La esclerosis lateral amiotrfica (ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular por las motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento

y mueren, provocando una parlisis muscular progresiva de pronstico mortal, en sus etapas avanzadas los pacientes sufren parlisis total que se acompaa de una exaltacin de los reflejos tendinosos

Es la neurona del sistema nervioso central que proyecta su axn hacia un msculo o glndula. Las neuronas motoras son, por tanto, eferentes. Las motoneuronas se clasifican en tres categoras:

Motoneuronas somticas, que actan sobre msculo esqueltico, involucrado generalmente en la locomocin. Motoneuronas viscerales especiales, que inervan la musculatura branquiomrica, es decir, la situada en las branquias en peces y, en vertebrados terrestres, algunas partes de la cara y cuello. Motoneuronas viscerales generales, que actan de forma indirecta sobre msculo cardaco y msculo liso de las vsceras (arterias, por ejemplo). Efectan sinapsis en neuronas de los ganglios del sistema nervioso perifrico.

El nombre de la enfermedad, descrita por primera vez en 1869 por el mdico francs Jean Martin Charcot (18251893), especifica sus caractersticas principales: esclerosis lateral indica la prdida de fibras nerviosas acompaada de una esclerosis (del griego , endurecimiento) o cicatrizacin glial en la zona lateral de la mdula espinal, regin ocupada por axones nerviosos que son responsables ltimos del control de los movimientos voluntarios. amiotrfica (del griego, a: negacin; mio: msculo; trfico: nutricin), por su parte, seala la atrofia muscular que se produce por inactividad muscular crnica, al haber dejado los msculos de recibir seales nerviosas.

La ELA se conoce tambin con otros nombres: Enfermedad de Lou Gehrig (1903-1941; jugador estadounidense de bisbol) en EE. UU. Enfermedad de Charcot en Francia. EMN (enfermedad de las motoneuronas). Enfermedad de la neurona motora (popularmente en singular, a pesar de que afecta al medio milln de motoneuronas que conectan el cerebro con los msculos). En el mbito popular es conocida especialmente por ser la enfermedad que padece el fsico Stephen Hawking . Se trata de una enfermedad tan frecuente como la esclerosis mltiple y ms que la distrofia muscular.

En la ELA, las funciones cerebrales como la sensibilidad y la inteligencia, se mantienen inalteradas. Por otro lado, apenas resultan afectadas las moto neuronas que controlan los msculos extrnsecos del ojo, por lo que los enfermos conservan los movimientos oculares hasta el final. Igualmente, la ELA no daa los msculos de los esfnteres que controlan la miccin y defecacin. La enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 aos, ms frecuentemente en varones y entre los 60 y 69 aos. Cada ao se producen unos 2 casos cada 100 000 habitantes. Sin que se sepa la causa concreta.

Aunque los sntomas tempranos varan de un sujeto a otro, todos los pacientes suelen mostrar los siguientes trastornos: se les caen los objetos, tropiezan, sienten una fatiga inusual en brazos o piernas, muestran dificultad para hablar y sufren calambres musculares y tics nerviosos. La debilidad muscular implica dificultad a la hora de andar y la dificultad de coordinacin en alguna de sus extremidades, las manos especialmente. La extensin de ese debilitamiento y de la parlisis al tronco termina por provocar problemas para masticar, tragar y respirar, llegndose a la necesidad, a este ltimo respecto, de recurrir a la ventilacin mecnica.

Progresivamente, aparecen movimientos musculares anormales como fasciculaciones, espasmos, sacudidas, calambres o debilidad, o una anormal prdida de masa muscular o de peso corporal. La progresin de la enfermedad es normalmente irregular, es decir, la enfermedad progresa de modo diferente en cada parte del cuerpo. A veces, la progresin es muy lenta, desarrollndose a los largo de los aos Como ya se ha indicado, en ningn momento se afectan las facultades intelectuales, ni los rganos de los sentidos (odo, vista, gusto u olfato) ni hay afectacin de los esfnteres ni de la funcin sexual. La enfermedad cursa sin dolor aunque la presencia de calambres y la prdida de la movilidad y funcin muscular acarrean cierto malestar.

ELA espordica: su aparicin parece completamente azarosa. No es posible identificar ningn tipo de factor de riesgo (ni ambiental, ni profesional, ni geogrfico, ni alimentario o cultural) asociable con ella. ELA familiar: se trata de una variante hereditaria con un perfil tpicamente autosmico dominante; hay evidencias para un grupo de pacientes que constituyen entre el 5% y el 10% de los casos. En la actualidad, se llega al diagnstico de ELA familiar cuando otros miembros de la familia padecen la enfermedad. Cuando no existen antecedentes familiares, la aparicin de un caso en la familia se entiende como espordico, y en este sentido, los familiares del paciente no tienen un riesgo mayor que el resto de la poblacin de padecer la enfermedad.

Las causas de la ELA son desconocidas y no se conoce tampoco un tratamiento eficaz para detener su curso. Tampoco se ha determinado todava la manera en que se desencadena. Se han propuesto distintas hiptesis para explicar su origen, entre las que destacan: agentes infecciosos, disfuncin del sistema inmunitario, herencia, sustancias txicas, desequilibrios metablicos y desnutricin. Se desconoce tambin por qu el proceso degenerativo se centra en las motoneuronas y no en el resto de neuronas. Como caracterstica histopatolgica de la ELA se encuentra la acumulacin anormal de neurofilamentos hiperfosforilados en el soma neuronal y en los axones. Esta acumulacin implicara una desorganizacin neuronal que interrumpe el transporte axoplsmico y produce dao neuronal.

Por ahora no existe ningn tratamiento probado contra la ELA. Sin embargo, el reciente descubrimiento de determinados factores de crecimiento neuronal y de agentes bloqueantes del glutamato, se han mostrado prometedores en la detencin de la progresin de la enfermedad, aunque no existe an ningn frmaco que la cure. S existen frmacos para combatir el conjunto de sntomas que acompaa a la enfermedad, como son los calambres, la espasticidad, las alteraciones en el sueo o los problemas de salivacin. Existen numerosas estrategias muy eficaces para cuando aparecen las alteraciones respiratorias o cuando surgen problemas relacionados con las secreciones. Los fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y logopedas, son los profesionales encargados de asegurar la independencia funcional a travs del ejercicio y la utilizacin de los equipos tcnicos oportunos.

Stephen Hawking

Mauricio Pea (1960-2010): Ex-Futbolista profesional mexicano de Pumas de la UNAM, Mexico Stephen Hawking (1942): fsico terico britnico.[1] Jason Becker (1969): guitarrista de rock, con David Lee Roth y Cacophony.

Mauricio Pea

Jason Becker