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Definicin
Las leucemias agudas (LA) son enfermedades caracterizadas por una proliferacin incontrolada de una clona de clulas inmaduras de la hematopoyesis (blastos) que infiltran la mdula sea e invaden la sangre perifrica y otros rganos.
Hematopoiesis
PLURIPOTENT MIXED STEM CELL PROGENITOR CELL COMMITTED PROGENITOR CELL RECOGNIZABLE BONE MARROW PRECURSOR CELL pronormoblast myeloblast monoblast MATURE BLOOD CELL red cell neutrophil monocyte eosinophil basophil megakaryocyte lymphoblast lymphoblast platelet T-cell B-cell
& plasma cell
BFU-E/CFU-E CFU-GM CFU-Eos myeloid progenitor cell pluripotent stem cell lymphoid progenitor cell CFU-Baso CFU-Meg pre-T pre-B
Etiologa
Factores predisponentes:
Genticos: gemelos, cromosopatas (sndromes de Down, Klinefelter, Bloom y de Fanconi). Inmunodeficiencias: la ataxia-telangiectasia, el sndrome de Wiskott-Aldrich, las agammaglobulinemias, el sndrome de Schwachman y la neurofibromatosis. Ambientales: radiaciones ionizantes, los frmacos y sustancias mielotxicas y los virus .
citostticos (la mostaza nitrogenada, melfaln y clorambucilo). Virus: el linfoma de Burkitt africano (causado por el virus de Epstein-Barr), la leucemia-linfoma T del adulto (originada por el virus HTLV-I) .
Patogenia
Alteracin de los protooncogenes.
Alteraciones estructurales de estos genes
Diagnstico Diferencial
Procesos que cursan con leucocitosis o
pancitopenia.
Reacciones leucemoides: reactivas, sin proliferacin de blastos. Pancitopenia: la aplasia medular, los SMD y algunos linfomas no hodgkinianos muy indiferenciados. * Otras neoplasias que infiltran MO: el neuroblastoma, el retinoblastoma, el sarcoma de Ewing, el rabdomiosarcoma y el carcinoma anaplsico de clulas pequeas del pulmn.
LAL
Fases
Induccin
Esquema
Prednisona, vincristina, asparaginasa, daunorubicina. MTX intratecal+/Ara-C
Fin
Ausencia de enfermedad, blastos < 5% en MO
Duracin
4 a 5 semanas
Consolidacin
Variable
Profilaxis en SNC
Profilaxis
Variable
Continuacin
Mantenimiento
18 a 24 meses
Leucemia Aguda
Mieloblstica
Clasificacin
FAB
Alteraciones Moleculares
Bastones de Auer
Tratamiento LAM
Induccin de remisin
Intensificacin Consolidacin
Uso de antraciclna, Ara-C (citarabina) Ara-C en altas dosis. Ara-C, daunorrubicina.
Transplantes de MO: