Sndrome ZollingerEllison

Rubn Porchas Cervantes 279972

Caso clnico
Paciente masculino de 42 aos sin antecedentes de importancia, con dolor ardoroso en el epigastrio de 3 aos de evolucin, irradiado al hipocondrio derecho y acompaado de nusea y vmito posprandial, en ocaciones incluso de intolerancia a los alimentos y al final aparicin de esteatorrea.

Tratada durante 2 aos con bloqueadores de los receptores H2, sin experimentar mejora. Present hemorragia del tubo digestivo alto debido a esofagitis y gastritis graves. Se inicia tx con inhibidores de la bomba de protones con mejora parcial.
Se realiza ultrasonido abdominal que identifica una tumoracin en la cabeza del pncreas. El TC no ultrasonido. confirm la tumoracin del

Se toma gastrina srica y se encuentra elevada (17,252 ug/L.

Con ultrasonido se localiz y resec una tumoracin de cabeza de pncreas. El estudio histopatolgico demostr un gastrinoma

Historia

Descrito por Robert Zollinger y Edwin Ellison en 1955 en pacientes con enfermedad ulcerosa complicada refractaria al tratamiento, asociado a tumor de clulas no Beta de los islotes pancreticos

Epidemiologa
Incidencia anual de 0.13 por milln de poblacin. Ocupa entre los pacientes con lcera duodenal el 0.1 a 1%. Mas frecuente en varones y aparece entre los 35 y 65 aos.

Clnica
El sntoma ms comn es el dolor abdominal por lcera producida por el aumento de secrecin de cido y pepsina. Aparece frecuentemente en el bulbo duodenal aunque tambin puede aparecer en la zona posbulbar o en yeyuno, estmago o esfago.

Los pacientes responden mal al tratamiento convencional para lcera: Tambin presentan:

Diarrea frecuente
Esteatorrea Mala absorcin de Vit-B12 Esofagitis erosiva

Se debe sospechar en todo paciente en el cual exista esofagitis severa asociada a enfermedad ulcerosa duodenal y diarrea. Ulceraciones mltiples localizadas generalmente en el bulbo duodenal.
Las lceras gigantes y el comportamiento agresivo, hemorragia, perforacin deben hacer sospechar de Z-E.

En pacientes operados por lcera duodenal es frecuente la recidiva. El 80% de los gatrinomas se localizan en un rea llamada tringulo de los gastrinomas delimitado por el pncreas, duodeno y la unin entre el cstico y el ducto biliar comn. Los que se localizan en pncreas tienden a hacerlo en cabeza y cola.

Los gastrinomas pueden secretar muchos otros pptidos como la ACTH que puede dar lugar al sndrome de Cushing constituyendo generalmente un dato de mal pronstico ya que cuando se diagnostica existen generalmente metstasis heptica.

Histolgicamente predomina en dos tercios de los casos la forma maligna y en 50% produce metstasis. Suele ser lento y progresivo y la metstasis ms frecuente es a ganglios regionales, hgado, bazo, hueso y mediastino.

Laboratorios
Medicin de secrecin cida y gastrina srica.
Nivel de gastrina anormalmente elevado con una secrecin de cido gstrico muy elevada

Otras causas de gastrina elevada:

gastritis, anemia perniciosa, insuficiencia renal,vagotoma, intestino corto, artritis reumatoide, antro retenido, feocromocitoma, hiperplasia de clulas G.

El 90% de los pacientes tiene niveles elevados de gastrina srica por encima de 100pg/ml. En pacientes normales o con lcera duodenal la gastrina en ayuno es de 50 pg/ml.

En caso de gastrinoma el valor de gastrina puede llegar a 450,000 pg/ml.

Cuando el valor sea mayor de 1,000 y coexista clnica sugestiva el diagnstico es muy probable.

La administracin de secretina produce disminucin de la gastrina en el estomago normal y en la hiperplasia de clulas G. En cambio en el caso de gastrinoma produce una respuesta de elevacin exagerada de los niveles de gastrina

Es importante recordar
El S.Z-E se debe a la presencia de un gastrinoma productor de gastrina

Dos tercios de los casos son malignos y la localizacin ms frecuente es el pncreas duodenal.
Produce lceras refractarias al tratamiento, sobre todo en duodeno y estmago. La diarrea es frecuente y en ocaciones la esteatorrea y malabsorcin de vit-B12

Para el diagnstico se utiliza la determinacin de gastrina y secrecin de cido gstrico. En casos dudosos se utiliza la estimulacin con secretina. En el diagnstico de localizacin, es de gran utilidad la ecografa y para las metstasis la gamagrafa.

=)
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