacuolas lipdicas.
Los cristales de Reinke son inclusiones citoplsmicas fusiformes.
CUADRO CLNICO
Habitualmente el nio prepber presenta VIRILIZACIN y el tumor es BENIGNO. Los adultos en general son ASINTOMTICOS, pero suele aparecer ginecomastia en el 20 al 25% de los pacientes.
Las etapas clnicas son similares a las de los tumores de clulas germinales.
Los valores de 17 cetosteroides pueden ser tiles para distinguir entre lesiones benignas y malignas. La elevacin de los niveles de 10 a 30 veces los valores normales es seal de MALIGNIDAD. Lesiones malignas DGLRP
Sumamente raro. Abarca menos del 1% de todos los tumores de testculo. Casi el 10% de las lesiones son malignas.
ANATOMA PATOLGICA El examen macroscpico muestra una lesin de color amarillo a blanco grisceo con elementos qusticos. Las lesiones benignas estn bien circunscritas
1 ao o ms jvenes 20 a 45 aos
Microscopio: los tumores se ven heterogneos con elementos estromatosos y epiteliales mezclados
Las clulas de Sertoli son columnares o hexagonales con ncleo grande; contienen vacuolas en el citoplasma
Pieza de orquiectoma: tumoracin bien delimitada e intraparenquimatosa localizada en el polo superior del testculo.
CUADRO CLNICO
TRATAMIENTO
Lo ms comn es que se presente La orquiectoma radical es el una masa testicular. procedimiento inicial preferido.
En nios es frecuente la virilizacin y la ginecomastia aparece en el En casos malignos DGLRP30% de los adultos. Se dispone de muy escasos datos endocrinolgicos relacionados. No est clara la funcin de la quimioterapia y radioterapia.
GONADOBLASTOMA
EPIDEMIOLOGA
Comprende el 0.5% de TODOS los tumores testiculares. En pacientes con alguna forma de disgenesia gonadal.
ANATOMA PATOLGICA
El examen macroscpico se observa una lesin amarilla o blanco grisceo. Tamao variable desde dimensiones microscpicas hasta ms de 20 cm; en ocasiones presenta calcificaciones. Al microscopio se observan 3 tipos de clulas; de Sertoli, intersticiales y germinales.
Predominantemente se relacionan con la disgenesia gonadal subyacente. Tpicamente los varones padecen criptorquidia o hipospadias.
Se consideran 3 categoras:
Linfoma
Leucemia
Tumores metastsicos
LINFOMA
EPIDEMIOLOGA Y ANATOMA PATOLGICA Es un tumor testicular ms comn en pacientes >50 aos.
Se puede observar en tres situaciones clnicas: 1) Manifestacin tarda de linfoma ampliamente diseminado 2) presentacin inicial de enfermedad clnicamente oculta 3) Enfermedad extraganglionar primaria
El examen a simple vista revela lesin abultada, gris o roscea con mrgenes mal definidos. Son comunes hemorragias y necrosis.
CUADRO CLNICO
TRATAMIENTO Y PRONSTICO
Es comn el abultamiento indoloro del Para llegar al diagnstico est testculo. indicada la orquiectoma radical. En la cuarta parte de los pacientes ocurren sntomas sistmicos generalizados. La participacin de ambos testculos se da en el 50% de los pacientes y, en general, NO es simultnea.
Reportes recientes apoyan la quimioterapia adyuvante para linfoma testicular primario, con tasas de sobrevivientes de ms del 93%.
Los testculos son sitio comn de recada en nios con leucemia linfoctica aguda.
TUMORES METASTSICOS
Las metstasis a testculos son raras. Tpicamente estas lesiones son hallazgos incidentales de necropsia. El sitio primario ms comn es la prstata, seguida por pulmones, tracto GI, melanoma y riones. El hallazgo clsico en el examen histolgico son las clulas neoplsicas en el intersticio con escasez relativa de tbulos seminferos.
Los tumores extragonadales de clulas germinales (TEG) son RAROS. Incluyen casi el 3% de TODOS los tumores de clulas germinales. Contina la controversia acerca de si estas lesiones se originan en tumores testiculares primarios quemados o surgen como tejido nuevo. Hay dos teoras respecto al origen de estos tumores como lesiones extragonadales primarias.
Los sitios de orgen ms comunes, en orden decreciente: Mediastino, retroperitoneo, regin sacrococcgea y glndula pineal. Es posible observar todos los tipos de clulas germinales. Los seminomas comprenden ms de la mitad de los tumores retroperitoneales y mediastinales.
CUADRO CLNICO
Depende del sitio y volumen del tumor. Si el tumor se ubica en el mediastino: sntomas respiratorios. Las lesiones retroperitoneales: dolor lumbar o abdominal y una masa palpable.
Los tumores sacrococcgeos: en recin nacidos y puede presentar masa palpable y obstruccin urinaria o intestinal. Los tumores de la pineal provocan dolor de cabeza, trastornos visuales o auditivos o hipopituitarismo.
La propagacin metastsica se dirige hacia ganglios linfticos regionales, pulmn, hgado, hueso y cerebro.
Por tanto, la exploracin de metstasis es similar a la que se practica en caso de tumor testicukar de clulas germinales.
Es obligatorio un examen testicular cuidadoso, adems de USG para excluir un tumor testicular primario que est oculto.
Leiomioma El segundo tumor ms comn del epiddimo es el Estas lesiones tienden a ser dolorosas y con frecuencia se acompaan de hidrocele.
El cistoadenoma es un tumor benigno del epiddimo, bilateral en el 30% de los casos y es frecuente observarlo junto con la enfermedad de von Hippel-Lindau.
Histolgicamente estas lesiones son difciles de diferenciar del ca. clulas renales. Las lesiones malignas del epiddimo son muy RARAS.
Generalmente los tumores del cordn espermtico son benignos. Los lipomas del cordn dan cuenta de la mayor parte de las lesiones. Entre los tumores malignos el rabdomiosarcoma es el ms comn seguido por leiomiosarcoma, fibrosarcoma y liposarcoma. Puede ser difcil el diagnstico clnico de un tumor en el cordn espermtico.
Las etapas de la enfermedad son similares a las del tumor testicular. En caso de rabdomiosarcoma, debe ejecutarse la DGLRP con radioterapia y quimioterapia coadyuvantes. El pronstico se relaciona con el estado histolgico, etapa y sitio de la enfermedad.
Cncer de pene
Epidemiologa
Factores de riesgo
Infeccin viral
Patologa
o glande
Difcil
Enfermedad de Bowen
Eritroplasia de Queyrat
Ca de clulas escamosas*
Carcinoma verrugoso
Patrones de diseminacin
CA invasivo Lesin ulcerativa o papilar Compromiso de todo el glande o el cuerpo del pene Fascia de Buck : Barrera para invasin corporal y diseminacin hematgena
Piel de prepucio o glande Ganglios inguinales sup. Glande y cuerpos cavernosos Ganglios inguinales sup. - profundos
Estadificacin tumoral
Datos clnicos
Sntomas
Molestia mas comn en la presentacin es la misma lesin. rea de induracin o eritema, ulceracin, ganglio pequeo o crecimiento exoftico. Fimosis puede ocultar la lesin. Dolor, secrecin, sntomas irritativos de vaciado y sangrado.
Signos
Inicio lesiones confinadas al pene. Lesin primaria debe ser caracterizada con respecto al tamao, localizacin y compromiso potencial del cuerpo. Palpacin cuidadosa del rea inguinal (50% ganglios crecidos). Secundario a inflamacin o diseminacin metastsica.
Diagnstico
Se debe examinar la lesin primaria, ganglios linfticos regionales, metstasis a distancia y someterlos a biopsia. Lesin primaria (tipo histolgico, dimetro de la lesin y reas sospechosas, localizacin en el pene, # de lesiones, morfologa y relacin con otras estructuras, color y limites). Dx histolgico (esencial para el Tx).
Datos de laboratorio
Imagenologa
La profundidad del tumor a nivel peneano es difcil de establecer por mtodos de imagen, pero puede valorarse con resonancia magntica nuclear y ultrasonido. Estudio metastsico debe incluir Rx de trax , rastreo seo y TC de abdomen y pelvis. La metstasis se encuentra presente en <10% en la presentacin.
Dx diferencial
Tratamiento
Lesin primaria
Crema de fluoracilo
Laser neodimio (YAG)
Realizarse exmenes frecuentes de seguimiento y vigilar la respuesta Carcinoma invasivo : Extirpacin completa con mrgenes adecuados Lesiones que afectan el prepucio: circuncisin Penectomia parcial con 2 cm de me margen o total
Penectomia Parcial
Penectomia Total
La hipertrofia de ganglios inguinales en la primera visita no implica necesariamente enfermedad metas asica
Inflamacin
Los pacientes deben someterse a Tx de la lesin primaria y luego a un ciclo de 4 a 6 semanas con antibiticos orales de amplio espectro Adenopata persiste = enfermedad metastasica
Los pacientes que al principio mostraron ganglios negativos, pero luego desarrollan ganglios clnicamente palpables deben sufrir la diseccin unilateral de los ganglios ilioinguinales Pacientes con enfermedad inoperable y metstasis voluminosa : quimioterapia (cisplatino y 5 fluoracilo) La radioterapia regional ha proporcionado alivio significativo en algunos casos
Enfermedad metastsica
Quimioterapia adyuvante Se indica cuando existen 2 o mas ganglios positivos o hay extensin extracapsular Se recomiendan 2 cursos de cisplatino y 5 FU o bien vincristina, metotrexate y bleomicina 1 vez semana x 12 semanas Quimioterapia neoadyuvante o de induccin Pacientes con ganglios inguinales fijos Quimioterapia paliativa ofrece pobres resultados
RADIOTERAPIA
La respuesta a la radioterapia externa es de 88% en preservacin de rgano a 5 aos y 67% a 10 aos
12% de necrosis 9% de estenosis
Radioterapia neoadyuvante
Podra permitir la ciruga en individuos con ganglios fijos.
Radioterapia adyuvante
Se usa cuando se demuestran ganglios metastsicos y reduce la recurrencia local
Pronstico
Se relaciona con la presencia o ausencia de enfermedad ganglionar Tasa de sobrevivientes a 5 aos
Enfermedad ganglionar negativa 65 al 90% Ndulos inguinales positivos 30 al 50 % Ndulos iliacos positivos menos de 20% En presencia de metstasis a hueso o tejidos blandos no se han no se han comunicado sobrevivientes a los 5 aos
Carcinoma de clulas escamosas explica el 98% de los procesos malignos en el pene Melanoma
Ppula dolorosa sobre el glande o cuerpo del pene Color purpura azuloso Estas lesiones tienden a ser radiosensibles