PATOLOGAS DEL ENCFALO

Hernndez Corts Itzel Paulina Martnez Garca Rosa Isela Prez Rosas Montserrat Sierra Robles Jessica

INTRODUCCIN
Para facilitar el abordaje clnico se debe hacer la revisin de las estructuras cerebrales y las manifestaciones clnicas que acompaan su compromiso as como y tratar de proponer un diagnstico etiolgico diferencial de acuerdo con las causas principales de la patologa cerebral.

Motaes (2005)

Diagnstico topogrfico
Se basa en establecer si la probable etiologa se ubica:
- Intracraneana o extracraneana. Si compromete primaria o secundariamente al sistema nervioso. Si involucra uno o los dos hemisferios o est en la lnea media. Si implica dao de estructuras menngeas, ventrculos, tejido nervioso, pares craneanos o vasos de la circulacin cerebral.
Motaes (2005)

reas a considerar
Nervios craneales

Cerebelo

Patologas del Tronco cerebral

NERVIOS CRANEALES
Se forman desde la cuarta semana de desarrollo. Las neuronas motoras de los ncleos craneales se encuentran dentro del tronco del encfalo y las neuronas de los ganglios sensitivos se originan a partir de clulas de la cresta neural.

Funcin Algunos

nervios slo tienen una funcin:

Motora (eferente o de afuera hacia adentro), Sensitiva (aferente o de adentro hacia afuera), Mixta.

Procedencia de los NC
Los ncleos de donde proceden los nervios craneales se encuentran en el tegmentum, de ah que:
A nivel del cerebro medio (surgen los NC I y II). Del mesencfalo (surgen los NC III y IV). Protuberancia (surgen los NC V, VI, VII y VIII).

Bulbo raqudeo (surgen los NC IX, X, XI y XII).

Calle y Casados (2011).

Figura 1: nervios craneales.

Como se observa en la figura, los nervios 3 y 4 surgen del mesencfalo o regin superior del tronco enceflico. Posteriormente, los nervios 5-8 surgen de la estructura media del tronco enceflico y finalmente los nervios 912 aparecen de la zona inferior de dicho tronco.

CLASIFICACIN DE LOS NERVIOS CRANEALES

Los pares I, II y VIII se relacionan a aferencias sensitivas especiales. Los pares III, IV y VI controlan los movimientos oculares, los reflejos fotomotores y la acomodacin.

Los pares XI y XII son nervios motores: XI para el esternocleidomastoideo y el trapecio; y XII para los msculos de la lengua.

Los pares V, VII, IX y X son mixtos.

Los pares III, VII, IX y X llevan fibras parasimpticas.

FUNCIONES DE LOS NERVIOS CRANEALES

NERVIO CRANEAL I : Olfatorio

FUNCIN

MANIFESTACIN CLNICA POR LESIN

Exclusivamente Sensorial y Dificultad para identificar o distinguir transmite los impulsos olores, as como falta de sabor a la comida. olfativos.

NERVIO CRANEAL II: ptico

FUNCIN

MANIFESTACIN CLNICA POR LESIN Dificultades para ver.

Transmite informacin visual al cerebro y slo es sensorial.

NERVIO CRANEAL III: Oculomotor

FUNCIN
Inerva distintos msculos que en forma colectiva

MANIFESTACIN CLNICA POR LESIN

Elevador del prpado superior. Rectos interno, superior e inferior. Oblicuo menor -Ptosis Ojo desviado hacia fuera y abajo.

realizan la mayora de
movimientos oculares

El ojo no se mueve ni hacia dentro ni adems de inervar el esfnter hacia arriba. pupilar.

NERVIO CRANEAL
IV: Pattico

FUNCIN

Inerva el msculo oblicuo

superior, el cual deprime,

rota lateral e internamente el globo ocular.

MANIFESTACIN CLNICA POR LESIN Oblicuo mayor - El ojo no se mueve hacia abajo.

NERVIO CRANEAL V: Trigmino

MANIFESTACIN CLNICA POR LESIN Tiene tres ramas: la rama Msculos de la masticacin Desviacin de la boca oftlmica que es motora, hacia el lado del nervio la maxilar que es sensitiva lesionado. y la mandibular que es Trastornos de la motora. masticacin

FUNCIN

NERVIO CRANEAL VI: Abductor

MANIFESTACIN CLNICA POR LESIN Inerva el msculo recto Recto externo Estrabismo convergente el ojo lateral, el cual abduce el desviado hacia adentro). globo ocular. El ojo no se mueve hacia fuera.

FUNCIN

NERVIO CRANEAL VII: Facial

FUNCIN Es sensitivo, motor y parasimptico, ya que tiene un ncleo salivar superior que lleva inervacin

MANIFESTACIN CLNICA POR LESIN Msculos faciales y cutneos del cuello.

motora a los msculos encargados de la expresin facial, recibe los

Desviacin de la boca hacia el lado del nervio sano.

Espasmo hemifacial.

impulsos gustativos de los dos

tercios anteriores de la lengua y proporciona inervacin secreto-

Trastorno de la masticacin

motora a las salivales (a excepcin de la partida) y la glndula

lacrimal.

NERVIO CRANEAL VIII: Vestbulococlear

FUNCIN

MANIFEs. CLNICA POR LESIN

Percepcin de sonidos, rotacin y Prdida de la audicin gravedad (esencia para el equilibrio y movimiento). La rama vestibular lleva

impulsos para coordinar el equilibrio y

el brazo coclear lleva impulsos

auditivos.

NERVIO CRANEA L

FUNCIN

MANIFESTAC CLNICA POR LESIN

IX: Gloso- Recibe los impulsos gustativos del tercio posterior de Farngeosdisfagia farngeo la lengua, proporciona inervacin secreto-motora a la glndula partida e inervacin motora al msculo estilofarngeo y al msculo estilogloso.

NERVIO FUNCIN CRANE AL X: Vago

MANIFESTACIN CLNICA POR LESIN

Proporciona inervacin a la mayora Msculos del velo palatino generan Desviacin de la de los msculos larngeos y a todos vula hacia el lado del los msculos farngeos, lleva fibras nervio sano

parasimpticas a las proximidades de

todas las vsceras abdominales y recibe el sentido del gusto

Disfagia , farngeos generan disartria y larngeos.

proveniente de la epiglotis. Controla los msculos que ayudan a articular sonidos en el paladar blando.

NC

FUNCIN

MANIFESTA CLNICA POR LESIN

Esternocleido mastoideo Accemsculos que genera sorio esternocleidom Incapacidad para girar la astoideo y el cabeza y trapecio, se elevar el superpone con hombro y trapecio. funciones del XI: Controla los vago.

NERVIO CRANEAL XII: Hipogloso

FUNCIN

MANIFESTACIN CLNICA POR LESIN

inervacin motora a los

Proporciona

msculos de la lengua (excepto al msculo

palatogloso, el cual es inervado por el

nervio vago y al msculo estilogloso que es inervado por el nervio glosofarngeo) y otros msculos linguales. Importante en la

Musculatura de la lengua: desviacin de la lengua hacia el lado del nervio lesionado.

deglucin

(formacin

del

bolo)

la

articulacin de sonidos.

Diferencia entre lesin del nervio X y XII

El nervio X que inerva los msculos del velo palatino, ante su lesin, genera una desviacin de la vula hacia el lado del nervio sano. El nervio XII que inerva los msculos de la lengua, ante su lesin, genera una desviacin de la lengua hacia el lado del nervio lesionado.

Trastornos concomitantes con lesiones de los pares craneales

PRIMER PAR CRANEAL
Neuroblastoma olfatorio

Afeccin de los axones provenientes de l bulbo olfatorio que hacen sinapsis en el ncleo olfatorio anterior y terminan en la cx olfatoria primaria (cx piriforme), as como en la cx entorrinal y amgdalas.

Otras patologas
Casos de TCE porque se rompen los nervios olfatorios que atraviesan la lmina cribiforme del etmoides. Tambin origina dificultad para degustar la comida.

Enfermedad de Parkinson, Alzheimer, o enfermedad de Refsum.

Diabetes, esclerosis mltiple, psicosis de Korsakoff y encefalopata de Wernicke.

(Kukowsky, 2001; Fernndez, 2012).

SEGUNDO PAR CRANEAL

Prdida de la visin de los colores, dolor retro orbital.
Esclerosis mltiple Neuropata ptica isqumica (por embolias o diabetes). Neoplasias del nervio ptico (causan prdida unilateral de la visin).

Sndrome de Adie (pupila dilatada-unilateral).

TERCER NERVIO CRANEAL

Sndrome de la parlisis supranuclear progresiva de la mirada (parlisis de la mirada vertical hacia abajo, hacia arriba y de modo horizontal o abolicin de los movimientos oculares tanto voluntarios como reflejos). Se presenta tambin rigidez en las extremidades, cadas en posicin erecta y demencia. Es una enfermedad neurodegenerativa.

El Dx diferencial con la enfermedad de Parkinson es que las cadas son precoces, hay parlisis de la mirada y rigidez axial.

Kukowki (2001).

CUARTO PAR CRANEAL

Se produce una visin doble (diplopa) del lado afectado, por lo que el paciente inclina su cabeza hacia el sano para compensar la imagen.

QUINTO PAR CRANEAL

Esclerosis mltiple, aneurismas y neoplasias.

Hay una sintomatologa caracterstica como episodios recurrentes de dolor en la rama maxilar (que es la regin sensitiva).

SEXTO PAR CRANEAL

El trmino abductor indica alejamiento, de tal modo que su lesin genera oftalmopleja:
Ante la parlisis de los msculos oculares, como podra ser que el sujeto intente mirar hacia la derecha y el msculo recto interno del ojo izquierdo no pueda realizar la abduccin (desviacin del ojo izquierdo hacia adentro), mientras que el recto externo del ojo derecho presenta nistagmo.
Es un signo frecuente en pacientes con Esclerosis Mltiple o lesin en tallo cerebral.

Enfermedad de Wernicke Las lesiones que preceden a esta alteracin se sitan en la regin periventricular del diencfalo, mesencfalo, hipotlamo y vermis cerebeloso, as como afectaciones en el tronco enceflico que incluyen los ncleos III, IV, VI y VIII de los nervios craneanos, el ncleo medial del tlamo y el ncleo dorsal del nervio vago.

Hazell, Todd y Butterworth, (1998).

Nistagmo
Es un movimiento involuntario de los ojos en distintas direcciones de la mirada (arriba y abajo o a derecha o izquierda).

La existencia de nistagmo puede reflejar una lesin central (del tronco cerebral o cerebelo).

Puede ocurrir como signo secundario a una Parasitosis de Toxoplasma Gondi .

Por intoxicacin farmacolgica (fenitona) o por el consumo de xtasis (MDMA o la droga del amor porque promueve la liberacin de serotonina y eleva la temperatura corporal).

SPTIMO PAR CRANEAL

Parlisis de Bell

Se caracterizada por parlisis facial unilateral; ante la debilidad del msculo orbicular de los prpados, un ojo se cierra casi por completo. Esta afeccin puede ser causada por un herpes humano tipo 1.

Sndrome de Mobius
Genera parlisis facial congnita, se asocia a la parlisis del nervio abducens y el nervio facial que no estn totalmente desarrollados. Otros signos son: parlisis lingual, pie equinovaro y deficiencia cognitiva, debido a una aplasia nuclear del tallo cerebral. Hay un pobre desarrollo psico-social ante la falta de llanto y risa, as como la dificultad para pronunciar.
Sndrome de Mbius (2013).

OCTAVO PAR CRANEAL

La neuronitis vestibular es la inflamacin idioptica del nervio vestibular y se caracteriza por un comienzo agudo de vrtigo, nusea y falta de equilibrio. El neuroma acstico presenta prdida de la audicin, cefaleas, vrtigo, dolor facial.

La neurofibrimatosis central tipo 2, se caracteriza por tumores en este nervio vestibulococlear, adems de prdida de la visin y la audicin, problemas motores y prdida de equilibrio as como parlisis facial.

NOVENO PAR CRANEAL

Aneurisma: genera parlisis de las cuerdas vocales, dificultades en la deglucin, disminucin de la salivacin, desviacin del paladar hacia un lado, y debilidad del trapecio.

Sndrome de Foix-Chavany-Marie se presenta disfagia secundaria por una dipleja de los msculos dependientes de los pares craneales V, VII, IX, X y XII.

Esclerosis Mltiple Amiotrfica hay una parlisis simtrica de la musculatura de la lengua, la faringe y el paladar, adems de generar disfagia y trastornos del lenguaje, sin generar atrofia muscular. Es de progresin rpida y se presenta entre los 55 y 65 aos.

Kukowsky (2001).

DCIMO PAR CRANEAL

La diabetes, el VIH y la enfermedad de Parkinson pueden presentar alteraciones a este nervio, con manifestaciones clnicas como prdida de apetito.
Si la lesin del nervio vago es unilateral, se produce afona, que llega a ser transitoria y con voz nasal, ya que tambin hay parlisis del velo del paladar, pero si la lesin es bilateral, puede ser de riesgo vital adems de que el habla sera imposible.

ONCEAVO PAR CRANEAL

Enfermedades de la neurona motora que pueden ser originadas por un trauma en el tringulo posterior del cuello.

DOCEAVO PAR CRANEAL

Su lesin genera debilidad unilateral, y de la musculatura de la lengua con desviacin hacia el lado afectado.

OTRAS ENFERMEDADES
La encefalitis letrgica
Es un tipo de parkinsonismo que se caracteriza por somnolencia y parlisis de pares craneanos oculomotores y bulbares, diskinesias coreiformes, estado catatnico y trastornos conductuales. Presenta una disfuncin neurolgica lenta y progresiva smil a la Enfermedad de Parkinson.
Jimnez, (2003).

Hipotensin del LCR

Se presentan sntomas como cefalea ortosttica, dolor cervical, vrtigo, nuseas y vmitos, diplopa (secundaria a parlisis del sexto par craneal).

De forma ms atpica puede haber alteracin de la marcha y de los esfnteres, alteracin cognitiva (emisin del lenguaje, memoria, concentracin, atencin sostenida y atencin dividida).

Neuroborreliosis
Se presentan alteraciones neurolgicas como cefalea, parlisis uni o bilateral del VII nervio craneal, y meningitis linfocitaria.
Cuando ha transcurrido ms de un ao de infeccin aparece una encefalopata subaguda, que se caracteriza por afectacin de la memoria, atencin, solucin de problemas y la capacidad de concentracin.

Ross (2004)

Panencefalitis esclerosante subaguda

Se origina un deterioro mental progresivo durante aos tras la infeccin viral. En nios, el sntoma ms precoz es el cambio de personalidad, letargia y crisis comiciales ocasionales. La demencia progresa a medida que las sacudidas mioclnicas disminuyen, y finalmente se llega a un estado de mutismo acintico y el paciente fallece.

Deficiencia de tiamina
Sndrome de Korsakoff Hay cambios en la personalidad, dficit en la memoria, alteraciones oculares, nistagmo horizontal, paresia de la musculatura extrnseca ocular (III y VI nervios craneales), apata, bradipsiquia, desorientacin, alucinaciones y agitacin psicomotriz.

Sevilla y Fernndez (2002)

La medula oblonga es la parte ms caudal del tronco enceflico y a la altura del agujero magno se contina con la mdula espinal.

Crossman, 2007, Lpez, 2000; Puelles 2008, Snell, 2009, Zillmer, 2008

Anatoma

Fallas en el cierre del tubo neural

Deficit motores complejos Alteraciones en la MT y atencin Formacin de conceptos y resolucin de problemas Retraso mental generalizado Alteraciones visoespaciales y visoconstructivas Sndrome semntico pragmtico

ALTERACIN DE REAS VENTRALES

Los TCE prdida breve de consciencia y disminucin de la atencin, perodos breves de de amnseia y con alteracin del nimo (irritables). Crisis convulsivas por gliosis

Fractura del procesos odontoideo (C2) o lesiones en masa.

Parlisis de los msculos superiores pero no inferiores Corticoespinales sup se decusan primero

Displejia branquial alterna

Parlisis de un barazo y la pierna contralateral Lesin piramidal por debajo de la decusacin de la fibra superior y por arriba del miembro inferior

Lesiones en el pednculo cerebeloso

Ataxia Nistagmus Hipotona muscular

Lesiones del ncleo ambiguo

Parlisis ipsilateral laringea Asfixia Disfagia (solitario) Disnea Voz ronca

Lesin de la columna dorsal

Debilidad de un hemicuerpo Perseveracin de sensaciones de picazn Ncl Vpl columna dorsal S. espinocervico talmico

Patrn de piel de cebolla

Prdida de sensibilidad exterorreceptiva de la cara de la nara y la boca hacia la periferia Lesin tracto y ncleo espinal del trigmino

Lesin del lemisco medio

Lesin del ncleo cuneiforme accesorio

Prdida de la cinestesia

Propiopercepcin Bradicardia Hipotensin Reflejo hemtico

Tacto discriminativo
Contralateral

Area postrema (q)

Ncl reticular medular dorsolateral tegemento pontino dorsolateral

Alteraciones de la regulacin homesttica

Hidorcefalea interna
Interrupcin de comunicacin 4 v y subaracnoideo Evocacin v & nv Expresin y comprensin Control motor fino Clculo

Fenmeno Arnol Chiari Herniacin amgdalas y uncus Coma por decerebracin o la muerte -Cefalea y rigidez nuca -Parlisis de los nervios

Vasculares oclusivas
Oclusin arteria espinal anterior Parlisis ipsilateral de la lengua y prdida contralateral de la cinestesia y tacto discriminativo. Sndorme medular medial ( SB anterior de Dejerine) Oclusin rama paramedial, ncleo hipogloso, el fascculo longitudinal medial, el lemnisco medial, las pirmides y la parte medial del ncleo olivar inferior

Atrofia, paresia y fibrilacin lingual ipsilateral a la lesin. Al protuir (XII) Prdida contralateral de la cinestesia y tacto discriminativo (LM) Parlisis contralateral del tipo neurona motora superior con respeto de la cara

SINDROME MEDIAL BULBAR BILATERAL Alteracin sensitiva propioceptiva en las cuatro extremidades as como tetraplejia. (Pirmide) SINDROME MEDULAR DORSAL oclusin de la rama medial de la arteria cerebelosa posteroinferior afectando los ncleos vestibulares y el cuerpo restiforme -Ataxia, vertigo, vmito y nistagmus

Sndrome bulbar lateral o sndrome de Wallenberg

Oclusin de la arteria vertebral y con menos frecuencia por afectacin de la arteria cerebelosa posteroinferior Arterio esclerosis Vrtigo, nausea, vmito y hipo nistagmo (ncl vestibulares) CAUDAL Sndorme de Horner (ojo y piel) Lateropulsin ocular: Disminucin de sensibilidad termoanalgsia (V) y dolor facila espontneo ipsi Hipoalgsia o hipoestesia (espino talmico) contrala Prdida reflejo hemtico, disfagia, ronquera (ncl ambiguo) ipsilateral ROSTRAL Ataxia (PCI) ipsi CAUDAL Dificultad para persecucin contralateral

Sndrome de Babinski-Nageotte o parlisis tegmental medular:

Es una combinacin de un sndrome medial y lateral. La lesin suele situarse en la unin pontomedular
Arterioesclerosis.

la diseccin vertebral,
la sfilis meningovascular la dolicoectasia.

Sndrome de Horneer ipsolateral (fibras sinpticas autonmicas) Debilidad ipsilateral del paladar blando, faringe y laringe (ncleo ambiguo) Lengua (ncleo del hipogloso) Prdida del gusto en el tercio posterior de la lengua (ncleo solitario) Ataxia cerebelosa (cuerpo restiforme) Nistagmo (ncleo vestibular) Hemiparesia contralateral (pirmide) Debilidad de un lado del cuerpo Hemianestesia (lemnisco medio) Perdida de las sensacin de una mitad del cuerpo

Sndrome pseudolaberntico
Oclusin de la posterior inferior arteria

Disrtria pseudobulbar.

cerebelosa Dao bilateral o severo en el tracto coticobulbar

Signos cerebelosos y vestibulares Dificultad en la articulacin del habla, (vrtigo, dismetra, ataxia, lateropulsin siendo lenta e imprecisa, aumenta los axial) reflejos de nuseas y genera trastornos en la deglucin. Unilateral vago
Parlisis pseudobulbar o parlisis bulbar esptica. interrupcin de las fibras corticonucleares hacia los ncleos motores de los nervios craneales Debilidad Labilidad emocional (risa y llanto)

Mielitis aguda; Proceso inflamatorio de la sustancia blanca de la que puede causar desmielinizacin axonal

paraparesia o tertraparesia con afectacin en una o varias modalidades sensitivas, nivel sensitivo y afectacin esfnteriana, fallo respiratorio

dolor radicular, espasmos tnicos paroxsticos nusea e hipo as como vmitos, vrtigo, paresia facial, neuralgia del trigmino, diplopa, ptosis y nistagmus, fenmeno de Lhermitte

EM Enfermedad inflamaoria crnica del SNC autoinmune

Neurolagas, hemiparesis, oftalmopleja internuclerar

fluidez verbal, el razonamiento abstracto, percepcin visoespacial, resolucin de problemas y formacin de conceptos, memoria de trabajo y velocidad de procesamiento

ROMBOENCEFALITIS
El concepto de romboencefalitis alude a la exclusiva localizacin de este proceso inflamatorio en la regin de la protuberancia y del bulbo raqudeo. Este compromiso romboenceflico lleva aparejado depresin respiratoria o paro cardiorespiratorio.

Illanes y colaboradores (2003) describe 3 casos en los cuales esta inflamacin se da por la infeccin del cocobacilo listeria monocitogenes, en adultos jvenes.

Caso
Mujer de 49 aos, sin antecedentes mrbidos de importancia que consult por cuadro de 4 das de evolucin caracterizado por congestin nasal, fiebre, cefalea holocraneal progresiva asociada a vrtigo objetivo, nuseas y parestesias en regin facial derecha.

La aparicin de paresia e hipoestesia facial izquierda, paresia del hemivelo palatino derecho y paresia del esternocleidomastoideo izquierdo. Se agreg disfagia y disfona por parlisis de cuerda vocal derecha. Se observ mayor alteracin de la marcha y Romberg positivo con cada a la derecha.

Lesin
La RNM mostr compromiso de la regin pontobulbar y del ncleo del trigmino derecho.

MIELINOLISIS CENTRAL PONTNICA

Ha sido descrita clsicamente en pacientes alcohlicos.
Se produce en determinadas condiciones metablicas, especialmente en el caso de hiponatremia de larga evolucin, rpidamente corregida y en pacientes con deficiencia nutricional grave.

Tambin se ha descrito en la insuficiencia renal, trasplantados renales y hepticos, en grandes quemados, en un caso de anorexia nerviosa as como en situaciones menos frecuentes como sndrome paraneoplsico, hipereosinofilia idioptica y coagulacin intravascular (Ure 1999, en Gimeno, et. al. 2002).

Manifestaciones
Alteraciones de la conciencia
Incontinencia urinaria Trastornos del equilibrio Tetraparesia Sndrome pseudobulbar, caracterizado por inmovilidad de la lengua, disartria, trastornos deglutorios.

En ocasiones risa y/o llanto espasmdico.

TIPO DE LESIN
La lesin tpica consiste en una zona triangular o romboidal descolorida en la porcin central de la base de la protuberancia, desmielinizada y parcialmente necrtica que puede incluso estar cavitada.
Ocasionalmente las lesiones son bfidas, en alas de mariposa, por afectacin de las porciones laterales, preservando la lnea media del puente.

La desmielinizacin suele ser mxima en las porciones medial y rostral de la protuberancia, con extensin variable al tegmento y, raras veces, en sentido rostral hacia el mesencfalo.
Caudalmente la desmielinizacin suele detenerse en la unin bulboprotuberancial. Slo raras veces se afecta el bulbo raqudeo

Caso Clnico
Bradipsiquia Marcha inestable con cadas frecuentes

Dificultades en el habla de tipo disrtrico

Sin alteracin del nivel de conciencia Funciones superiores conservadas Hemiparesia izquierda Reflejos osteotendinosos aumentados

Tipo de Lesin
Se observa lesin central en la protuberancia, de contornos bastante precisos compatible con el diagnstico de mielonilisis central de la protuberancia versus. lesin isqumica en territorio vertebrobasilar.

Tras el alta, la paciente se encontraba con fatiga, llanto fcil, trastorno en el estado de animo, labilidad emocional, tristeza. Al mes se realiz evaluacin neuropsicolgica con el Protocolo Estandarizado de Exploracin Neuropsicolgica (PIEN) (Pea 1991) no mostrando signos de deterioro cognitivo.

Figura 1. Lesin central protuberencial desmielinizante. Fase inicial.

Figura 2. Lesin central protuberencial desmielinizante. Control a los seis meses.

GLIOMA DEL TRONCO ENCEFALICO

La mayora de los gliomas del tronco enceflico infantiles son tumores intrnsecos difusos que afectan el puente de Varolius, frecuentemente con complicacin contigua de otros sitios del tronco enceflico (Rodrguez, et. al. 2003).

Caso
Se trata de un paciente de 7 aos, que ingresa con historia de inicio abrupto (una semana de evolucin) de cuadro caracterizado por alteracin de la marcha, desviacin de la comisura labial hacia la izquierda, estrabismo convergente, desviacin lingual hacia la derecha.

rea del Tumor

La resonancia magntica muestra una tumoracin compleja del tallo cerebral, afectando principalmente la protuberancia y el pednculo cerebral izquierdo as como caudalmente la parte alta de la mdula oblongada, con una porcin qustica izquierda que ejerce compresin intrnseca sobre la pared anterior del cuarto ventrculo, sin producir hidrocefalia (Rodrguez, et. al. 2003).

ISQUEMIA VERTEBROVASILAR
Los infartos en la regin del tronco del encfalo son raros, siendo muy diferente su patologa segn el rea especfica que afecte. La localizacin del infarto depende del vaso afectado, porque para cada estructura del encfalo corresponde una irrigacin precisa.

La Arteria Vertebral (AV) al Bulbo.

La Arteria Cerebelosa Antero Inferior (ACAI) y la Arteria Cerebelosa Postero Inferior (ACPI) a los hemisferios cerebelosos. La Arteria Basilar (AB) a la protuberancia. Las Arterias Cerebrales Posteriores (ACP) al mesencfalo, tlamo, lbulos temporales y occipitales. (Daza y Charris, 2004).

Territorio vascular ACPI

ACAI

Caractersticas clnicas Lateropulsion, vrtigo, ataxias, afasia, alteracin, sensorio (alteraciones fonodeglutorias) Dismetria, VII par, hipoacusia,, Horner, paralisis de la mirada latera, hemipoestesia contralateral. Ataxia, dismetra, hemipoestesia contralateral

Infarto asociado Infarto medular lateral

Paraamediano pednculo cerebelosos

pontino,

ACS

disartria, Tlamo, occipital

mesencfalo,

lbulo

ACP

Alteraciones campimetricas, disnomia, Tlamo confusin, prosopagnosia, alteraciones amnsicas, sndromes caracteristicos

AB

Hemiparesia contralateral o Tlamo, lbulo temporooccipital. cuadriparesia, hemihipoestesia contralateral, oftalmopleja, vertigo Paralisis de la elevacin de la Lobulo temporooccipital. miraada,ptosis palpebral, confusin, alteracin en el ciclo del sueo-vigilia, alteraciones campimetricas

Tope de la Basilar

SINDROME DE LOCKED IN

Este trmino fue acuado por Plum y Posner para describir un cuadro clnico caracterizado por lesiones infratentoriales que preservan la conciencia, pero que pueden simular un coma al provocar tetrapleja y parlisis de nervios craneales del puente y del bulbo.

El Sndrome de Locked-In (SLI) es un espectro de situaciones clnicas de distinto perfil evolutivo y de distintas etiologas que comparten las de tener un paciente cuadripljico, anrtrico, consciente y en ocasiones con movimientos oculares para comunicarse.

Tipo de Lesin
En el SNC, el SLI se produce frecuentemente por lesiones bilaterales en la base del puente.
Causa alteracin en las vas corticoespinal corticopontina y corticobulbar que da como resultado tetrapleja, y se le agrega el hecho de estar imposibilitado para mover la cara, mandbula, faringe y laringe.

Por respetarse la parte dorsorostral del puente se mantiene intacto, el Sistema Reticular Ascendente o Activante (SRA) y, por lo tanto, se mantiene la vigilia.
En la mayora de los casos, el paciente conserva la movilidad ocular vertical, porque las vas supranucleares del tercer nervio cursan ms rostral y dorsal (integracin mesenceflica), pero no sucede lo mismo con la mirada conjugada horizontal, la cual queda no operante.

Este sndrome tiene diversas causas, entre las que podemos sealar:
Entre las causas vasculares, podemos sealar adems del infarto de la base del puente, el infarto bilateral de los pednculos cerebrales y el infarto bilateral de la cpsula
Entre los no vasculares, las afecciones del SNC incluyen la esclerosis mltiple fulminante, la tromboencefaltis, las lesiones traumticas de tronco y las lesiones expansivas en base de puente.

HEMORRAGIA DEL TRONCO CEFLICO

La manifestacin clnica ms frecuente de la hemorragia pontina son los sntomas vertiginosos y la afectacin de los pares craneales. Otros sntomas pueden ser los trastornos de la movilidad ocular, dificultad para respirar ataxia, parlisis, estado vegetativo persistente, y finalmente coma.

La funcin principal del cerebelo es de integrar las vas sensitivas y las vas motoras. Es el encargado de integrar toda la informacin recibida para precisar y controlar las rdenes que la corteza cerebral manda al aparato locomotor a travs de las vas motoras.

(Snell, 2009).

Lesiones en el cerebelo
Las lesiones a nivel del cerebelo no suelen causar parlisis pero s desordenes relacionados con la ejecucin de movimientos precisos, mantenimiento del equilibrio, la postura y aprendizaje motor.
(Snell, 2009).

Neuropatologa cerebelar
Vrtigo central: est asociado con signos intrnsecos en cerebelo o en el tallo cerebral, por ejemplo, dficits motores o sensoriales, hiperreflexia, respuestas plantares extensoras, disartria o ataxia de las extremidades.

(Snell, 2009).

Ataxia: trastorno cerebeloso (tambin causado por trastornos vestibulares), que consiste en la falta de coordinacin o torpeza de los movimientos, NO asociado a tono muscular. Puede afectar el movimiento de los ojos, el habla (disartria), extremidades individuales, el movimiento del tronco, la postura o la marcha.
(Snell, 2009).

Ataxia cerebelosa
Lesin en cerebelo o sus conexiones aferentes o eferentes en los pednculos cerebelosos, ncleo rojo, puente o mdula espinal. Manifestaciones clnicas: irregularidades en la frecuencia, ritmo, amplitud y fuerza de los movimientos voluntarios. Est asociado con hipotona, que se traduce en el mantenimiento de una postura defectuosa.

Los pacientes con ataxia cerebelosa, no pueden compensar su dficit mediante informacin visual, motivo por el cual continan inestables al ponerse de pie, sin importar que tengan los ojos abiertos o cerrados, a diferencia de la ataxia vestibular o de la ataxia sensorial.

Si la causa de la ataxia es una lesin unilateral en alguno de los hemisferios cerebelosos, el paciente tiende a desviarse hacia el lado ipsilateral de la lesin, esto se observa mejor cuando el paciente intenta caminar en lnea recta o en crculo.

(Snell, 2009).

Dismetra terminal: pasarse de la raya al dirigir la extremidad hacia un objetivo en un movimiento volitivo.

Temblor intencional terminal: los movimientos ms complejos tienden a descomponerse en una serie de movimientos independientes, tambin llamado asinergia.

Anormalidades oculares
Nistagmo: oscilacin rtmica de los globos oculares, puede ser vertical (en el caso de vrtigo central), unidireccional o multidireccional, as mismo puede ser diferente en ambos ojos.

Otras anomalas oculares:

Paresias visuales, sacadas o persecuciones defectuosas, nistagmo en cualquier direccin o en todas las direcciones y dismetra ocular (pasarse del objetivo visual durante los movimientos oculares rpidos).

Vas vestibulares perifricas y centrales.

Bases anatmicas de la distribucin de los signos clnicos

Lesiones de la lnea media
la enfermedad cerebelosa de la lnea media, se traduce en un sndrome clnico que se caracteriza por nistagmo y otros trastornos de movilidad ocular, oscilacin de la cabeza y tronco (titubeo), inestabilidad postural y ataxia de la marcha.

La afectacin selectiva del vermis cerebeloso superior, como suele ocurrir en la degeneracin cerebelosa alcohlica, produce principalmente ataxia de la marcha.

Lesiones hemisfricas
Los hemisferios cerebelosos, ayudan a coordinar los movimientos y preservar el tono muscular de las extremidades ipsilaterales, tambin intervienen en la regulacin de la fijacin de la vista ipsilateral.

Los trastornos que afectan un hemisferio cerebeloso causan hemiataxia e hipotona ipsilateral de las extremidades, as como nistagmo y paresia de la vista ipsilateral transitoria (incapacidad para ver voluntariamente hacia el lado afectado).
(Dickson, 2011).

Enfermedades difusas
Muchos trastornos cerebelosos (por lo comn, padecimientos txicos, metablicos y degenerativos), afectan de manera difusa al cerebelo. En tales condiciones, el cuadro clnico combina caractersticas de enfermedades hemisfricas bilaterales y de la lnea media
(Dickson, 2011).

Infarto del cerebelo

El infarto cerebelar se debe a la oclusin de alguna arteria cerebelosa, pueden presentarse signos y sntomas como cefalea, nuseas, vmito, vrtigo, nistagmo, disartria, parlisis ocular o de la vista, debilidad facial o prdida sensorial y hemiparesia contralateral o dficit hemisensorial. El infarto cerebeloso puede provocar estado de coma e incluso la muerte.
(Snell, 2009).

Infarto en la arteria postero-inferior del cerebelo

Prdida de la creatividad: inhabilidad para experimentar imgenes visuales (mentales) de forma afectiva.

En cuanto a emociones
Desinhibicin
Sobre familiaridad

Conductas impulsivas
Comentarios inapropiados Conductas regresivas-comportamiento infantil

Hemorragia cerebelosa
La mayora de las hemorragias cerebelosas se debe a una enfermedad vascular por hipertensin, suelen ubicarse en la materia blanca profunda del cerebro y por lo comn se extienden hasta el cuarto ventrculo.

(Iglesias, 2009).

Cuadro clnico:
Aparicin sbita de cefalea, la cual puede ser acompaada por nuseas, vmito y vrtigo, seguida por ataxia de la marcha y deterioro del estado de alerta.

Los pacientes pueden mostrarse conscientes, confusos o comatosos.

Debido a la presin sangunea alta, los pacientes suelen tener rigidez en la nuca, las pupilas suelen estar en miosis y reaccionan con lentitud.

Los pacientes suelen tener parlisis ipsilateral de la vista, es decir, tienden a dirigirse hacia el mismo lado de la hemorragia, as como parlisis facial perifrica ipsilateral.

El paciente consciente, presenta ataxia de la postura y la marcha. En la etapa final de la comprensin del tallo enceflico, las piernas se vuelven espsticas y se presentan respuestas plantares extensoras.

Esclerosis mltiple
La esclerosis mltiple puede producir trastornos del equilibrio de origen cerebeloso, vestibular o sensorial.

Los signos cerebelosos se asocian con reas de desmielinizacin (placas) en la materia blanca del cerebelo, los pednculos cerebelosos o el tallo enceflico.

La ataxia de la marcha por afectacin cerebelosa la padecen del 10% al 15% de los pacientes.
(Iglesias, 2009).

Degeneracin cerebelosa alcohlica

Los alcohlicos crnicos pueden desarrollar un sndrome cerebeloso debido a deficiencias nutricionales.

Caractersticas de ingesta: los pacientes tienen antecedentes de ingesta cotidiana o excesiva de alcohol e insuficiencia alimenticia por 10 o ms aos. La degeneracin cerebelosa alcohlica es ms comn en varones, y por lo general comienza entre los 40 y 60 aos de edad.
(Dickson, 2011).

Caractersticas de la degeneracin cerebelosa alcohlica

La degeneracin cerebelosa alcohlica es de inicio insidioso y avanza de forma gradual. La ataxia de la marcha es una caracterstica casi universal, y casi siempre, la causa por la que se busca atencin mdica.

Los indicios ms comunes son dficits sensoriales distales en los pies y ausencia de reflejos en el tobillo, como consecuencia de la polineuropata.

Sndrome afectivo-cognitivo cerebeloso

En pacientes adultos, se presentan lesiones amplias (unilaterales y bilaterales) en el lbulo posterior del cerebelo Anormalidades cognitivas, afectivas y conductuales Menor MT, dificultad en el cambio del set motor o ideacional, perseveracin de acciones, deficiencia de la fluidez verbal (lenguaje telegrfico), en algunos casos mutismo

Otros signos
Presentan desintegracin visoespacial: dificultad para copiar y visualizar imgenes.
Disminuye el aprendizaje visual y verbal.

En algunos casos se presenta simultagnosia, anomia, agramatismo y disforia.

Se presenta dificultad para la resolucin de problemas aritmticos.

Estudios en Cognicin
Control atencional Control emocional Espectro autista

Psicosis

Habilidades sociales

1. Control Atencional
Se encuentran sntomas como irritabilidad, conductas perseverantes, rumiacin, dificultad en el cambio de shift atencional y pensamientos obsesivos.

2. Control emocional SNTOMAS POSITIVOS: Se observa una mayor impulsividad, desinhibicin, labilidad emocional, hiperactividad, risa o llanto patolgico, ansiedad, agitacin, pnico.

SNTOMAS NEGATIVOS:
Amergia, anedonia, tristeza, disforia y depresin.

3. Espectro Autista
SNTOMAS POSITIVOS:

Conductas estereotipadas y autoestimulacin.

SNTOMAS NEGATIVOS: Conductas de evitacin y sobreestimulacin sensorial.

4. Psicosis

SNTOMAS POSITIVOS: Paranoia, alucinaciones.

SNTOMAS NEGATIVOS: Falta d empata, mutismo afectivo y apata.

5. Habilidades Sociales SNTOMAS POSITIVOS: Conducta oposicionista, irritabilidad, agresin.

SNTOMAS NEGATIVOS:
Inmadurez, infantilismo, dificultad para leer las interacciones sociales, poca consciencia de las normas sociales, son personas confiadas.

El cerebelo establece la ritmicidad y cronicidad de las conductas, de ah que se detonen trastornos de la conducta y cognitivos orientados hacia este aspecto (inhibicin, procesos ejecutivos, procesos motores, clculo temporal).

Conclusiones
La importancia de estudiar la anatoma, fisiologa, modo de evaluar y por ende la patologa de estos nervios, radica en la

importancia de saber distinguir entre una patologa

nerviosa que hace referencia a una lesin motora o sensitiva (como lo son los nervios craneales) o una lesin

del segundo y tercer bloque funcional como seran las reas

de asociacin e integracin (agnosias).

Discusin
Se ha estudiado el desarrollo del ncleo del haz espinal del V nervio craneal y de sus conexiones con el mismo nervio en su rama motora as como del VII nervio craneal y con las astas ventrales de la mdula, para determinar la secuencia en la que aparecen los primeros reflejos fetales, desde la primera respuesta que se obtiene al estimular la regin perioral, que consiste en flexin contralateral del cuello hasta el establecimiento de mecanismos en relacin con las fases motoras de la alimentacin.

Lpez (2000).

Gracias!!!