Hallazgos clnicos

El espectro clnico muy amplio Asintomtico infecciones respiratorias de repeticin Tos (90%) Produccin diaria de esputo (76%) Hemoptisis (51%) Dolor torcico de caractersticas pleurticas (46%). Disnea (72%).
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Hallazgos clnicos
La exploracin fsica varia segn el espectro de severidad Acropquias Auscultacin Crepitos 70% Roncus 44% Sibilancias 20%

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Hallazgos clnicos
Infecciones respiratorias recurrentes Insuficiencia respiratoria aguda Cor pulmonale Colonizacin bacteriana crnica

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Agudizaciones

No existen criterios diagnsticos homogneos

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Perfil microbiolgico

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Diagnstico

Bronquiectasias. Medicine. 2010;10(66):4520-32

Diagnstico
Concepto morfolgico Rx de trax (S:47-73%) (E:76%) Relacionado con la severidad Signo del anillo de sello Signo del ral Signo del impacto mucoides

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Hallazgos radiolgicos
Signo del anillo de sello: Imgenes areas con pared definida, fina o gruesa

Anillo
Sello

bronquio dilatado
vaso

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Hallazgos radiolgicos
Signo del ral de tranva
Opacidades lineales paralelas Corresponden a bronquios dilatados con pared engrosada.

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Hallazgos radiolgicos
Impactos mucoides Opacidades tubulares u ovoides

Bronquios repletos de moco o lquido.

pueden visualizarse lineales densas en forma de Y, de V o en dedo de guante.

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Hallazgos radiolgicos
TAC de Trax de alta resolucin (TACAR): Mtodo de eleccin para establecer diagnstico sensibilidad y especificidad mayor del 90%. Dilatacin bronquial patrn de referencia el dimetro de la arteria bronquial adyacente.

1.

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Hallazgos radiolgicos
Signos Directos

1. Dilatacin bronquial dimetro bronquial Y arteria bronquial adyacente. Anillo de sello. Imgenes areas con pared definida o lesiones qusticas No adelgazamiento progresivo del bronqio bronquios dilatados dando lugar al signo del "ral de tranva
2.Visualizacin Bronquios a menos de 1 cm de la pleura costal o en contacto con la pleura mediastnica.

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Hallazgos radiolgicos
Signos Indirectos Engrosamiento de la pared bronquial Impactos mucoides Patrn en mosaico hallazgo precoz.

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Engrosamiento de la pared bronquial

Impactos mucoides

Patrn en mosaico

AJR:193, September 2009

Tratamiento
Control de sntomas Mejora en la calidad de vida Retrasar el deterioro de la funcin pulmonar

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Tratamiento
Drenaje de secreciones bronquiales Broncodilatacin Disminucin de la inflamacin bronquial Control de los procesos infecciosos Tratamiento de las complicaciones

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Host factors
Nutrition avoidance of toxicants Innate imm unity responses Adaptive immunity Prematur ity Environmental effects Early respiratory infections Previous lung injury Endo-bronchial infection and/or injury

Pathogen factors
Viral and bacteria infections Co-infections Other infections e.g., mycobacteria Non-culturable organism Anti-microbials Vaccines

Muco-active agents

Impairment of mucociliary apparatus

Airway damage + obstruction causing increasing bronchiectasis

Airway inflammation, proteolysis, oxidation

Antiinflammatories, -oxidants

Hyper-secretion +/-airway hyperresponsiveness Muco-active agents airway clearance bronchodilators, ICS

Tratamiento
Nutricin La desnutricin se correlaciona con grado de severidad Relacin entre desnutricin y funcin pulmonar (FEV1). Trasplante pulmonar. Suplementos orales IMC inferior a 20 kg/ m2

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Tratamiento
Ejercicio Ejercicio fsico aerbico mejora la tolerancia fsica y calidad de vida. 30 minutos al da, de tres a cuatro veces por semana Fisioterapia respiratoria Tos asistida, drenaje postural, percusin, vibracin, tcnicas de espiracin forzada Facilita la depuracin bronquial Impide la acumulacin de secreciones que suponen una limitacin al flujo areo.

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Tratamiento
Medidas profilcticas Vacuna antigripal anual Antineumocco Educacin Nociones bsicas de la enfermedad Reconocimiento precoz de la agudizacin Pautas teraputicas iniciales

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Tratamiento
Mucolticos: Disminucin de la viscosidad de las secreciones Bromhexina 30 mg cada 8 horas asociada tratamiento antibitico Manitol por va inhalada dosis de 400 mg al da La N-acetilcistena (NAC) Suero salino hipertnico nebulizado

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Tratamiento
Broncodilatadores: Obstruccin al flujo de aire Hiperreactividad bronquial Mejora movilidad ciliar Disminucin de hipersecrecin mucoide Beta 2-agonistas de larga accin Anticolinrgicos de accin prolongada
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Tratamiento
Corticoides inhalados
Hiperreactividad bronquial. No demostraron un beneficio significativo en la funcin pulmonar. Disminucin broncorrea, mejorar la tos, la disnea y la calidad de vida, si bien, no se observ influencia en la funcin pulmonar, en No impacto en la reduccin de las agudizaciones
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Tratamiento
Macrlidos accin antibacteriana, antiinflamatoria e inmunorreguladora. Supresin de la secrecin de la IL-8 y el TNF Modulacin de la IL-1 Interferencia con la funcin de los neutrfilos Inhibicin de la produccin de alginato Actuacin sobre la actividad proteasa Efecto sobre la prdida de flagelos de Pseudomonas y la consiguiente disminucin de su motilidad y adherencia interferencia en la formacin de biofilm.

1.

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Tratamiento
Mejora de los parmetros funcionales respiratorios Reduccin de la hipersecrecin mucosa Mejora de los sntomas respiratorios Disminucin de las agudizaciones Mejora de la calidad de vida.

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 Objetivo primario Determinar la eficacia del tratamiento de mantenimiento con macrlido para adultos con bronquiectasias no FQ.

Nmero de exacerbaciones durante 12 meses de tratamiento.

 Objetivos secundarios Impacto funcin pulmonar Bacteriologa del esputo Variabilidad marcadores inflamatorios, Efectos adversos Cambio en la calidad de vida

 BAT (bronquiectasia y azitromicina a largo plazo Tratamiento) Ensayo clnico aleatorizado, doble ciego Abril de 2008 y septiembre de 2010 14 hospitales de los Pases Bajos 83 pacientes bronquiectasias no FQ 250 mg de azitromicina diarios vs placebo por 12 meses

 Criterios de inclusin mayores de 18 aos Bronquiectasias no FQ diagnosticada por broncografa simple o tacar Mnimo tres agudizaciones tratados con antibiticos el ao anterior

 Exacerbacin PDE 4 de 9 sntomas No PDE menos de 4

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Cambio en la produccin del esputo Aumento de la disnea Aumento de la tos Fiebre Aumento de las Sibilancias, Reduccin de la tolerancia al ejercicio, FEV1 o FVC disminuido al menos un 10% de un valor registrado 8. Cambios radiogrficos 9. Cambios en ruidos en el pecho.

Tratamiento
Antibiticos inhalados Pacientes con BQ-FQ Exacerbaciones frecuentes Colonizacin persistente Evidencia P.aeruginosa

Tratamiento
Indicaciones quirrgicas Hemoptisis masiva Enfermedad localizada Infeccin localizada persistente