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Mieloma mltiple. Macroglobulinemia de Waldenstrm Plasmocitoma seo aislado. Plasmocitoma extramedular. Gamopata monoclonal benigna. Gamopata monoclonal de significado desconocido. Leucemia de clulas plasmticas.
Mdula sea
Tejidos
Gamopatas
S.P.
Mieloma mltiple
Definicin
Es una neoplasia monoclonal maligna de linfocitos B, que puede diferenciarse completamente, hasta clulas plasmticas y que proliferan en la mdula sea.
1-2 pacientes c/100,000 habitantes por ao. Es rara por debajo de los 40 aos.
Incidencia
Epidemiologa
Dolor seo
65-70 30-40
25-30 10-15
Sndrome anmico
Perdida de peso Infeccin
Esplenomegalia
Fiebre
* El dolor seo es signo cardinal .
3-6
2-4
3. 4.
Determinacin de inmunoglobulinas
y protena de Bence-Jones.
1. 2. 3.
Plasmocitoma en biopsia de tejido. Plasmocitosis en mdula sea con > 30% de clulas plasmticas. Pico monoclonal en la electroforesis de suero: IgG > 35 g/L, IgA > 20 g/L, Excrecin de cadenas ligeras en la electroforesis de orina 1.0 g/ 24 horas. En la ausencia de amiloidosis.
Sem Oncol 1986;13:300-309
4.
(Durie y Salomon)
(Durie y Salomon)
Mieloma mltiple
Protena de Bence-Jones
o o Son cadenas ligeras kapa o Lambda, que se eliminan por orina. Se presentan en el 50-80% de los pacientes con mieloma.
o
A. B.
1o 2o
IgG IgA
Factores pronsticos
Parmetros
Estadio I
> 10 g/L
Normal Normal
Estadio III
< 8.5 g/dL
Elevado < de 3 lesiones lticas
Hemoglobina
Calcio serico Estructura sea Produccin de protena monoclonal Excrecin urinaria de Protena de Bence- Jones
Baja
< 4 g en 24 horas
Elevada
> 12 g en 24 horas
Cancer 1975;36: 842
Factores pronsticos
Estadio Masa tumoral Sobrevida a 5 aos
I
II
Pequea
Intermedia
25 40%
15 30 %
III
Grande
10 25 %
Cancer 1975;36: 842
Factores pronsticos
Creatinina srica 1
> de 2 mg/100 ml de suero. Nivel serico elevado de 2 microglobulina = mal pronstico. ndice de marcado de clulas plasmticas elevado = mal pronstico
Otros factores
Tratamiento
Quimioterapia.
2-Interferon.
Transplante de clulas hematopoyticas. Talidomida + Dexametasona.
Macroglobulinemia de Waldenstrm
Definicin
Etiologa
Es una gamopata monoclonal que se caracteriza por la presencia en el suero de niveles elevados de IgM. Desconocida. Es ms comn entre los 60-70 aos de edad. Corresponde aproximadamente al 2% de todas las enfermedades malignas hematolgicas.
Frecuencia
Macroglobulinemia de Waldenstrm
Macroglobulinemia de Waldenstrm
Mdula sea Est infiltrada por linfocitos y clulas plasmticas.
SME
Hepatomegalia
38
Esplenomegalia
Adenomegalia
37
30 17 15
Wintrobe 1999.
Anormalidades neurolgicas
Prpura
Wintrobe 1999.
Se presenta en 2/3 de los pacientes. Ditesis hemorrgica. Hipervolemia Insuficiencia cardiaca. Hemorragia, papiledema visin borrosa. Confusin, estupor, coma.
Tratamiento
Quimioterapia Plasmafresis
Clorambucil Ciclofosfamida.