19 de junio de 2013 HGRO DPTO MEDICINA INTERNA MODULO NEUROLOGIA

DEFINICION
Del lat.

Convulsio convulsin / Crisis cambio brusco en el curso de una enfermedad

Fenmeno paroxstico producido por descargas anormales, excesivas o actividad neuronal sincrnica en el cerebro. Formas de manifestacin: - Actividad convulsiva - Experiencia subjetiva

5 a 10% de la poblacin tendr al menos una convulsin durante su vida

Incidencia mayor en la primera infancia y final de vida adulta

EPILEPSIA
Describe un trastorno en el que una persona tiene convulsiones o crisis recurrentes, debido a un proceso crnico subyacente. Fenmeno clnico, ms que una sola enfermedad Dentro de las mltiples causas de epilepsia, hay diferentes sndromes epilpticos, cada uno con sus manifestaciones clnicas especificas

 A partir de la definicin de epilepsia como dos o mas crisis no provocadas, su incidencia es de aprox. 0.3% a 0.5% en el mundo. 5 a 10 por 1 000 hab. en distintas poblaciones del mundo

CLASIFICACION DE LAS CONVULSIONES

Un principio fundamental es que existen dos tipos de convulsiones: focales y generalizadas 1) FOCALES: se originan en las redes limitadas a un hemisferio cerebral. ( anomalas estructurales + fcte)

1) GENERALIZADAS: se originan en el interior y se conectan rpidamente con las redes distribuidas en ambos hemisferios cerebrales. ( anormalidades bioqumicas o estructurales amplias ) COMISSION ON CLASSIFICATION AND TERMINOLOGY, 05-09 DE LA INTERNATIONAL LEAGUE AGAINST EPILEPSY (ILAE) se basa en CxCx y EEG

CLASIFICACION DE LAS CONVULSIONES ( CRISIS )

1) CONVULSIONES FOCALES
(Adems se describe si poseen rasgos motores, sensitivos, autnomos, cognitivos o de otro tipo)

2) CONVULSIONES GENERALIZADAS
a) b) c) d) e) Ausencia: tpica o atpica Tnico clnica Clnica Atnica Mioclnica

3) FOCAL, GENERALIZADA O INCIERTA

- Espasmos epilpticos

1. CONVULSIONES FOCALES
De una red neuronal localizada y circunscrita en un hemisferio cerebral o de distribucin mas amplia, pero dentro del mismo hemisferio Nueva descripcin: crisis focales con o sin caractersticas discognitivas ( dependiendo d la presencia o deficiencia cognitiva)
Algunas focales se convierten: generalizadas ( secundariamente generalizadas)

 EEG interictal (entre episodios paroxsticos), sistemtico de los pacientes con convulsiones focales suele ser normal o con descargas breves ( espigas epileptiformes u ondas agudas). Electrodos intracraneales, va esfenoidal o quirrgica, si las crisis son : lbulo medial temporal o porcin inferior del lbulo frontal ( cuero cabelludo )

1.1 CONVULSIONES FOCALES SIN RASGOS DISCOGNITIVOS

Las crisis focales producen sntomas motores sensitivos, autnomos o psicolgicos sin daar la funcin cognitiva. Caractersticas: 1.- En algunos pacientes los movimientos anormales comienzan en una regin restringida(dedos de las manos) y avanzan gradualmente hasta la extremidad marcha Jacksoniana

2.- Despus de una convulsin , algunos pacientes tienen paresia focal (parlisis de Todd), de la parte afectada.
* En el paciente adulto dficit neurolgico focal despus de crisis convulsivas, aunque puede presentarse como afasia, prdida visual y dficit somatosensorial, paresia unilateral.

3.- En raras ocasiones la convulsin de prolonga por horas o das = Epilepsia parcial continua, a menudo resistente a tratamiento medico.

 Las crisis focales tambin se manifiestan en forma de: alteraciones sensoriales somticas (parestesias) , de la visin ( destellos, alucinaciones elaboradas), del equilibrio ( sensacin de caida o vrtigo), o de la funcin autnoma ( enrojecimiento facial, sudacin, piloereccin). Las crisis focales que se originan en la corteza temporal o frontal causan alteraciones en la audicin, olfato o funciones corticales superiores

AURA: eventos subjetivos internos, no observables, por terceros. - Sensaciones extraas como de miedo, cambio, distanciamiento, despersonalizacin ( deja v). - Ilusiones en la que los objetos se hacen grandes o pequeos ( macropsia, micropsia).

1.2 CONVULSIONES FOCALES CON CARACTERSTICAS NO COGNITIVAS

Alteracin transitoria de la capacidad del paciente para mantener un contacto normal con el medio Incapaz de responder a ordenes visuales o verbales durante la convulsin y no se da cuenta ni recuerda Inician con aura, estereotipica del paciente.

Fase ictal interrupcin brusca de la actividad del paciente, inmvil, con la mirada perdida

La inmovilidad del paciente de acompaa de automatismos, que son conductas involuntarias.

Masticacin Chupeteo de los labios

Deglucin
Tomar cosas Echar a correr Expresar emociones

Despus de la convulsin, el paciente exhibe un estado de confusin caracterstico periodo de transicin 1 h Amnesia anterograda a la exploracin minuciosa Afasia posictal si se afecta el hemisferio dominante.

EVOLUCION DE LAS CONVULSIONES FOCALES A GENERALIZADAS

Generalmente es tnico-clnica

Evoluciona posterior a una crisis focal, principalmente si el foco es frontal

En algunos casos el inicio focal solo se hace evidente cuando una anamnesis detallada identifica el aura previa o por EEG

CONVULSIONES GENERALIZADAS
Se originan en el mismo punto del encfalo pero conectan de inmediato y con rapidez las redes neuronales en ambos hemisferios cerebrales Diversos tipos de convulsiones generalizadas tienen caractersticas que las colocan en categoras:

1.1. CONVULSIONES DE AUSENCIA TPICAS

Breves y repentinos lapsos de perdida de conciencia sin perdida del control postural La crisis dura segundos La conciencia se recupera tan rpido como se perdi No hay confusin posictal Suelen acompaarse de signos motores bilaterales sutiles, como movimientos rpidos de los prpados, movs de masticacin, o clnicos de pequea amplitud de las manos.

 Las crisis de ausencia tipicas, constituyen un grupo de epilepsia de origen gentico, que empieza en la niez ( 4-8 aos )o al principio de la adolescencia Constituyen la variedad principal de crisis en 1520% de los nios con epilepsia. La primera pista suele ser un ensimismamiento

Electrofisiologico: descarga de espiga y onda de 3 Hz, generalizada y simetrica

 Comienza y termina bruscamente, sobre un EEG normal Los periodos de descargas de espiga y onda que duran ms de unos pocos segundos suelen ser los que tienen traduccin clnica Muestra periodos de actividad cortical anormal. La hiperventilacin tiende a provocar estas descargas ( se utiliza para registro )

1.2 CONVULSIONES DE AUSENCIA ATIPICAS

La prdida de la conciencia suele ser de mayor duracin Tienen comienzo y final menos brusco y las crisis se acompaan de signos motores mas evidentes ( signos focales y lateralizadores) EEG : espiga onda lenta, generalizada, frecuencia de 2.5/s, o menos, y otras actividades anormales

 Suelen acompaarse de anomalas estructurales difusas o multifocales del cerebro y por tanto, de otros signos de disfuncin neurolgica = retraso mental En comparacin con las tpicas, las atpicas no responden bien a anticonvulsivos.

1.3. CRISIS CONVULSIVAS TNICO-CLNICAS

Inicio generalizado, son el tipo principal en 10% de todas las personas con epilepsia
Ms frecuente, como consecuencia de trastornos metablicos Suele comenzar de forma brusca sin previo aviso Presentan prdromos en lugar de aura

Fase inicial: contraccion tnica de los msculos de todo el cuerpo

 La contraccin tnica inicial de los msculos de la espiracin y de la laringe produce un gruido o grito ictal.

Se altera la respiracin, las secreciones se acumulan en orofaringe y el paciente se torna ciantico.

Contraccin de msculos mandibulares Aumento de TA, FC, tamao pupilar ( tono simptico ) Despus de 10 a 20 s, la fase tnica de la convulsin, se torna clnica= superposicin sobre la contraccin muscular tnica de periodos de relajacin muscular. Los periodos de relajacin aumentan progresivamente hasta el final de la fase ictal ( paroxistica) , no mas de 1 min

 Fase posictal ausencia de respuesta, la flacidez muscular y la salivacin excesiva

Aparece incontinencia vesical o intestinal

Gradualmente los pacientes recuperan la conciencia a lo largo de minutos a horas-confusin poscital-.

Se quejan de cefalea, fatiga y dolores musculares

Durante la fase tnica de la convulsin, el EEG muestra aumento progresivo de act. Generalizada rpida de bajo voltaje seguida de descargas generalizadas y poliespigas de gran amplitud.

 EEG posictal= lentitud difusa, que se normaliza gradualmente a medida que el paciente despierta. Variantes de crisis generalizadas tnico-clnicas: - Tnicas puras y clnicas puras.

1.4 CONVULSIONES ATNICAS

Prdida repentina, de 1 a 2s, del tono muscular postural.

La conciencia se altera brevemente,

No hay confusin posictal Signos= Rpida cada de la cabeza, EEG: descargas generalizadas y breves de espiga y onda, seguida inmediato de ondas lentas difusas que tienen relacin con la prdida del tono muscular. Se acompaan de sndromes epilpticos conocidos.

1.5 CONVULSIONES MIOCLNICAS

Mioclona: contraccin muscular breve y repentina de una parte del cuerpo o del cuerpo entero Ej: mov. Brusco de sacudida que aparece cuando se quedan dormidos - Las mioclonas patolgicas, se asocian a trastornos metablicos, enf. Degenerativas del SNC y lesiones cerebrales anxicas.

- Se consideran epilpticos, al estar originados por una difusin cortical.

 EEG= descargas sincrnicas en ambos lados, de espiga y onda, sincronizadas con el mioclono. Aunque en ocasiones son disimuladas por artificios cinticos. Algunas mioclnicas coexisten con otras formas de trastornos convulsivos generalizados, pero son el signo predominante de la epilepsia mioclnica juvenil

CONVULSIONES ACTUALMENTE NO CLASIFICADAS

Espasmos epilpticos; se caracterizan por la flexin o extensin sostenida breve de ciertos msculos, principalmente proximales, incluidos tronco. Predominan en los nios (Pbe. Secundario a diferenciacin neuronal vs. Conectividad del SN inmaduro ) EEG ipssiarritmias, ondas lentas gigantes y difusas con fondo caotico de espigas multifocales e irregulares y ondas agudas. EMG , pausa romboidea caracterstica, que ayuda a distinguir a los espasmos de las convulsiones tnicas y las mioclnicas breves.

SINDROMES EPILEPTICOS
1) 2) 3) EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL SINDROME DE LENNOX- GASTAUT SINDROME DE EPILEPSIA DEL LOBULO TEMPORAL MESIAL

EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL

Inicia en la adolescencia De etiologa poli gnica Se caracteriza por sacudidas mioclonicas bilaterales, nicas o repetitivas Las crisis mioclnicas son mas comunes por la maana, depsus de despertar y en ocasiones desencadenadas por la privacin del sueo La conciencia no se altera 33% tiene crisis de ausencia

Muchos pacientes tambin tienen tonico-clonico- generalizadas

Responden a tratamiento Suele existir antecedentes familiares de epilepsia

SINDROME DE LENNOX- GASTAUT

AFECTA A NIOS TRIADA: mltiples tipos de crisis, descargas de espiga y onda lenta ( menos de 3 Hz), alteracin de la funcin cognitiva en gran parte de los casos Se asocia a disfuncin de SNC de diversas causas, anomalas del desarrollo, hipoxia o isquemia perinatal, traumatismo, infecciones, etc

Respuesta inespecifica
Mal pronstico debido a enfermedad de SNC subyacente

SINDROME DE EPILEPSIA DEL LOBULO TEMPORAL MESIAL - MTLE

SX. MAS FRECUENTE QUE SE ACOMPAA DE CRISIS FOCALES , con caracteristicas no cognitivas IMR: esclerosis del hipocampo ( con perdida selectiva de poblaciones celulares especficas ) SPECT : hipoperfusin interictal Suele ser rebelde a tratamiento anticonvulsivo Responde bien a ciruga Hay antecedentes familiares de epilepsia y convulsiones febriles Presentan aura frecuentemente, el paciente queda inmvil con la mirada perdida, automatismos complejos, posturas unilaterales, desorientacin posictal, prdida de memoria, disfasia.

Imagen de RM en corte coronal de esclerosis mesial del lbulo temporal como causa de las crisis epilpticas

CAUSAS DE LAS CONVULSIONES Y EPILEPSIA/ FISIOPATOLOGIA

Las crisis son consecuencia de un desequilibrio, entre excitacin e inhibicin en SNC Hay tres observaciones : 1) El cerebro normal es capaz de sufrir una crisis bajo determinadas circunstancias y existen diferencias entre las personas respecto a la suceptibilidad o el umbral para la crisis. ( factores genticos, antecedentes, umbrales)

2) Algunos procesos tienen muchas probabilidades de producir un trastorno convulsivo crnico. (TCE, EVC, infecciones, anomalas del desarrollo ) 3) Las crisis son episdicas. (estrs, falta de sueo, cambios hormonales, exposicin a sustancias o frmacos )

ETIOLOGIA SEGN LA EDAD

A) PERIODO NEONATAL Y PRIMERA INFANCIA
Encefalopata anoxoisqumica, traumatismos, infecciones del SNC, anomalas congnitas del SNC y trastornos metablicos. Hipoglucemia, hipocalcemia. Errores innatos del metabolismo.

b) FINAL DE LA LACTANCIA Y COMIENZO DE INFANCIA

Crisis febriles , sin datos de infeccin SNC, 3 a 5%
33% recurrencia y menos de 10%, sufre tres o mas episodios.

C) INFANCIA
Sndromes definidos, epilepsia del lbulo temporal mesial, disgenesia cortical, traumatismos, infeccionesencefalitis viral-, tumor.

D) ADOLESCENCIA Y COMIENZO DE EDAD ADULTA Transicin entre genticas y adquiridas Toxicologicas

E) ADULTOS DE MAYOR EDAD 50% EVC. Metablicas. Tumores. Idiopticas.

Causas de convulsiones
NEONATOS ( MENOS 1 MES )

Hipoxia e isquemia perinatales Hemorrragia intracraneal y traumatismos Infecciones agudas del SNC Trastornos metabolicos Abstinencia de drogas por la madre Trastornos del desarrollo o geneticos Crisis febriles Trasstornos geneticos Trastornos del desarrollo Traumatismos Idiopticas Traumatismos Trastornos genticos Infecciones Tumores cerebrales Consumo de drogas Traumatismos Abstinencia de alcohol, Consumo de drogas Tumores cerebrales Idiopaticas

LACTANTES Y NIOS ( 1 -12 MESES)

ADOLESCENTES ( 12-18 AOS)

ADULTOS JOVENES ( 18-35 AOS)

OTROS ADULTOS ( +35 AOS )

Enfermedad cerebrovascular Tumores cerebrales Abstinencia alcoholica Trastornos metablicos ( uremia, IH, anomalias ES, Hipoglucemia, Hipergl. ) Enfermedad de Alzheimer y otras degenerativas del SNC IDiopticas

MECANISMOS DE INICIO Y PROPAGACION DE LAS CONVULSIONES

1) Fase de Inicio: a. Con descargas de potenciales de accin de alta frecuencia b. Hipesincronizacin 2) Fase de propagacin

EPILEPTOGENESIS
Se refiere a la transformacin de una red neuronal normal, en una hiperexitable de forma crnica. Una lesin inicial, reduce gradualmente el umbral de crisis en la regin afectada hasta que se produce de forma espontnea. Ej: Traumatismo- hiperexcitabilidad local- cambios estructurales evolucin crisis focal crisis clnica, evidente.

ESTUDIO DEL PACIENTE CON CONVULSION

Control de signos vitales Soporte respiratorio y CV Tratamiento de las convulsiones

VALORACION: EPISODIO AGUDO: antecedentes, determinar etiologa, factores de riesgo o desencadenantes, decidir tratamiento anticonvulsivo. EPISODIO RECIDIVANTE: + Valorar el tratamiento anticonvulsivo establecido

ANAMNESIS Y EXPLORACION FISICA

INCLUIR: Bsqueda de signos de infeccin Exploracin de piel: trastornos neurocutneos, como esclerosis tuberosa, nefropata o hepatopata crnica Organomegalia y/o asimetra de extremidades Signos de traumatismo craneal Consumo de alcohol o drogas Auscultacin carotidea ( malform. Vasculares- EVC) Lesiones de lbulos parietales Explorara campos visuales Funcin motora: pronacin, marcha, coordinacin

PRUEBAS DE LABORATORIO
Electrolitos Funcin renal y heptica

Anlisis toxicolgico de sangre y orina

Puncin lumbar: sospecha de meningitis o encefalitis. Obligatoria en VIH

ESTUDIOS ELECTROFISIOLOGICOS
ELECTOENCEFALOGRAMA

Actividad convulsiva electrocardiografica: actividad ritmica, repetitiva y anormal, que tiene comienzo y terminacin repentinos
La ausencia de actividad, no descarta lesion!!

MAGNETOENCEFALOGRACIA ( MEG ) Tcnica para visualizar en forma incruenta la actividad cortical. En vez de medir la act. Elctrica, mide los pequeos campos magnticos generados durante la act. De la zona afectada Analiza y calcula act. Epileptiforme detectada por tcnicas matemticas Puede se expresada grficamente en una IRM.

IMAGEN POR RESONANCIA MAGNETICA

Identifica tumores, malformaciones vasculares u otros procesos patolgicos asociados

En convulsiones refractarias a tratamiento mdico : PET O SPECT.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS CONVULSIONES

CONVULSION TONICO-CLONICA VS. SINCOPE

CARACTERISTICAS FACTORES DESENCADENANTES INMEDIATOS SINTOMAS PREMONITORIOS POSTURA AL COMIENZO TRANICISION A LA CONCIENCIA DURACION DE LA PERDIDA DE CONOCIMIENTO DURACION DE LOS MOVS. TONICO CLONICOS ASPECTO DE LA CARA DESORIENTACION Y SOMNOLENCIA POSTERIOR DOLORES MUSCULARES POSTERIORES MORDEDURA DE LA LENGUA CONVULSION Generalmente ninguno SINCOPE Estrs emocional, maniobra valsalva, hipotencion ortostatica, cardiaca Debilidad, nausea, sudacion profusa, vision del tunel Generalmente erecta Gradual durante segundos Segundos Nunca mas de 15s Palidez Menos de 5 min Algunas veces Raramente

Ninguno o con aura ( dolor extrao ) variable Suele ser inmediata Minutos 30-60s Cianosis, espuma por la boca Muchos minutos a horas Frecuentes Algunas veces

INCONTINENCIA
CEFALEA

Algunas veces
Algunas veces

Algunas veces
Raramente