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Diagnostico y Estatificación

Dx
• Hemograma
• Aspirado de medula osea
• Electroforesis de proteinas
• Cuantificacion de inmunoglobulinas
• Calcio serico
• Β2 microglobulina
• Estudio de funcion renal
• Rx torax
• Citogenetica
• Examenes de DNA
• Serie radiologica osea para verificar metastasis.
Mieloma Múltiple

• Triada clásica:

– Plasmocitosis medular (>10%)


– Lesiones osteolíticas
– Componente M en suero y/o orina

• Se hace un aspirado de medula ósea para


confirmar la presencia de células del
mieloma
Mieloma Múltiple

• En caso de no haber lesiones óseas:

– Plasmocitosis asociada a un incremento


progresivo del componente M

– Masas extramedulares
Mieloma Múltiple
• Dos Variantes

– Plasmocitoma Óseo Solitario


• Lesión ostelitica única.
• Pueden recidivar o evolucionar a mieloma.

– Plasmocitoma extramedular
• Suelen afectar al tejido linfoide submucoso de la nasofaringe

• Ambas formas son muy sensibles a radioterapia


Sistema de Estadificación del
Mieloma
Estadio Criterios Masa Tumoral (x10¹²
celulas/m²)
1. Hb> 100g/l
I 2. Ca serico <3 mmol/l < 0.6 (baja)
3. Radiologia Osea Normal o Lesion solitaria
4. Produccion escasa del Componente M
• IgG <50 g/l
• IgA <30 g/l
• Cadenas ligeras en orina <4 g/24h

II NO cumple Criterios I - III


0.6 – 1.20
1. Hb <85 g/l
III 2. Ca serico > 3 mmol/l > 1.20 (alta)
3. Lesiones osteoliticas intensas
4. Produccion Intensa del componente M
• IgG > 70g/l
• IgA >50 g/l
• Cadenas ligeras en orina >12 g/24h
Sistema de Estadificación del
Mieloma
• Basado en los Niveles Sericos de Creatinina

Nivel Estadio Supervivencia media


en meses
A <177 mmol/L IA 61
IIA, B 55
B >177 mmol/L IIIA 30
IIIB 15
Sistema de Estadificación del
Mieloma
• Estatificación Basada en niveles B2- microglobulina

Nivel Estadio Supervivencia


media en meses

< 0.004 g/l I 43

> 0.004 g/ II 12
Tipos de Mieloma
• Pico M:

• IgG 55%
• IgA 30%
• IgD 2%
• IgM 0.5%
• Bence Jones 15%
• No secretor 1%
Gammapatias Monoclonales
Benignas o Significado Incierto

• GMSI
• Son más frecuentes que el Mieloma
– 1% DE LA POBLACIÓN DE >50 AÑOS
– 10% de >70 AÑOS

• Suelen tener <10% de células plasmaticas


en medula ósea
• <30 g/l del componente M
GMIS

• Ausencia de Anemia
• Insuficiencia renal
• Lesiones osteolíticas
• Hipercalcemia
• Cuando las células de la medula ósea se
ponen en contacto con timidina radiactiva
con el fin de contar las células que se
dividen:

– Px GMIS siempre tienen un índice de células


marcadas <1%.

– Px con mieloma tienen constantemente >1%.


Tratamiento
• 10% Px tienen una enfermedad de curso
indolente:
– progresa de forma muy lenta
– Solo requieren tratamiento antitumoral
cuando la [ ] serica de las proteínas de
mieloma supera los 50 g/L o cuando
aparecen lesiones óseas progresivas
Tratamiento
• En general se distinguen 2 clases de
tratamiento:
– Quimioterapia sistémica para controlar la
progresión del proceso
– Cuidado sintomático o de sostén para evitar
la inmensa morbilidad derivadas de las
complicaciones de la enfermedad.
Tratamiento
• Px que deben tratarse con quimioterapia
de combinación:

– Px pertenecientes a estadios II y III


– Estadio I con proteinuria de Bence Jones
– Lesiones osteolíticas progresivas
– Fracturas con compresión vertebral
– Infecciones repetidas
– Componente M que se eleva en suero
• Tx convencional consiste en:

– AGENTE ALQUILANTE (ciclofosfamida) Y


PREDNISONA ADMINISTRADA 4-7 DIAS POR
ALGUNAS 4 – 6 SEMANAS.

• Puede ser preciso ajustar la dosis


según la tolerancia de la medula
ósea.
• Generalmente los pacientes que responde al
tratamiento tienen una disminución rápida de los
• El descenso del componente serico M
depende de la velocidad de destrucción
del tumor
• No se conoce con exactitud el tiempo de
tratamiento:

– La mayoría se aplica cada 4 a 6 semanas


durante 1 – 2 años. Si se interrumpe el Tx se
produce una recidiva en el mismo año.
• 15% de los Px fallece a los 3 meses de Dx la
enfermedad

• 15% fallece al año.

• El resto avanza hasta las fases crónicas 2 – 5


años antes de que apresca la fase terminal,
pero el 46% del 70% mueren en fase crónica.
Waldenströn
• Tratamiento:
– Plasmaferesis – alteraciones graves de
hiperviscosidad
– Debido a que el 80% de la IgM es intravascular
– Monoterapia con fludarabina (25 mg/m² durante
5 días cada 4 semanas)
– Cladibrina (0.1 mg/kg de peso durante 7 días
por 4 semanas)
• 80% de Px mejora con esta quimioterapia y
su vida media aumenta 3 años.
Enfermedad de Cadenas
Pesadas
• Enfermedad linfoplasmocitaria rara

• El análisis de la biología molecular de estos


tumores ha puesto de manifiesto la existencia
de defectos estructurales genéticos que pueden
explicar la secreción de cadenas anómalas
Gamma
• Se caracteriza por:
– Adenopatías
– Fiebre
– Anemia
– Malestar
– Hepato-esplenomegalia
– Debilidad
– Edema del paladar – debido a la afectación
ganglionar del anillo de Waldeyer. Esto acaba
comprometiendo la respiración.
• El componente M se encuentra en forma
caracteristica en suero y orina.

• La evolucion de estos pacientes se


caracteriza por un empeoramiento rapido
que acaba en muerte por infeccion.
Alfa
• Es la mas frecuente
• Íntimamente relacionada con el linfoma
mediterráneo (afecta a Px que viven en
áreas donde abundan los parásitos).

• Se caracteriza por una infiltración de


lamina propia del intestino delgado
constituidas por células
linfoplasmocitoides que secretan
fragmento de cadenas alfa.
• Los Px presentan:

– Diarrea crónica
– Perdida de peso
– Mala absorción
– Adenopatías mesentéricas y paraorticas
Mu
• Únicas 2 manifestaciones que permite distinguir
a los pacientes con enfermedad de cadenas
pesadas mu:

– Existencia de vacuolas en los linfocitos malignos


– Excreción de cadenas ligeras kappa en la orina

• Para Dx es preciso acudir a ultracentrifugación


para confirmar la ausencia de reactividad de la
paraproteína con los reactivos de cadena ligera.