EPILEPSIA

Mara Garca Lpez. R1 de MFYC. Hospital de Mrida.

Definicin. Epidemiologia
Convulsin: movimiento involuntario a consecuencia de una descarga elctrica hipersincrnica procedente del SNC.

Crisis Epilptica: conjunto de fenmenos motores y no motores consecuencia de dicha descarga ( 5-10% de la poblacin general )

Epilepsia: es una enfermedad crnica del SNC de etiologa diversa que se manifiesta por dos o ms crisis paroxsticas espontneas con sintomatologa motora, psquica, sensorial, sensitiva y \ o vegetativa, debida a la descarga excesiva hipersncrona de las clulas de la corteza cerebral. La prevalencia es del 0.5-1.5% en la poblacin general. Son el trastorno neurolgico ms frecuente depus de las cefaleas.

Etiologa
Asociacin a enfermedad cerebral crnica o progresiva *Tumores cerebrales *Errores congnitos metabolismo *Encefalopatas progresivas Causa conocida o Epilepsias sintomtica

Por agresin al SNC pasada

Prenatal

Infecciones congenitas ( CMV, TXP) Teratognicas Malformaciones en la lnea media Trastornos de la migracin y diferenciacin celular Encefalopata hipxico-isqumica ( anoxia cerebral) HIC Infecciones del SNC Trastornos metablicos Trastornos metablicos ( hipGlu, hipoCa, hipoNa) TCE . Txicos (plomo, mercurio) Enfermedades vasculares. Infecciones

Perinatal

Postnatal

Causa desconocida

Epilepsia idioptica

Origen desconocido ( herencia polignica)

Epilepsia criptognicas

Origen desconocido pero con etiologa existente.

Etiologa segn la edad

Neonatos( < de 1 mes) Hipoxia e isquemia perinatales HIC y traumatismos Infecciones agudas del SNC Trastornos metablicos ( hipoglu, hipoCa, hipoMg) Abstinencia a drogas Convulsiones Febriles Trastornos genticos Trastornos del desarrollo Traumatismos Traumatismos Trastornos genticos Infecciones Traumatismos Abstinencia de alcohol Consumo de drogas Enfermedad cerebrovascular Tumores cerebrales Abstinencia alcohlica Enfermedades degenerativas del SNC

Lactantes y nios ( > 1 mes y < 12 aos)

Adolescentes ( 12-18 aos) Adultos Jvenes ( 18-35 aos) Otros adultos ( > 35 aos)

El origen de la descarga neuronal sincrnica se basa en el desequilibrio entre la actividad de excitacin e inhibicin neuronal, que se da por: *Mayor excitacin neuronal, que ocurre por la accin de NTexcitadores (glutamato, aspartato) Y canales inicos ( entrada de Na+ y corrientes de Ca++) *Menor inhibicin neuronal, que ocurre por dao y alt. de NT inhibidores (GABA) y canales inicos ( entrada de Cl- y salida de K+) *Factores extraneuronales, que cambian la excitabilidad neuronal por cambio de concentraciones inicas extracelulares y modulacin de la captacin de NT por clulas gliales. *Conexiones aberrantes que llevan a hiperexcitabilidad, esto ocurre cd se daan neuronas y luego regeneran sus axones de forma aberrante, es decir conectan con neuronas distintas de las originales. Este desequilibrio produce un potencial elctrico anormal, que si ocurre en varias neuronas a la vez y se propaga en el sist nervioso, generar una crisis epilptica. GABA ASPRTICO Y GLUTMICO Alt de la conduccin transmembrana de los iones Na+ y Ca ++

Resumen

Clasificacin
Convulsiones focales o parciales (activacin de un grupo de neuronas del cortex cerebral) 45-65%
Convulsiones primariamente generalizadas
a)
b) c)

Simples (sin alteracin de conciencia): motoras, sensoriales, vegetativas, con sntomas psquicos. Complejas ( con alt de conciencia) Parcial secundariamente generalizada

a) b) c) d) e)

Ausencias: Tpicas, Atpicas Tonico-clnicas ( gran mal ) Atnicas Mioclnicas Tnicas

30-40%

Convulsiones sin clasificar 8-30%

a) b)

Convulsiones neonatales Espasmos infantiles

Crisis focales o parciales

Se originan en un conjunto localizado de neuronas en una parte de un hemisferio cerebral. Las crisis focales generalmente ocurren en adultos y suelen secundarias a enfermedad orgnica cerebral ( tumores, meningitis, encefalitis,accesos, ictus)
La manifestacin de la crisis depender de la funcin especfica del foco daado: -Corteza motora: contracciones musculares de la cara brazo o pierna o de todo un hemicuerpo. -Corteza sensitiva: sensaciones de adormecimiento, hormigueo, dolor etc. (en distintos segmentos corporales) -Corteza visual: visin de luces, figuras -Corteza temporal: conductas automticas inconscientes (mov repetitivos de la boca), sntomas afectivos ( miedo, risa), sntomas olfatorios, etc.

Crisis Jacksoniana

Segn el compromiso de conciencia , las crisis se pueden clasificar en: + PARCIALES SIMPLES: sin alteracin de la conciencia. Pueden cursar con sntomas motores, sensitivos, sensoriales, autonmicos o psquicos. Una forma de presentarse
es como un aura, que corresponde a la sensacin del paciente que ocurrir una crisis en forma inminente, como un aviso ( ej. ver como luces)

EEG: Puntas o puntas-ondas con registro de fondo normal

+ PARCIALES COMPLEJAS: con alteraciones de la conciencia que cursan con falta de respuesta a estmulos y amnesia de lo ocurrido. Las manifestaciones son variadas. Las del lbulo temporal suelen manifestarse con mirada ausente, automatismos orales o manuales o postura distnica de una extremidad superior. Las crisis pueden iniciarse como parciales simples. EEG: Con frec el foco es profundo, no teniendo valor localizador salvo que se usen electrodos especiales. + PARCIALES SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS: Las crisis se inician como

parciales simples o complejas y despus se generalizan habitualmente como una crisis tnico-clnica generalizada.

Las descargas neuronales afectan a toda la corteza cerebral. Generalmente ocurren en nios. La prdida de conciencia es el sntoma inicial y las manifestaciones motoras son bilaterales y habitualmente simtricas. Suelen ser idiopticas o de causa metablica ( hipoNa+, hipoCa++)

TIPOS:
AUSENCIAS: Prdida de conciencia de muy breve duracin, sin convulsiones ni prdida del tono

postural, aunque suelen acompaarse de signos motores bilaterales sutiles ( parpadeo, masticacin, mov clnicos de las manos) .Sin aura, ni confusin postcrisis.
TIPICAS ( PETIT MAL)
Comienzan a los 4-8 a. El 60-80% remiten espontneamente en la adolescencia. Desencadenadas por hiperventilacin e hipoglucemia. Picnolepsia (muchas ausencias simples cada da) Descarga rtmica, bilat, simtrica y sincrnica de punta-onda de 3 Hz en todas las derivaciones. EEG normal en la intercrisis.

ATPICAS
Comienzo y fin menos bruscos. Suelen asociarse a anomalas del cerebro. Suelen asociarse a signos motores ms evidentes. Tienden a ser resistente a medicamentos.

CLNICA

EEG (crtico)

Patrn lento y generalizado de punta-onda a frec de 2.5/seg.

TONICOCLNICAS: ( Gran mal ) Consiste en una fase inicial tnica con aumento brusco del tono postural, seguido de una fase clnica con relajacin intermitente de la contractura muscular. Cursan con prdida de conocimiento, apnea y cianosis. A veces existe relajacin de esfnteres y mordedura de la lengua, y una vez que finaliza la crisis existe un periodo de somnolencia, salivacin excesiva y confusin mental, llamado periodo

postcrtico

( que cursa con de la PRL a los 15-30 min de la crisis).

EEG: Fase tnica con ondas rpidas a 10 Hz. Fase clnica con ondas lentas en las pausas y agudas en las contracciones
Son las crisis ms frecuentes secundarias a trastornos metablicos.

MIOCLNICAS: Consisten en sacudidas breves,

irregulares, generalizadas, o localizadas en msculos del tronco, extremidades, cuello, o msculos respiratorios sin periodo postcrtico.

( Bruscas, repetitivas, breves, desordenadas e involuntarias)

EEG: descargas bilaterales y sncronas de punta-onda Algunos Sdr. con mioclonas son: -Mioclonas benignas de la primera infancia -Epilepsia mioclnica juvenil -Epilepsia mioclnica progresiva ( Enf de Lafora ) -Sdr de West (espasmos infantiles en flexin) -Sdr de Lennox Gastaut ( triada--- crisis, retraso mental y
anomalas diversas )

CLNICAS: Es una crisis tnico-clnica sin la fase

tnica.

TNICAS: Es una crisis tnico-clnica sin la fase

clnica.

ATNICAS: ( Acinetica) Cursan con prdida del

1 Crisis clnica 2 Crisis tnica

tono muscular que puede ser segmentario dando lugar a cada de la cabeza o de una extremidad, o masivo, dando lugar cada al suelo.( Tto Ac. Valproico)

STATUS EPILEPTICO
1.

2.

3.

Treinta minutos de convulsiones continuas o falta de recuperacin entre una convulsin definida, respecto a forma local, parcial compleja, con crisis de ausencias u otras variantes del estado epilptico no convulsivo. Cinco minutos de convulsiones continuas Tres convulsiones definidas en trmino de una hora.

El status puede dejar secuelas en el paciente, por eso debe ser tratado rpidamente y se debe hospitalizar al paciente, para cortar el status.

10-50/100.000hab/ao Mortalidad 8-20% (edad, duracin, causa) Causas: abandono FAE, ACVA, metablico, alcohol. Tantos como tipos de crisis. SC-SNC.

Ingreso en UCI Ingreso en UCI ?

Status Epilptico Rev Nuerol 2003

S.E CONVULSIVO: CRITERIOS INGRESO UCI

Todo SEGTC que no se controle con FAE en 20 min y en el caso de los SE SUTIL. Control crisis, tratar causa, corregir complicaciones sistmicas y prevenir recurrencia. Monitorizacin EEG continua o 24h: Diferencia status sutil-estado postcrtico Contol del brote o supresin actividad comicial.

Los ms frecuentes son:

Abandono de la medicacin anticomicial. Alteraciones metablicas (uremia, hiper o hipoGlu, trast. Inicos, alt Ca) Privacin brusca alcohlica o Benzodiacepinas. Intoxicacin por droga o frmacos. ( Frmacos: Isoniazidas, metilxantinas, antidepresivos tricclicos, litio, penicilina ) Enfermedad cerebro-vascular aguda o crnica. Traumatismo craneoenceflico Tumores cerebrales Infecciones del SNC (meningitis, encefalitis Alteracin del ciclo sueo-vigilia Despertar sbito Fatiga y ejercicio

DIAGNSTICO

Pasos a seguir para el diagnstico: 1. Historia Clnica Antecedentes familiares Antecedentes personales Edad de aparicin de las crisis Caractersticas de las crisis 2.Examen Fsico Examen fsico general + expl.Neurolgicica 3.Pruebas Complementarias Analtica ( bioqumica, hemograma y coagulacin), niveles anticomiciales, EKG, EEG, Rx A-P y L de trax, TAC craneal y Puncin lumbar, RMN( ms sensible y especfica esta ltima), PET y SPET

-SNCOPES: Es la causa ms frec de error.La anamnesis suele aportar informcin impte ya que los sncopes suelen ser de inicio y terminacin brusco sin periodo postcrisis y con explor. Neurolgica postcrisis normal.

- MIGRAA: Sobre todo la migraa basilar (robo de la subclavia). -SDR CONFUSIONAL AGUDO

-ALT. DEL SUEO (Narcolepsia, parasomnias)

-AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA -ACCIDENTE ISQUMICO TRANSITORIO : Generalmente sigue patrones clnicos de dficit neurolgicos tpicos ( disartria, ataxia, amaurosis, hemiparesia) -VRTIGO PAROXSTICO BENIGNO

-SDR. HIPERVENTILACIN: Parestesias,

espasmo carpopedal. -DISTONA AGUDA ASOCIADA A

FRMACOS NEUROLPTICOS

-TRAS. PAROXSTICOS DEL MOVIMIENTO (coreoatetosis, distonas)

-ESPASMOS DEL LLANTO

-EFECTOS 2 DE TXICOS ( alcohol, cocana)

-EFECTOS 2 DE FRMACOS

Pseudoconvulsin
- Factor emocional desencadenante - Resistente al uso de anticonvulsivos. - Antecedentes de abuso sexual y de otro tipo.
-Comienzo

Convulsin Epilptica
-Guarda

relaciones con lesiones, incontinencia. - Actividad estereotipada de una crisis a otra.

-Comienzo

gradual -Nivel fluctuante de conciencia con actividad motora. - No sincrnica y mov desfasados. -Vocalizaciones teidas de emociones, gritos, sollozos - Larga duracin - Fase posictal breve -Recuerda lo vivido
-Maniobra

repentino - Prdida de conciencia con actividad motora bilateral. - Evolucin perfectamente escalonada. - Vocalizaciones montonas sencillas - Duracin breve - Fase posictal significativa - No se recuerda el hecho. Incremento de la creatincinasa despus de la convulsin - Incremento de la PRL despus de crisis tnico-clnicas generalizadas o parciales complejas.
-

de evitacin positiva - Movimientos oculares geotrpicos - Facilidad de distraccin - Ph normal tras crisis

-Mantenga la calma -Despeje el rea de alrededor -No colocar objetos entre los dientes -Voltee la cabeza hacia un lado y acustelo de costado. -No intervenir inmediatamente salvo que la crisis se prolongue ms de 10 min -Observe sus acciones y movimientos -No proporcione alimentos o bebidas -Permita que descanse -No est indicado tratamiento antiepilptico ante una primera crisis diagnosticada salvo que las circunstancias del sujeto lo aconsejen.

Principios bsicos en el tratamiento de la epilepsia:

La monoterapia obtiene mejores resultados que varios frmacos. Importante utilizar la dosis mnima eficaz. El uso de un solo frmaco reduce el riesgo de efectos adversos, interacciones, costes y facilita el cumplimiento teraputico.

1.

2.

Debe elegirse el frmaco ms adecuado para cada caso. Se eligir segn el tipo de crisis epilptica que sufra el paciente.
La dosis se calcula en funcin de la edad y peso del paciente. Iniciar tratamiento de forma lente y progresiva, con ascenso de dosis a lo largo de los das.

3.

4.

Monitorizacin determinar los niveles del frmaco en sangre hasta encontrar rango teraputico
Cuando no se consigue control de la crisis cambiar de frmaco o aadir un nuevo frmaco

5.

6.

Eficacia y tolerancia. La eficacia se define por la ausencia de crisis. La tolerancia por la ausencia de efectos adversos.

TIPO DE CRISIS

1 ELECCIN

2 ELECCIN

OTROS

NO INDICADOS

Epilepsia generalizada idioptica Epilepsias parciales

Ac. Valproico

Lamotrigina

Carbamazepina Fenobarbital Fenitona Clonacepn Clobazam Fenitona Fenobarbital

Gabapentina Vigabatrina

Carbamazepina

Ac. Valproico Topiramato Vigabatrina Lamotrigina

Epilepsia mioclnica

Ac. Valproico

Clonacepn

Clobazam Primidona Fenobarbita

Vigabatrina Gabapentina Carbamazepina

Ausencias

Etosuximida (T) Ac. Valproico (A)

Clonacepn

Lamotrigina

Otra modalidad teraputica de la epilepsia es la

ciruga.
Contraindicacioes para la cirugia

Su principal indicacin son las epilepsias focales refractarias, donde puede ser curativa. La operacin ms tpica es la hipocampoamigdalectoma, en caso de epilepsia temporal medial. En otros casos la ciruga ser slo paliativa, como es la callosotoma para prevenir las cadas por crisis atnicas. La ciruga est indicada en aquellos casos en los que ha fracasado la terapia farmacolgica.

Enf. Sistmicas graves

Enf. Neurolgicas y/o psiquitricas

Retraso psquico o coef. Intelectual bajo

Medidas generales urgentes ante cualquier crisis.

Mantener la va area permeable; si es necesario, poner al paciente en decbito lateral, retirar prtesis o cuerpos extraos en la boca, colocacin del tubo de Guedel, aspirar secrecciones. Proteger al paciente para evitar lesiones por traumatismos o cadas. Valorar administracin de Oxgeno con mascarilla al 50% Canalizacin de una va venosa perifrica con suero fisiolgico a 7 gotas/min Informarse del tto que ha recibido antes de su llegada al hospital Administrar una amp de Vit B1 im, si se sospecha alcoholismo o desnutricin Mantener las ctes vitales ( TA, T, Frec cardaca ) Control de la glucemia mediante tira reactiva. Si hipoGlu 2 amp de Glu iv Hacer extracciones para pruebas complementarias ( para estdio de txicos, niveles de frmaco, alt metablicas) y colocar pulsioxmetro y monitor cardaco.

Se necesita un medicamento de accin larga la Fenilhidantona ( se administra en solucin salina a razn de 50mg con control EKG) es el ms usado. El fenobarbital (20 mg/kg de peso iv a un ritmo de 100 mg/min) se usa ms en nios, ancianos o cardipatas vigilando la presin arterial. Se puede utilizar como complemento una benzodiazepina (lorazepam, midazolam) cuando la convulsin es continua o surgen durante la venoclisis de soluciones de FAE o cuando son ineficaces cualquiera de los frmacos de accin larga. Habr que hacer tto definitivo con pentobarbital despus de 30-45 min o si son ineficaces los frmacos mencionados; tal maniobra se realiza en la UCI despus de la intubacin.
Se necesita revaloracin continua de la actividad clnica y EEG y buscar la estabilizacin del enfermo Al final hay que elegir un medicamento de sostn y conocer sus niveles teraputicos.

Pgina web: http://www.fisterra.com/guias2/epilepsia.asp Manual de diagnstico y teraputica en pediatra del Hospital La Paz Manual de diagnstico y teraputica Mdica del Hospital 12 de Octubre Guas diagnstica y protocolos de actuacin L. Jimnez Murillo, F.J. Montero Prez S.A Harrison ltima Edicin Manual de diagnstico y Teraputicas neurolgicas. Barcelona: Viguera 2002 Clnicas neurolgicas de NorteAmrica. Actuacin en urgencias.