Poliarteritis Nodosa

Pertenece a los sndromes de vasculitis que se caracterizan por procesos clnico-patolgicos inflamatorios que daan los vasos sanguneos. Generalmente, se asume que la mayora son mediados al menos en parte por mecanismos inmuno-patgenos. En especial se mencionan los anticuerpos antineutrfilos citoplsmicos (ANCA). Pueden involucrar un solo rgano (ej.: Piel) o afectar mltiples rganos y sistemas. La poliarteritis nodosa clsica fue descrita por vez primera en 1866 por Kussmaul y Maier.

Consiste en una vasculitis necrotizante multisistmica, que afecta la muscular de arterias de pequeo y mediano calibres. El involucramiento de arterias renales y viscerales es caracterstico. En la PAN clsica NO hay afeccin de las arterias pulmonares (aunque puede afectar vasos bronquiales). Tampoco son parte del sndrome clsico los granulomas, eosinofilia significativa ni ditesis alrgica. La poliangitis microscpica se refiere a una vasculitis necrotizante con pocos o ningn complejo inmune que afecta los pequeos vasos y comparte caractersticas con la PAN clsica.

Clasificacin De Las Vasculitis

1.

2.
3.

Etiolgico: idiopticas y secundarias (ag. microbiales, neoplasias?) Anatmico: tamao de los vasos afectados: arterias grandes ( Takayasu y arteritis temporal). arterias medianas y pequeas (poliarteritis nodosa). arteriolas-vnulas-capilares. Histopatolgico: infiltrado a predominio granuloctico, eosinfilo, linfocitario; granulomatoso, necrosis fibrinoide.

Fisiopatologa

La edad promedio de aparicin es de 48 aos. Relacin H:M es 1.6:1. Hay inflamacin necrotizante con lesiones segmentales que involucran las bifurcaciones y ramificaciones arteriales. Involucrameinto de vnulas no es tpico de la PAN. En la etapa aguda, neutrfilos PMN infiltran el vaso causando proliferacin de la ntima.

A medida que la lesin progresa hay infiltracin de clulas mononucleares. Necrosis fibrinoide compromete lmen vascular con la consecuente trombosis e infarto del tejido irrigado por el vaso. Al curar la lesin, hay depsito de colgeno que ocluye an mas el vaso. Las dilataciones aneurismticas de hasta 1 cm son clsicas de la PAN. La patologa renal es tpica: arteritis SIN glomerulonefritis.

Manifestaciones Clnicas

En la PAN clsica los signos y sntomas son INESPECFICOS. 50% de casos: fiebre, malestar general y prdida de peso. Sntomas vagos: debilidad, cefalea, mialgias, dolor abdominal. Puede haber sntomas relacionados al aporte sanguneo de determinado rgano o sistema involucrados.

Poliarteritis nodosa: se observan ulceras cutneas en ambas piernas. Biopsia demostr vasculitis de vaso grande y mediano, compatibles con PAN

Manifestaciones Clnicas Relacionadas a involucramiento De Organo/ Sistema En PAN Clsica.

Organo/ Sistema
Renal Musculo- Esqueltico Sistema Nervioso Perifrico TGI Piel Cardaco Genito- Urinario SNC

%
60 64 51 44 43 36 25 23

Manifestaciones
Falla renal, HTA. Artritis, artralgia, mialgias. Neuropata perifrica, mono-neuritis. Dolor abdominal, nausea, vmitos, STD, infarto heptico, esplnico, mesentrico, perforacion. Rash, prpura, ndulos, infartos cutneos, fenmeno de Raynaud, livedo reticularis. ICC, pericarditis, IAM. Dolor testicular, ovrico o de epiddimo. ACV, estado mental alterado, convulsiones.

La poliarteritis nodosa, vista aqu en la extremidad inferior, produce ndulos eritematosos y dolorosos. Las arterias de la dermis profunda y la grasa superficial muestran infiltracin de neutrfilos.

No hay tests serolgicos especficos para PAN clsica. Hay antigenos positivos contra hepatitis B en 20 a 30 % de los casos. 75 % de casos: leucocitosis a predominio de neutrfilos. Anemia de enfermedad crnica. VES elevada. Hipergammaglobulinemia. Titulos positivos para ANCA (tipo p-ANCA). A veces el arteriograma es til.

Poliarteritis nodosa: ulceras cutneas perimaleolares, con biopsia compatible

Dx. Diferencial con: sndrome antifosfolpidos, que como las vasculitis determinan oclusin vascular, aunque los mecanismos son intravasculares. Endocarditis bacteriana asocia una vasculitis sistmica, con compromiso vascular emb-lico, infeccioso o por inmunocomplejos; Infecciones sistmicas, producen repercusin pluriparenquimatosa, afectando similares sectores. Linfomas (profundos) inicialmente pueden confundirse por sus manifestaciones generales. Embolias colesternicas.

Hallazgos de vasculitis en biopsia de rgano sintomtico. El pronstico de la enfermedad no tratada es pobre. La muerte resulta de falla renal, complicaciones gastrointestinales y cardiovasculares. Sobrevida a 5 aos: 13 % Con tratamiento: 40 % Terapia con: Prednisona: 1 mg/Kg/da Ciclofosfamida: 2 mg/Kg/da