CASO CLNICO

Lpus eritematoso sistmico

Internato em Pediatria HRAS Escola Superior de Cincias da Sade (ESCS)/SES/DF Apresentao: Adriana Ranielle Rodrigues Pereira de Santana Joo Vitor de Oliveira Leo Coordenao: Dra. Lucina Sugai www.paulomargotto.com.br

Braslia, 18 de julho de 2012

IDENTIFICAO
I. S. B., 14 anos, sexo feminino, natural do gama,

residente em Valparaso-GO. Acompanhante: me. Data de internao: 05/06/2012 Data da alta: 11/07/2012

QUEIXA PRINCIPAL
febre + dores nas juntas + adenites h 14 dias
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HISTRIA DA DOENA ATUAL

Me refere que adolescente h 14 dias iniciou quadro de

linfonodomegalias dolorosas no associada eritema e calor local em regies cervical anterior, bilateralmente, regio axilar direita e em regies inguinais associado picos febris de 38c 39c que ocorriam pela manh e tarde. Associado ao quadro refere dor nas articulaes dos joelhos e cotovelos sem sinais inflamatrios e dorsalgia de moderada intensidade que prejudicavam a movimentao. Relata ainda aparecimento de manchas eritematosas, com bordas elevadas e regio central esbraquiada, indolores e no pruriginosas difusas pelo corpo, porm, predominando em tronco, face e MMSS, medindo inicialmente 1x1cm e evoluam para cerca 2x2cm. H 10 dias refere que associouse ao quadro disfagia devido a compresso da rea de linfonodomegalia em regio cervical.
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HISTRIA DA DOENA ATUAL

Procurou servio do HRAS h cerca de 5 dias e no

foi atendida devido a idade (sic). Buscou ento atendimento no posto de sade prximo a sua casa e lhe foi prescrito amoxicilina por via oral. Fez uso desta medicao por 5 dias, porm sem apresentar melhora do quadro interrompeu seu uso. H 1 dia, retorna ao HMIB com mesmo quadro: febre, artralgia, manchas na pele, adenites e disfagia.

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REVISO DE SISTEMAS
Refere alimentao pouco diminuda devido a

desconforto para deglutio. Refere eliminaes fisiolgicas normais. Sem mais queixas

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ANTECEDENTES PESSOAIS
Nascida de parto normal, a termo (no se lembra

de peso ou comprimento e no trouxe carto da criana) Nega intercorrncias na gestao e no parto. Vacinao em dia segundo relato da me (no apresentou carto de vacina) Apresentou menarca no dia 27.05.2012.

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ANTECEDENTES PATOLGICOS
Refere cerca de 5 internaes prvias.

Em 2010 esteve internada em investigao para

Sndrome de Evans, na ocasio apresentou prpura trombocitopnica idioptica associada anemia hemoltica. Recebeu teraputica com corticoterapia. Em 2011 refere internao por quadro semelhante ao atual (febre, adenite, manchas na pele e artralgias) melhorando aps uso de antibioticoterapia. Nega trauma, alergias, cirurgias prvias e uso de medicaes.
Braslia, 18 de julho de 2012

ANTECEDENTES FAMILIARES
Pai saudvel.

Famlia do pai com histrico de cncer (de mama e

tero em tias) e tambm de diabetes mellitus. Me saudvel. Irmos: quatro irms por parte de pai saudveis (27 anos, 21 anos, 18 anos e 11 anos) e trs irms por parte de me saudveis (16 anos, duas gmeas de 11 Anos).

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HBITOS DE VIDA
Reside em casa de alvenaria, sem mofo e sem forro

no teto, com saneamento bsico completo. Possui animal domstico (gato) em casa. Alimentao: equilibrada. Frequenta escola com bom rendimento escolar. Est cursando o 9ano.

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EXAME FSICO

ECTOSCOPIA: Paciente em bom estado geral, corada, nutrida, hidratada, anictrica, ativa, reativa, aciantica, eupneica, febril(Temperatura axilar: 38,8C) ASPECTOS ANTROPOMTRICOS: - peso: 43.3kg - estatura: 164,3cm OROFARINGE: sem hiperemia com ausncia de placas purulentas. ApResp.: murmrio vesicular fisiolgico presente bilateralmente sem rudos adventcios. FR=15irpm ACV: ritmo cardaco regular em 2 tempos, bulhas normofonticas, sem sopros. FC= 99bpm. Abdome: plano, flcido, indolor, sem visceromegalias, sem sinais de irritao peritoneal. PELE: presena de leses palpveis de cerca de 2x2cm, eritematosas, com regio central empalidecida, no dolorosas ou pririginosas, localizadas em tronco, face, MMSS e poucas em MMII. No desaparecem a digitopresso. EXTREMIDADES: bem perfundidas (tempo de enchimento capilar menor que 2 segundos) e sem edema. NEUROLGICO: ausncia de sinais meningeos.
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EXAMES COMPLEMENTARES
04/06/2012
Hemcias Hemoglobina Hematcrito Leuccitos Neutrfilos Totais Segmentados Eosinofilos Basofilos Monocitos Linfocitos Basto Plaquetas 4.55 12,2 36,1 7.100 52 51 0 0 0

25/06/2012

30/06/2012

02/07/2012

07/07/2012
3,97 10,0 32,0 11.000 64

10,4
31,4 5.300 83 80 1 16 3 326.00

9,7
28,7 7.200 72 69 18 3 273.000

10,6
30,8 7.600 93 87 1

0 0 8 28 514.000

1 376.000

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EXAMES COMPLEMENTARES
04/06/2012 25/06/2012 30/06/2012 02/07/2012 07/07/2012 09/07/2012

Cl Ca Mg K Na Uria Creatinina Glicemia TGO TGP Amilase FAL

8,3 4.0

107 8,4 2,7 4,2 141 101 1,3 34 14

115

101 9,9 2,1 4,3 147 28 0.6 93

0,52
12 28 135 294

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EXAMES COMPLEMENTARES

EAS (04/06/2012): Densidade: 1020 / pH: 6 / Protenas: 1+ / CED: 10 Microbiota:1+ / Muco: 2+ / Cilindros Hialinos: 1+

/ Picitos: 8 /

TSH (04/06/2012): 2,3 T4 livre (04/06/2012): 1.6 PTH(04/06/2012): Falta reagente Cortisol de 8h (04/06/2012): 11,6

VHS PCR

Troponina (07/07/2012): 0,02 CKMB (07/07/2012): 12

04/06/2012 25/06/2012 40 60 Falta 6,17 reagente

Colesterol total (09/07/2012): 280 HDL(09/07/2012): 36 Triglicerdeos (09/07/2012): 580

Clearence de creatinina (09/07/2012): 99,5 ml/min Proteinria (09/07/2012): 54mg/dia

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EXAMES COMPLEMENTARES
TC de trax (15/06/2012): presena de linfonodos

nas regies axilares, mais evidente direita. Sem outros achados TC de abdome (15/06/2012): Aspecto tomogrfico normal.
TC de crnio (02/07/2012): Aspecto tomogrfico

normal. Ecocardiograma (13/06 e 10/07/2012): dentro dos padres da normalidade.

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EVOLUO
Na admisso foi firmada a hiptese diagnstica de

adenite e iniciado ampicilina com sulbactam que usou por 12 dias e, posteriormente, foi substituda por amoxicilina + clavulanato por mais 7 dias totalizando 19 dias de antibioticoterapia. Entretanto, durante internao, adolescente evolua com persistncia do quadro, sem melhora clnica com a teraputica instituda. Passou a apresentar variao do aspecto das leses de pele, que se tornaram mais hiperemiadas, algumas adquiriram aspecto violceo, com piora das leses na vigncia de febre. Apresentava ainda oscilao de tamanho das linfonodomegalias relatadas e presena de fenmeno de Raynaud.
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EVOLUO
No 25 dia de internao, a menor apresentou uma

crise de ansiedade e evoluiu com alterao notria do seu humor basal, tornando-se introspectiva, pouco comunicativa e passou a se negar a comer e ingerir os medicamentos propostos, sem nenhuma explicao. No 28 dia apresentou um episdio convulsivo. Realizado TC de crnio aps o quadro, cujo laudo no mostrou anormalidades. Evoluiu ainda com surgimento de lceras aftides orais, eritema malar e perda ponderal progressiva de cerca de 4 kg no perodo.
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EXAMES COMPLEMENTARES
Sorologias:

- VDRL no reagente - CMV IgG positivo e IgM negativo - Toxo IgM negativo - HIV 1 e 2(04/06/12): No reagente.

Imunoglobulinas:

- IgA 196 (70 a 400) - IgE 258 (<200) - IgG2220 (700-1600) - IgM 99,8 (40 a 230)

Auto anticorpos:

- Anti-DNA negativo, anti-cardiolipina IgG e IgM negativos, Anti La no reagente. - Anti SM reagente, Anti RNP reagente, Anti Ro reagente. - FAN: ncleo reagente, nuclolo negativo, citoplasma negativo, aparelho mittico negativo, placa metafsica negativo, , ttulo 1/640.
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BIPSIA

Exame Macroscpico:
1.

Linfonodo axilar recebido 01 fragmento nodular de tecido pardo e elstico medindo 4,0 x 2,4 x 1,7 cm. Aos cortes a suprefcie pardo clara com reas nodulares brancacentas amareladas.

2.

Segmento fusiforme recoberto por pele parda elstica medindo 1,5 x 0,5 x 0,5 cm.
Os cortes histolgicos revelam fragmentos de linfonodo com arquitetura parcialmente desorganizada s custas de extensas reas necrticas com debris celulares e associadas a denso infiltrado inflamatrio rico em histicitos e esparsso neutrfilos. Presena de pequenos vasos interticiais com parede parcialmente necrticas e com frequentes microtrombos de fibrina. Observa-se intenso espessamento da cpsula nodal associado a moderado infiltrado inflamatrio misto e depsito de fibrina. A colorao especial Warthin-Starling resultou negativa para pesquisa de microorganismos (espiroquetas) Os cortes histolgicos revelam fragmentos de pele exibindo leve a moderado infiltrado inflamatrio perivascular superficial e profundo constitudo principalmente por pequenos linfcitos que, por vezes infiltram a juno dermo-epidrmica (atividade de interface). A epiderme exibe discreta acantose e vacuolizao da camada basal. colorao pelo PAS observa-se moderado espessamento da membrana basal. Linfadenite necrotizante rica em histicitos e esparsos neutrfilos. Presena de vasculite de pequenos vasos. Dermatite crnica perivascular superficial e profunda com atividade de interface e espessamento da membrana basal

Exame Microscpico:
1.

2.

Diagnstico:
1. 2.

*Nota: As alteraes histopatolgicas observadas na pele e no linfonodo, aliadas aos achados clnicos e laboratoriais correspondem aos achados morfolgico associados ao lpus eritematose sistmico.

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EVOLUO
Realizado contato com a reumatologia peditrica

que orientou a instituio de pulsoterapia com metilprednisolona (30mg/kg mximo 1g/dia), iniciado naquele momento. Realizado concomitantemente o albendazol por 3 dias e solicitado consulta com a oftalmologia para realizao de fundoscopia.
*Fundoscopia sem uvete anterior. Ceratite em 1/3

inferior de olho E. Plos posteriores normais.

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EVOLUO
Apresentou melhora do quadro neurolgico aps

teraputica instituda. Entretanto, paciente seguiu com padro de piora da artralgia que passou a acometer tambm as articulaes interfalangianas distais e proximais, metacarpofalangianas, punhos, cotovelos, ombros,quadril, tornozelos e dedos ds ps. Foi transferida para servio de reumatologia peditrica do HBDF para dar seguimento ao tratamento com pulsoterapia.
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DIAGNSTICOS
Lpus Eritematose Sistmico

-Psicose lpica; - Candidase oral

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TRATAMENTO
Pulsoterapia

- Metilprednisolona D5/5 (06/05/12) - Ciclofosfamida (06/07/12) Hidroxicloroquina 400mg 2 a 6 feira Prednisona 60mg/dia Carbonato de clcio, Omeprazol, Nistatina oral
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EVOLUO
No

D5 de pulsoterapia com metilprednisolona paciente evoluiu com hipotenso e bradicardia que respondeu administrao de fase rpida. Realizado ECG cujo laudo mostrou ritmo de bradicardia sinusal leve; FVM 53bpm em DII(oscila entre 45 e 60 bpm) Sem alteraes morfolgicas; PR normal e QT normal. Concluso: Arritmia sinusal respiratria com bradicardia sinusal leve. Aps 36 dias de internao paciente recebe alta hospitalar com melhora clnica significativa com o tratamento empregado com orientaes e programao de acompanhamento pela reumatologia.
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EXAME FSICO DA ALTA HOSPITALAR

ECTOSCOPIA: Paciente em bom estado geral, ativa, comunicativa, caqutica,

hipocorada, hidratada anictrica, aciantica, afebril. PESO: 39Kg PELE: melhora importante das leses em membros e tronco, praticamente ausentes em face. Microadenopatia cervical e inguinal Oroscopia: melhora das lceras orais, permanecendo ainda algumas esparsas em assoalho da lngua. ACV: Ritmo cardaco regular em 2T, bulhas normofonticas, sem sopros. FC=72bpm deitada ApResp.: murmrio vesicular fisiolgico presente bilateralmente, sem rudos. FR=20irpm, SatO2=99% Abdome: plano, normotenso, sem VMG. Leve dor palpao profunda em fossa ilaca esquerda. Extremidades: perfuso preservada, sem edemas, ausncia de fenmeno de Raynaud.

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LPUS ERITEMATOSO SISTMICO (LES)

Aspectos gerais

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Lpus Eritematoso Sistmico

O que ? Quem so os principais alvos? Qual o mecanismo fisiopatolgico? Como se manifesta? Ser que lpus mesmo? Quais os principais critrios para Diagnstico? Quais auto-anticorpos pesquisar? Como tratar?

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O que ?
Doena auto-imune inflamatria multissistmica

crnica de causa desconhecida.

Autoanticorpos

Complexos imunes

-Padro bimodal de mortalidade PRECOCE X TARDIO

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Quem so os principais alvos?

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Qual o mecanismo?
Patognese multifatorial

Perda de tolerncia ao Self (IgG)

Fatores ambientais UVB Infecciosos

Imunocomplexos patognicos

Fatores genticos HLA I e II

Hiperrreatividade linf. B e T + Disf. Linf .T + Reduo do Clearance de IC.

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Fatores hormonais Estrognios

Qual o mecanismo?
Os principais auto-anticorpos so contra ag nucleares

Formao de IC

Depsito na pele, sinvia ou glomrulos

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Como se manifesta?
Extremamente variadas

Apresentaes leves a fulminantes

Na maioria dos casos, ocorrem crises Sintomas

constitucionais (fadiga,febre, perda ponderal...)

so

comuns

OBS: O conjunto particular de acometimentos de determinado paciente tende a aparecer nas primeiros 5 anos de doena.
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Como se manifesta?
MUCOCUTNEAS

- Eritema malar - Leses discides - Lups cutneo subagudo - Fotossensibilidade - Leses mucosas:orais/nasofarngeas Outras:lpus bolhoso, lpus profundo, paniculites,eritema nodoso, eritema prnio.

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Como se manifesta?

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Como se manifesta?

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Como se manifesta?

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Como se manifesta?

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Como se manifesta?
ARTICULARES

- Poliartrite intermitente grandes/pequenas

- Artropatia de Jaccoud - Osteonecrose assptica (ossos longos)

- Miosites: fraqueza muscular, aumento de CPK

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Como se manifesta?

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Como se manifesta?
RENAIS

- Sindromes nefrticas ou nefrticas

- Edema,

hematria, proteinria, hipertenso arterial, oligria, perda de funo renal. - Associam-se presena de anti-ds-DNA - Formas mesangiais: mais brandas - Formas proliferativas: mais agressivas pior prognstico em termos de IRC dialtica.

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Como se manifesta?

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Como se manifesta?

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Como se manifesta?
HEMATOLGICAS

- Anemia da doena crnica

- Anemia hemoltica - Leucopenia e linfopenia

- Plaquetopenia

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Como se manifesta?
PSQUICO

- Disfuno cognitiva leve - Alteraes da personalidade - Depresso - Demncia - Psicose Lpica OBS: tem associao com a presena do anticorpo anti-P

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Como se manifesta?
NEUROLGICO

- Cefalia - Convulses - AVE isqumico ou hemorrgico - Neuropatia perifrica - Mielite transversa - Meningite assptica

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Como se manifesta?
PULMONARES

- Serosite pleural
- Hipertenso pulmonar - Hemorragia alveolar

- Pneumonites agudas e crnicas (fibrose)

- Bronquiolite obliterante (BOOP)

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Como se manifesta?
VASCULARES

- Aterosclerose acelerada
- Risco aumentado p/ doenas cardiovasculares - Eventos trombticos (antifosfolpides) CARDACAS - Pericardites - Miocardites - Endocardite de Libman-Sacks

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SER QUE LPUS MESMO?

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Ser que lpus mesmo?

O LES uma doena que apresenta inmeros diagnsticos diferenciais dependendo da extenso e gravidade do acometimento sistmico.

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Quais os principais critrios de classificao?

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Quais auto-anticorpos pesquisar?

Anti-ds-DNA: especfico para LES, associado a

atividade renal Anti-Sm: especifico para LES Anti-RNP: inespecfico, relacionado ocorrncia do fenmeno de Raynaud Anti-ss-DNA e anti-histona: inespecfico para LES, porm frequentes. (Lpus induzido por drogas)

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Quais auto-anticorpos pesquisar?

Anti-Ro:

inespecfico, relacionado com lpus cutneo subagudo, fotossensibilidade, lpus neonatal e plaquetopenia Anti-La: inespecfico, aparece em associao ao anti-Ro Anti-P: especifico para LES, associado a manifestaes neuropsiquiatricas. FAN: no um anticorpo e sim um teste que evidencia um ou mais anticorpos contra componentes celulares.
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Quais auto-anticorpos pesquisar?

ESPECFICOS

- Anti-ds-DNA
- Anti-Sm - Anti-P

MARCADORES DE ATIVIDADE DA DOENA

- -Anti-ds-DNA - Anti-P

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Como tratar?
MEDIDAS GERAIS:

- Boa relao Mdico-paciente/ Educao sobre a

-

doena Nutrio balanceada/hipertensos/em uso de corticide Atividades de lazer Protetor solar FPS 15 ou superior Evitar sol das 10 16h

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Como tratar?
MEDICAMENTOS USADOS: - Hidroxicloroquina < 7mg/kg (mx. 200mg/dia) avaliaes

oftlmicas regulares, incluindo a viso de cor e testes de campo visual.

- Prednisona utilizada na dose inicial de 0,5 a 2 mg/Kg/dia (em caso

de impossibilidade substituir por Hidrocortisona ou metilprednisolona) - Tpico Hidrocortisona a 1%, so aplicados 1 a 3 vezes ao dia - AINES

- Nos casos em que no h resposta aos corticides e antimalricos as

medicaes mais utilizadas so: ciclofosfamida, metotrexate, azatioprina, micofenolato mofetil, ciclosporina, talidomida, dapsona, rituximabe (anti-CD20), entre outros.
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Por que lpus?

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OBRIGADO!

Fontes:
LEHMAN, Thomas JA. Systemic lupus erythematosus in children. UpToDate.

2012. Disponvel em: <http://www.uptodate.com/online>. Acesso em: 06/07/2012

SCHUR, Peter H. and HAHN, Bevra H. Epidemiology and pathogenesis of

systemic lupus erythematosus. UpToDate. 2012. Disponvel em: <http://www.uptodate.com/online>. Acesso em: 06/07/2012
SBR. Lpus Eritematoso Sistmico Juvenil(LESJ). SBR. 2012. Disponvel em:

<http://www.reumatologia.com.br>. Acesso em: 06/07/2012

ANDRADE, DCO de, BONF, ESD de O and NETO, EFB. Lpus Eritematoso

Sistmico. MedicinaNet. 2012. Disponvel em: <http://www.medicinanet.com.br>. Acesso em: 06/07/2012

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